wernicke腦病 ppt課件

1、Wernicke腦病,,維生素B1、鎂和酒精的相關性,硫胺（維生素B1）的作用：硫胺在硫胺焦磷酸激酶的催化下轉化為活性焦磷酸硫胺素（在肝臟中進行）是細胞代謝中的重要輔酶，硫胺或焦磷酸硫胺的缺乏使三羧酸循環(huán)不能正常進行，不能生成靠葡萄糖氧化產(chǎn)生ATP作為能源，代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒。鎂的作用：是硫胺焦磷酸激酶的一個輔因子，鎂的缺乏減弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素轉變。,,酒精對維生素B1缺乏的作用： 酒精的攝入加

2、速鎂的排出，酒精的代謝增加了維生素B1的需要量，同時酒精減少了維生素B1經(jīng)過腸粘膜的轉運，并減弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素的轉變。,,Wernicke腦病或Wernicke-Korsakoff綜合癥是慢性酒精中毒常見的代謝性腦病，是硫胺（維生素B1）缺乏導致的急癥。及時診斷和治療的患者可以完全恢復，WE的病死率10-20%。病因是硫胺缺乏。硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃全部切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性

3、腹瀉、長期腎透析、非腸道營養(yǎng)缺乏硫胺、長期補液和鎂缺乏。,,臨床表現(xiàn):突然發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，典型的WE出現(xiàn)眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調。僅10-16%的患者出現(xiàn)三組癥狀。 1、眼外肌麻痹：約73%的患者出現(xiàn)，常見雙側外展神經(jīng)麻痹和復視，可伴有眼震、眼瞼下垂。若及時治療眼肌麻痹常在24小時內恢復。 2、精神異常：約66%的患者出現(xiàn)，表現(xiàn)為注意力、記憶力和定向力障礙，精神渙散、易激惹、情感障礙，有時與戒酒狀態(tài)

4、難以區(qū)別。常伴Korsakoff綜合癥，以記憶障礙、學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點。,,3、共濟失調：約82%的患者出現(xiàn)，以下肢和軀干為主，站立行走困難，需2周或更長時間才能恢復。 眼肌麻痹恢復較快，精神癥狀的恢復常需數(shù)周至數(shù)月。,輔 助 檢 查,CT可見雙側丘腦和腦干低密度或高密度病變，25%的患者導水管周圍低密度區(qū)。如：33歲男患，由于嚴重的營養(yǎng)不良導致WE，頭CT顯示中腦導水管和第三腦室周圍低密度,,,,,,

5、MRI是診斷WE的理想工具，早期診斷較敏感，可見雙側丘腦及腦干對稱性病變，急性期的典型改變是第三腦室和導水管周圍對稱性T2高信號影，6-12各月后恢復期高信號降低或消失；乳頭體萎縮是WE的特征性神經(jīng)病理異常，乳頭體容積明顯縮小不僅是硫胺缺乏的特殊標志，也是WE與AD的鑒別特征。,,,中腦導水管和第三腦室周圍可見T1低信號,,,,乳頭體、第三腦室周圍和中腦導水管周圍Flair高信號,,,,60歲女患，出現(xiàn)意識改變和眼震，既往有胃癌行胃切除

6、手術。,,62歲女患，惡心、嘔吐、腹瀉2周后出現(xiàn)意識改變就診于醫(yī)院，DWI提示丘腦限制擴散。,,病例分析,45歲單身女人，有1個兒子，沒有吸煙史，在她青少年時曾是一個模特，但現(xiàn)在已經(jīng)失業(yè)了。她以精神異常、共濟失調步態(tài)和眼外肌麻痹（外展神經(jīng)麻痹）就診于急診室，查體沒有其他局灶性神經(jīng)體征。體格檢查提示明顯的營養(yǎng)不良和貧血貌。她的體重指數(shù)為16.42。,既 往 史,30歲的時候曾經(jīng)節(jié)食，她的目標體重是30kg，從那以后，她決不讓自己的

