煙霧病 ppt課件

1、煙霧病,,Moyamoya病又稱為煙霧病、腦底異常血管網(wǎng)自發(fā)性Willis環(huán)閉塞癥。是一種原因不明的慢性進行性的腦血管閉塞性疾病,主要表現(xiàn)為頸內動脈( ICA) 遠端、大腦中動脈(MCA)和大腦前動脈(ACA)近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細小血管形成Moyamoya病是一種少見的不明原因的慢性腦血管閉塞性疾病,其臨床表現(xiàn)無特異性,發(fā)病率低,文獻報道較少,臨床醫(yī)生對本病了解不深,易誤診,,定義：煙霧病是一種原因不明、慢性進行性的

2、腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為單側或雙側頸內動脈遠端大腦中動脈和大腦前動脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細小血管形成。臨床表現(xiàn)主要有腦缺血、腦出血及癲癇等。本病于1961年發(fā)現(xiàn)于日本。因腦血管造影顯示的異常細小血管形似煙霧，在日語中“漂浮的煙霧”發(fā)音為moyamoya，因此Suzuki和Takaku于1969年用“moyamoya disease”命名本病。 煙霧病不同于煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象，煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象由某些明確病因所

3、引起，如動脈硬化、放射治療后、腦膜炎、鐮狀細胞病、腫瘤、外傷、神經(jīng)纖維瘤病、Down綜合征以及自發(fā)性頸內動脈閉塞等。,病理病因,目前有關此病的病因尚不完全清楚，并且各個學者對此病的觀點也不一致，概括起來有以下兩種觀點：1.先天性腦血管畸形  認為此病是先天性腦血管畸形的根據(jù)有：(1)腦底畸形血管團不見于正常造影片，屬于異常血管。(2)此病以兒童為多見，且無明確的病因可尋。(3)有些病例合并其他先天性腦血管病，

4、如腦動脈瘤或腦血管畸形。(4)有報道此病具有家族性，鈴木二郎于1983年報道此病在日本人7%有家族史，鳴海新還報道了一個血族結婚的家族中有1兄2妹3人發(fā)病，歐洲也有家族史報道，并在一對孿生子中發(fā)生此病。故認為有遺傳傾向。(5)所表現(xiàn)的異常血管網(wǎng)與胚胎6周時胎兒腦血管形成過程的階段相似。(6)腦血管造影及尸解表明頸內動脈呈均勻地狹窄，無節(jié)段性狹窄等表現(xiàn),,2.后天性多病因性疾病  其根據(jù)為：(1)腦血管造影的動態(tài)變化、臨

5、床癥狀、病程在一定時間內呈進行性發(fā)展，尤其是兒童，病程的進展傾向更大。(2)有許多疾病可導致此病，例如腦膜炎、非特異性動脈炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、放射線、外傷、梅毒、螺旋體病、結核性腦膜炎、腦瘤、顱內感染、視神經(jīng)膠質瘤、老年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導致類似的病理改變。(3)腦血管的異常血管網(wǎng)的特殊變化是由于腦底動脈閉塞后形成的側支循環(huán)代償供血的結果。,,國內多數(shù)學者認為此病是一種后天性疾病。1986年劉群對5例煙霧病尸解

6、作了血管組織免疫化學染色，均在血管壁上發(fā)現(xiàn)有大量IgG抗體沉著，認為此病為某種變態(tài)反應性疾病。鈴木報道10例中7例有扁桃體炎，3例分別有結核性腦膜炎、頭枕部癤腫及咽部膿腫等。日本高山族人群發(fā)病率高，認為是過敏性動脈炎所致,發(fā)病機制 病理解剖學  煙霧病的病理解剖變化主要有以下三種改變:,(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部、腦底動脈環(huán)管腔狹窄、閉塞。受損的動脈表現(xiàn)為細小、

7、內皮細胞增生、內膜明顯增厚，內彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮、薄弱與部分消失，可有淋巴細胞浸潤。狹窄閉塞的頸內動脈病理改變?yōu)椋簝葟椓痈叨惹糠肿儽?，部分斷裂，部分分層，部分增厚；內膜呈局限性離心性增厚，內膜內有平滑肌細胞，膠原纖維和彈力纖維；中層明顯變薄，多數(shù)平滑肌細胞壞死、消失。閉塞性血管的病變性質有的符合先天性動脈發(fā)育不全，有的為炎性或動脈硬化性改變，有的為血栓形成。例如鉤端螺旋體病引起者為全動脈炎。,,(2

8、)異常血管網(wǎng)：主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)。表現(xiàn)為管壁變薄、擴張，數(shù)量增多，易破裂出血等。異常血管網(wǎng)為來自Willis環(huán)前、后脈絡膜動脈、大腦前動脈、大腦中動脈和大腦后動脈的擴張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動靜脈難辨，狹窄的異常血管網(wǎng)小動脈的內膜可見有水腫、增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚、斷裂，以致淤血屈曲、血栓形成閉塞。擴張的小動脈可表現(xiàn)為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內膜增厚等，有時內彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破

