degos病 ppt課件

1、惡性萎縮性丘疹?。―egos‘ disease）并發(fā)腸瘺,南京軍區(qū)南京總醫(yī)院 普通外科 黃騫,臨 床 概 述,⑴ 一種少見的，致命的，常伴有包括皮膚及內(nèi)臟器官等多臟器梗塞的疾病。⑵該特異性病損繼發(fā)于小血管內(nèi)膜增生、血栓形成，最終導致臟器缺血、梗死、穿孔。⑶常累及胃腸道、中樞及外周神經(jīng)系統(tǒng)、生殖泌尿系、心臟、肺、胰腺、腎上腺等。⑷全身表現(xiàn)通常于皮膚損害出現(xiàn)后數(shù)周至數(shù)年內(nèi)。,Robert Degos

2、 (1904～1987)1926 ～1930于法國Hospitaux de Paris實習醫(yī)師。1934 ～ 1951任職于Hopital St.-Louis皮膚科。1951聘為教授，研究皮膚病及梅毒疾病,Robert Degos (1904～1987)Chief Editor of the Annales de dermatology Author of a great text

3、book (Dermatologie) regarded as the bible of the french dermatologists,,,,單純皮膚型,系統(tǒng)表現(xiàn)伴皮膚表現(xiàn)型,,Degos’病,,分 類,,,,,,免疫功能紊亂,,,嚴重感染,凝血系統(tǒng)異常,常染色體顯性遺傳,,病 因 學,,病 因 學,流行病學,⑴ 全世界報道不到150例，絕大多數(shù)為散發(fā)病例。⑵發(fā)病率男女比例3：1。⑶基本上中年發(fā)病，也有嬰兒期（3w～17

4、w）發(fā)病的報道,皮膚表現(xiàn),⑴ 是促使患者就醫(yī)的主要癥狀。⑵ 單純侵犯皮膚的僅占所有病例的37%。,胃腸道表現(xiàn),⑴ 通常發(fā)生于表皮病損后數(shù)周至數(shù)年不等。⑵ 癥狀通常是非特異性的，如腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、腹瀉、便秘等。⑶消化道損害嚴重者常伴有消瘦、乏力、體重下降及營養(yǎng)不良癥狀。⑷晚期患者出現(xiàn)消化道出血、梗死、穿孔、腸皮膚瘺等。,中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),⑴ CNS損害常見，癥狀非特異。⑵ 中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng)均受累，癥狀表現(xiàn)為面部

5、及四肢感覺異常，頭痛、頭暈、癲癇發(fā)作、偏癱、失語、失憶等。⑶臨床表現(xiàn)與大腦、脊髓的缺血性改變有關。,其他臟器受損表現(xiàn),⑴ 心、肺受累：胸痛、呼吸困難。⑵ 胸膜炎、胸水、縮窄性心包炎。⑶腎臟受累：腎血管炎,檢查,⑴ 胸片：胸膜及心包鈣化，縮窄性心包炎。⑵ 消化道內(nèi)鏡：全消化道尤其是小腸，可見與表皮相同的病變或潰瘍。⑶腹腔鏡檢查：小腸漿膜面可見特征性的凹陷性皮損。,中心呈臍凹狀瓷白色, 周邊隆起有紅暈。,檢查,檢查,,,

6、,,病理學特點,,表皮萎縮,角化不全，膠原纖維減少,,,,病理學特點,,血管內(nèi)膜增厚，血管周圍淋巴細胞、中性粒細胞浸潤,,,,病理學特點,,腸壁漿膜、粘膜面大量潰瘍病灶,,,,病理學特點,,小動脈壞死性脈管炎，粘膜下層出血，上皮脫落，血栓形成,治療,⑴ 表皮病損常無需特殊治療。⑵ 系統(tǒng)型病變與預后相關，需早期診斷。⑶藥物治療大多無效，激素沖擊、抗血小板藥物、靜脈注射免疫球蛋白據(jù)報道可能有一定療效。⑷外科處理主要針對其并發(fā)癥，如