7、體重超過40kg。停經(jīng)的出現(xiàn)是很平常的。她經(jīng)常覺得自己發(fā)胖，這種想法導致她更加嚴重的限制進食。每40天她都要有10天嘔吐出她一天所吃的和喝的東西。這樣的病史可以診斷神經(jīng)性厭食。,,近8年來她每天都喝杜松子酒，大約每三天一瓶，（相當于15單位酒精每天）。但并沒有證據(jù)證實酒精在這些年有加重病情的作用。她也從來沒有試著去戒酒或減少飲酒量。除了性格有些喜怒無常外沒有任何酒精戒斷癥狀。同樣，在急癥室她沒有呈現(xiàn)出任何酒精戒斷癥狀。,頭 MRI,頭M

8、RI提示T2顯示側腦室周圍弱高信號，在丘腦內側區(qū)及中腦導水管周圍可見長T2信號，基底節(jié)區(qū)可見增寬的血管周圍間隙，胼胝體縮小及小腦溝增寬。,側腦室水平：側腦室周圍長T2信號、擴大的側腦室和增寬的腦溝,,丘腦和第三腦室水平：丘腦內側區(qū)可見長T2信號,,中腦水平：中腦導水管周圍可見長T2信號,,腦橋水平：可見小腦溝增寬,,血清生化檢查,血常規(guī)提示巨幼紅細胞性貧血。 血紅蛋白 = 10.0 g/dL (12-16 g/dL) 平均紅細

9、胞體積= 113.5 fl (81.0-99.0 fl), 平均血紅蛋白含量= 38.5 pg (27-32.0 pg), 紅細胞體積分布= 14.5% (10-15%), 紅細胞總數(shù)= 2.6 × 106/L (4.2-5.4 × 106/L);,,貧血系列: 葉酸= 2.51 ng/mL (3.2-17.0 ng/dL), B12 = 300.1 pg/mL (202-900 mg/d

10、L). 其他血清生化檢查： 尿素= 102 mg/dL (40 mg/dL); 鎂離子= 0.47 mg/dL (1.3-2.1 mg/L); 磷= 2.3 mg/dL (2.7-4.5 mg/dL)。,,鈉離子、鉀離子、肌酐、血糖、淀粉酶、脂肪酶、ALT、AST、GGT、ALP及凝血檢查未見異常。HIV、乙肝及丙肝血清學檢查均為陰性。腦脊液檢查未見異常。,診斷與治療,診斷:Wernicke腦病治療：

11、 1、補鎂 ：2.0 硫酸鎂溶于1000ml生理鹽水靜點超過24小時 2、補維生素B1： 300mg 鹽酸硫胺素溶于100ml生理鹽水靜點大于30分鐘，每日三次,,3小時后這個患者出現(xiàn)意識水平下降（Glasgow評分從15分降到10分），當時測血氧飽和度99%，血壓 110/70mmHg，血糖73mg/dl，沒有水電解質紊亂，沒有心律失常、呼吸困難、皮疹及面色潮紅。繼續(xù)觀察患者病情變化,,患者入院治療，入院后一

12、天意識障礙有所好轉，但是出現(xiàn)了嚴重的記憶障礙和虛構癥。在精神科住院1個月，在這1各月里每天給予600mg 維生素B1。鎂的替代治療主要是450mg 氧化鎂 每天口服，硫酸鎂 前三周4g/d，最后1周1g/d。 出院2天前進行神經(jīng)心理測試中CAMMCOG 定向力- 8 out of 10; 語言理解- 11 out of 11; 語言表達- 19 out of 19; 遠期記憶力- 2 out

13、 of 6; 近記憶力- 4 out of 7; 學習記憶力- 12 out of 20; 注意力- 18 out of 18; 執(zhí)行力- 2 out of 2; 計算力- 2 out of 2; 抽象思維 - 5 out of 8; 感知力- 10 out of 13; MMSE評分：27分。,,患者仍然存在虛構癥和共濟失調，眼外肌