中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤的臨床和基礎(chǔ)研究.pdf

1、第一部分研究目的是探討醫(yī)學(xué)發(fā)展對(duì)血管母細(xì)胞瘤診治的影響。方法是總結(jié)分析華山神經(jīng)外科集團(tuán)醫(yī)院1974年5月～2003年12月收治的312例中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤病人的臨床資料，說(shuō)明近年來(lái)醫(yī)學(xué)發(fā)展對(duì)本病診治的影響。經(jīng)研究得出結(jié)論：本病診斷主要依靠MRI，對(duì)可疑病人應(yīng)做DSA檢查，但早期診斷仍存在問題；手術(shù)治療可靠有效，腫瘤全部切除可治愈本?。坏珜?shí)質(zhì)性、家族性、多發(fā)性HB特別是位于腦干、脊髓時(shí)治療仍較困難；家族性HB(VHL病)，因累及臟器

2、多，易復(fù)發(fā)，愈后較散發(fā)性差。　　第二部分研究目的是漢族人中家族性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤的家系特點(diǎn)。方法是對(duì)臨床發(fā)現(xiàn)的一個(gè)HBs家族進(jìn)行詳細(xì)跟蹤調(diào)查，并對(duì)其中存活的14名成員進(jìn)行的體格檢查和頭顱MRI、腹部B超、腹部CT、眼底熒光造影檢查，繪制HB家系圖。經(jīng)研究得出結(jié)論：家族性HB是嚴(yán)重危害患者及其家族成員的疾病，對(duì)于每個(gè)懷疑有家族史的HB患者都要對(duì)其家系成員進(jìn)行普查，應(yīng)避免近親結(jié)婚；一旦確診VHL病，則要終生隨訪?！　〉谌糠盅芯?/p>

3、目的是探討小腦血管母細(xì)胞瘤的組織學(xué)起源和發(fā)病機(jī)制。方法是對(duì)40例小腦血管母細(xì)胞瘤(HB)作石蠟切片和免疫組織化學(xué)染色，3例標(biāo)本作超微切片和電鏡觀察，10例標(biāo)本進(jìn)行細(xì)胞培養(yǎng)。經(jīng)研究得出結(jié)論：HB可能來(lái)源于成血管間葉組織，基質(zhì)細(xì)胞是HB中的腫瘤細(xì)胞，可能有一定的異質(zhì)性。 第四部分是通過(guò)cDNA微陣列技術(shù)研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤的分子發(fā)病機(jī)理。方法是收集5例新鮮血管母細(xì)胞瘤及3例正常小腦組織的標(biāo)本，提取總RNA，逆轉(zhuǎn)錄成32P標(biāo)記