9、裂出血。隨著年齡的增大，擴張的血管可進行性變細，數(shù)量減少，狹窄動脈增加。,,(3)腦實質內繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化：表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病。最明顯的變化就是平滑肌細胞的變性、壞死、消失和內彈力層的破壞。,,2.病理生理學  當血管狹窄、閉塞發(fā)生時，側支循環(huán)也在逐漸形成。側支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀，管腔顯著擴張形成異常血管網(wǎng)。異常血管網(wǎng)作為代償供血的途

10、徑。當腦底動脈環(huán)閉塞時，腦底動脈環(huán)作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管，通過擴張、增生進行代償供血。這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前、中動脈。如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側端發(fā)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞，從而導致異常血管網(wǎng)的消失。因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質的東西，它可見于Willis環(huán)的前部，也可見于其后部。如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異

11、常血管網(wǎng)的起始點，或閉塞部位在起點的近端，那么可沒有異常血管的出現(xiàn)。,,3.發(fā)病機制  血管中層平滑肌細胞的破壞、增生與再破壞、再增生，反復進行可能是煙霧病發(fā)病的形態(tài)學基礎。當血管狹窄或閉塞形成時，側支循環(huán)逐漸建立，形成異常血管網(wǎng)，多數(shù)異常血管網(wǎng)是一些原始血管的增多與擴張形成的。當血管閉塞較快以至于未形成足夠的側支循環(huán)進行代償供血時，那么，臨床上就表現(xiàn)為腦缺血的癥狀。若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱的、菲薄的血

12、管網(wǎng)或其他異常血管破裂，臨床上就出現(xiàn)顱內出血的癥狀。當顱內大動脈完全閉塞時，側支循環(huán)已建立，病變就停止發(fā)展。由于病變的血管性質不同，病變的程度不一，側支循環(huán)形成后在長期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發(fā)生病變，故其臨床癥狀可表現(xiàn)為反復發(fā)作或交替出現(xiàn)。,癥狀與體征,1.腦缺血：(1)可表現(xiàn)為短暫性腦缺血(TIA)、可逆性神經(jīng)功能缺失(RIND)或腦梗死。由于缺血性發(fā)作短暫，患者就診時或入院時癥狀已消失，因此從家屬那里獲得的病史是很重要

13、的，同時應該詳細記錄下列內容：首次發(fā)病的年齡、發(fā)病的方式(缺血性或出血性)、發(fā)作的次數(shù)、嚴重程度、神經(jīng)功能障礙，以及誘發(fā)因素和發(fā)生時間等。對于上次起病情況和病情變化過程也應作記錄，并且要弄清楚目前的體征是上次發(fā)作后殘留的還是幾次發(fā)作累積的結果。有些癥狀是家屬無法提供的，要靠我們提示性詢問患者，如感覺性發(fā)作、頭痛和視覺障礙等。(2)TIA發(fā)作常常與過于緊張、哭泣、應激性情感反應、劇烈運動、進餐、過冷或過熱有關。(3)運動性障礙常為早期

14、癥狀，約占80.5%，主要表現(xiàn)為肢體無力甚至偏癱，常有上述的誘發(fā)因素。見于TIA或腦梗死患者。,癥狀與體征,2.腦出血  腦出血為首發(fā)癥狀，多見于成人，由于病理發(fā)展不同，可表現(xiàn)為腦室內出血、腦內出血和蛛網(wǎng)膜下隙出血。有時因出血量多，或者出血部位鄰近重要結構，患者常伴嚴重神經(jīng)功能障礙和意識障礙。腦出血的原因多認為是隨著年齡的增長，血管壁受到血流的沖擊而形成的微小動脈瘤或者腦底部的煙霧血管破裂出血。3.癲癇  一些病人

15、以癲癇發(fā)作起病，可部分發(fā)作或全身性大發(fā)作,缺血代償表現(xiàn),一 腦出血 常見于成人moyamoya，但是也可以見于兒童moyamoya。 腦出血部位：腦室出血、腦實質出血（常見于基底節(jié)），蛛網(wǎng)膜下腔出血。 腦出血原因： 1 與頸內動脈進展性狹窄產(chǎn)生的易破的側枝血管有關。 2 腦循環(huán)模式的變化容易產(chǎn)生動脈瘤，與前循環(huán)閉塞后后循環(huán)代償致剪切力的變化有關。,癥狀與體征,4.不隨意運動  不隨意運動通常出

16、現(xiàn)在一側肢體表現(xiàn)舞蹈樣動作。面部不隨意運動在煙霧病較為少見，睡眠時不隨意動作消失。5.頭痛  部分患者伴頭痛。頭痛的原因估計與顱內血供減少有關。臨床上顯示許多伴頭痛的煙霧病患者在作了血管重建手術后癥狀即自行消失。6.智力 煙霧病患者由于腦缺血而不同程度地存在智商下降。腦缺血程度越嚴重，對智商的影響越大。在患者治療前和治療后作智商測定和發(fā)育測定，有助于對手術效果的評價。,,腦血管造影術  腦血管造影是確診此病的主要

17、手段，其腦血管造影表現(xiàn)的特點為：(1)雙側頸內動脈床突上段和大腦前、中動脈近端有嚴重的狹窄或閉塞：以頸內動脈虹吸部頸1段的狹窄或閉塞最常見，幾乎達100%，延及頸2段者占50%，少數(shù)病人可延及頸3、頸4段。而閉塞段的遠端血管形態(tài)正常。雙側腦血管造影表現(xiàn)基本相同，但兩側并非完全對稱。少數(shù)病例僅一側出現(xiàn)上述血管的異常表現(xiàn)。一般先始于一側，以后發(fā)展成雙側，先累及Willis環(huán)的前半部，以后發(fā)展到其后半部，直至整個動脈環(huán)閉塞，造成基底節(jié)、丘腦

18、、下丘腦、腦干等多數(shù)腦底穿通動脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側支循環(huán)。,,(2)在基底節(jié)處有顯著的毛細血管擴張網(wǎng)：即形成以內外紋狀體動脈及丘腦動脈、丘腦膝狀體動脈、前后脈絡膜動脈為中心的側支循環(huán)。(3)有廣泛而豐富的側支循環(huán)形成，包括顱內、外吻合血管的建立：其側支循環(huán)通路有以下三類：①當頸內動脈虹吸部末端閉塞后，通過大腦后動脈與大腦前、中動脈終支間吻合形成側支循環(huán),,②未受損的動脈環(huán)及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節(jié)區(qū)的供血，

19、構成側支循環(huán)以供應大腦前、中動脈所屬分支，因此，基底節(jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側支循環(huán)通路。③頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網(wǎng)。,,3.CT掃描  煙霧病在CT掃描中可單獨或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。(1)多發(fā)性腦梗死：這是由于不同部位的血管反復閉塞所致，多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。(2)繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮。這種腦萎縮與頸內動脈閉塞的范圍有直

20、接關系，并且頸內動脈狹窄越嚴重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯。而側支循環(huán)良好者，CT上可沒有腦萎縮。腦萎縮好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，2～4周達高峰，以后逐漸好轉。其好轉的原因可能與側支循環(huán)建立有一定的關系。,,(3)腦室擴大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴大，擴大的腦室與病變同側，亦可為雙側，腦室擴大常與腦萎縮并存。腦室擴大與顱內出血有一定的關系，嚴重腦萎縮伴腦室擴大者，以往沒有顱內出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴大者，以往均有顱內出血史。

21、這可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血后的粘連，影響了腦脊液的循環(huán)所致。,,(4)顱內出血：61.6%～77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內出血。以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，約占60%，腦室內出血亦較常見，占28.6%～60%，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中30%的腦室內出血為原發(fā)性腦室內出血。此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致。腦內血腫以額葉多見，形狀不規(guī)則，大小不一致。鄰近腦室內者，可破裂出血，血腫進入腦室。鄰近腦池者可破裂后形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。(5)強化CT掃描

22、：可見基底動脈環(huán)附近的血管變細，顯影不良或不顯影。基底節(jié)區(qū)及腦室周圍可見點狀或弧線狀強化的異常血管團，分布不規(guī)則。,,4.MRI  磁共振可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：(1)無論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長T1與長T2，腦軟化灶亦呈長T1與長T2。在T1加權像上呈低密度信號，在T2加權像上則呈高信號。(2)顱內出血者在所有成像序列中均呈高信號。(3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。(4)顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應而

23、呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像。,DSA表現(xiàn)病程分為六期,Ⅰ期 單純的頸內動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的狹窄, 無其他異常（頸內動脈分叉部狹窄期）Ⅱ期 在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期）Ⅲ期 煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管 網(wǎng)增多期）Ⅳ期 煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細期）Ⅴ期 煙霧更加減少,顱內頸內動脈系統(tǒng)主要腦血管全部消

24、 失（異常血管網(wǎng)縮小期）Ⅵ期 煙霧消失,頸內動脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消 失（異常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動脈來的側支循 環(huán)）,診斷,一 腦血管造影是診斷moyamoya的金標準，符合以下三條即可診斷： ①頸內動脈顱內段終末部分、大腦前動脈和大腦中動脈的近端狹窄或閉塞； ②動脈顯影期于閉塞(或狹窄) 病灶鄰近的部位可見異常血管網(wǎng)； ③雙側均有上述表現(xiàn),,二 MRI和M

25、RA可以清楚顯示符合下列三條時，也可診斷Moyamoya： ①頸內動脈顱內段終末部分、大腦前動脈和大 腦中動脈的近端狹窄或閉塞； ②MRA顯示基底節(jié)區(qū)異常血管網(wǎng)形成。注意：MRI顯示每側基底節(jié)區(qū)有二個以上血管流空影也可診斷為異常血管網(wǎng)形成； ③雙側均有上述表現(xiàn),,排除以下疾病： 1. Arteriosclerosis. 動脈粥樣硬化 2. Autoimmune disea

26、se.自身免疫性疾病 3. Meningitis.腦(脊)膜炎 4. Brain neoplasm.腦新生物形成 5. Down syndrome. 21 三體綜合征 6. Recklinghausen’s disease.神經(jīng)纖維瘤病 7. Head trauma.頭部創(chuàng)傷 8. Irradiation to the head.輻射 9.

27、 Others.其他，如動脈瘤或動靜脈畸形。,用藥治療,由于本病病因尚不明確，并且對病情發(fā)展難以預測，一些患者由于得到足夠側支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應考慮到這兩種情況。1.內科治療  主要是對癥處理。對于缺血性起病可應用血管擴張藥、抗凝藥。對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對癥治療。腦出血患者伴顱內高

28、壓應適當控制顱內壓力,2.外科治療:,(1)目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術方法增加腦的側支循環(huán)，改善腦供血，恢復正常神經(jīng)功能。(2)手術方法：可分為直接和間接的血管重建手術。,外科治療,①直接血管重建術：A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術。B.枕動脈-大腦中動脈吻合術。C.枕動脈-大腦后動脈吻合術。直接血管重建術可立即改善腦部的缺血情況，但由于大多數(shù)受體動脈變細，手術操作上有難度，尤其在兒童。另外，在手術時需短暫

29、性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險。,外科治療,②間接血管重建術：A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術。B.腦-肌肉-血管融合術。C.腦-肌肉-動脈-血管融合術。D.腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術。E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術。F.大網(wǎng)膜移植術。,,(3)手術方法的選擇：取決于腦缺血部位、性質以及外科醫(yī)生對某種手術方法的喜好。一般來說，直接血管重建術可立刻為缺血半球供血，但是它在技術上要求高，如果兒童的血管細小，

30、則增加了手術的難度。間接法的優(yōu)點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術，通常在術后4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā)性交通。這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內動脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。術后2～3個月，手術切口處硬腦

31、膜動脈增粗、腦血流增加。當足夠的腦血流建立時，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。,,(4)手術時機：采用內科治療僅半數(shù)患者在4～5年內缺血性發(fā)作消失，其余的患者持續(xù)7年仍有缺血性發(fā)作。煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中將持續(xù)很長一段時間，并且病程越長對智商的影響也越大。據(jù)報道，如將智商定在86為正常，那么在煙霧病患者起病4年內92%的患者智商是正常的，起病后5～9

32、年40%患者的智商是正常的，病程10～15年僅33%患者的智商是正常的。因此，一旦煙霧病診斷明確應盡早手術，術后不但能改善腦缺血發(fā)作，智商也有不同程度的提高。年齡小于5歲的患者(尤其小于2歲)，腦梗死發(fā)生率高，病情發(fā)展較快，預后和康復率較差，同時年齡越小，智商下降的出現(xiàn)越早，手術治療對此期年齡的兒童同樣有價值。但是對于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運動為主要癥狀的患者，則應選擇性地采用手術治療。,,并發(fā)癥1.煙霧病可能伴隨的疾

33、病包括腎動脈狹窄性高血壓、顱內動脈瘤、腦血管畸形、原發(fā)性肺源性高血壓、周期性斜頸和發(fā)育障礙等。,,2.術后并發(fā)癥(1)慢性硬膜下血腫：可能與腦梗死部位高度腦萎縮及使用阿司匹林等抗血小板制劑有關。(2)吻合部腦內血腫：可能與吻合受血動脈壁菲薄破裂及術后高血壓有關。(3)缺血癥狀：可能與受血動脈過細，吻合困難，顳肌壓迫腦組織，吻合時血流暫時阻斷，原有側支循環(huán)被破壞以及術中低碳酸血癥等因素有關。(4)其他不良反應：術后可引起頭痛、癲癇

34、等。,預防護理,煙霧病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關鍵，通過早期手術治療，80%以上的患者都可以恢復正常人的生活。,預后,本病的預后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關。治療方法是否及時恰當，亦對預后有一定影響。一般認為其預后較好，死亡率較低，后遺癥少。小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%。30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數(shù)不留后遺癥。從放射學