癲癇病 ppt課件

1、癲 癇 病,epilepsy沈陽,1,定義,癲癇是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。由于異常放電神經(jīng)元所涉及的部位不同，可表現(xiàn)為發(fā)作的運動、感覺、植物神經(jīng)、意識及精神障礙。具有突然發(fā)生、反復(fù)發(fā)作的特點。,2,發(fā)病情況,據(jù)國內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查，其發(fā)病率約為人群的1‰，患病率約為人群的5‰。發(fā)病率為50－70／10萬，我國有600萬患者，年新發(fā)患者65－70萬。,3,病 因,（一）特發(fā)性：可疑遺傳因素

2、所致。（二）癥狀性：可查到造成腦損傷的病因，如先天、腦炎、腫瘤、腦血管病、外傷、中毒、代謝、變性病等。（三）隱原性：暫未找到明確病因。,4,癲癇源的綜合定位---尋找異常電風(fēng)暴的來源,1、癲癇病理灶：腦內(nèi)形態(tài)學(xué)的異常，可以直接或間接導(dǎo)致癇性放電及臨床癇性發(fā)作。2、致癇灶：腦電圖上出現(xiàn)的一個或數(shù)個最明顯的癇性放電部位，它可能是由于癲癇病理灶的擠壓、局部缺血等導(dǎo)致局部皮層神經(jīng)元減少及膠質(zhì)增生而形成。直接導(dǎo)致癲癇發(fā)生的并非癲癇病理灶

3、，而是致癇灶。,5,癲癇發(fā)作的影響因素,1、遺傳因素2、年齡3、睡眠4、內(nèi)環(huán)境改變5、腦功能狀態(tài),6,全面性發(fā)作強直一陣攣臨床表現(xiàn),又稱大發(fā)作，以意識喪失和全身對稱性抽搐為特征。1.強直期（10-20s） ：尖叫一聲，跌倒在地，眼球上翻，意識喪失，強直收縮，呼吸停止，口唇紫紺。2.陣攣期（30-60s）：節(jié)律性四肢抽動。以上兩期患者均有心率加快、血壓升高、氣道分泌物增多，咬破舌頭、瞳孔擴大、對光反射消失，呼吸停止，病理征陽

4、性等征象。3.驚厥后期（恢復(fù)期）：肌張力↓，尿失禁。呼吸首先恢復(fù)，心率、血壓、瞳孔等逐漸恢復(fù)；口吐白沫或血沫；意識逐漸清醒。醒后頭痛，全無記憶。先兆：原發(fā)性者無先兆；利用先兆避開危險；根據(jù)先兆協(xié)助定位昏睡：安全保護EEG：10Hz棘波節(jié)律；彌漫性慢波伴間歇棘波發(fā)作；低平波,7,癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療,又稱癲癇狀態(tài)（Status epilepticus, SE），持久的發(fā)作所形成的固定狀態(tài)癲癇連續(xù)多次發(fā)作，發(fā)作間期意識不清一次發(fā)作

5、持續(xù)達30min以上，應(yīng)及時進行搶救和治療,8,典型失神發(fā)作臨床表現(xiàn),6～12歲兒童多見突發(fā)突止意識障礙，持續(xù)5～10秒工作、活動、步行時發(fā)生，動作中斷，不跌倒茫然凝視，呼之不應(yīng)，狀如愣神發(fā)作過程不能回憶日發(fā)數(shù)次至數(shù)百次EEG：3Hz棘慢波綜合，HV易誘發(fā),9,單純部分性發(fā)作臨床表現(xiàn),①部分運動性發(fā)作：一側(cè)面部（口角、眼瞼）或肢體（手指、足趾）的局部肌肉的發(fā)作性抽搐，意識清。由手指擴展到整個上肢稱為Jackson癲癇。

6、嚴(yán)重發(fā)作后遺留暫時性癱瘓為Todd癱瘓。②部分性感覺性發(fā)作（體感或特殊感覺）：一側(cè)面部或肢體的局限性感覺發(fā)作（麻木、針刺、觸電感等）；視覺性、聽覺性、嗅覺性、味覺性、眩暈性,10,③自主神經(jīng)性發(fā)作：④精神性發(fā)作：記憶障礙發(fā)作—熟悉感、陌生感、失真實感情感障礙發(fā)作—恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁、欣快思維障礙發(fā)作—妄想、強迫思維錯覺發(fā)作--視物、聽聲、感覺本人肢體的變化幻覺發(fā)作—復(fù)雜視幻覺如人物、復(fù)雜聽幻覺如音樂,11,

7、復(fù)雜部分性發(fā)作臨床表現(xiàn),又稱精神運動性發(fā)作（顳葉癲癇）①意識障礙和精神癥狀：接觸不良，呼之不應(yīng)，事后不能回憶，恐懼、憤怒、似曾相識或似不相識、幻視、幻聽等。②自動癥：無意識的、協(xié)調(diào)的、不自主動作，如：吸吮、咀嚼、舔舌、吞咽等口部動作—進食樣自動癥搓手、抓衣、撫面、解扣等手部動作—手勢性自動癥 脫衣、游走、奔跑、唱歌等動作--復(fù)雜自動癥,12,癲癇的診斷,定性診斷臨床表現(xiàn)反復(fù)性、刻板性、短暫性（主訴或旁證） *提示癇性發(fā)

8、作的病史特點：a）與局灶性起始癇性發(fā)作有關(guān)的先兆；b）全面強直陣攣發(fā)作后意識模糊狀態(tài) *有兩次發(fā)作以上才能稱其為癲癇EEG癲癇樣放電（尖、棘、尖慢、棘慢波）最重要 *有相應(yīng)的癲癇放電，無癲癇放電的任何發(fā)作形式都不能稱為癲癇 *發(fā)作間期異常率僅50％左右，誘發(fā)后80％左右，故間歇期EEG正常并不能排除癲癇。 *反復(fù)檢查；延長記錄時間；誘發(fā) 排除了其他發(fā)作性疾病（癔癥、暈厥、TIA、偏頭痛）抗癇藥物治療有效性,13,

9、類型診斷：臨床表現(xiàn)、EEG 1. 確立了癲癇類型，便于針對癲癇類型選藥. 2. 針對癲癇類型進行有關(guān)的實驗室檢查 3. 針對癲癇類型估計病因和預(yù)后。病因診斷：CT、MRI、MRA、DSA、SPECT、PET、CSF、化驗 是何病因，取決于癲癇類型 如失神性癲癇，是中央腦性發(fā)作與遺傳有關(guān)，不要再找病 因，知道就可以了； 如果是復(fù)雜部分

10、發(fā)作，一定要找出病因，是腫瘤，還是顳葉硬化。,14,癲癇的鑒別診斷,癲癇的診斷和鑒別診斷至關(guān)重要！ 癲癇的診斷和鑒別診斷是我們工作中最容易出問題的地方，把真性癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作區(qū)別開來，也有時同一病人既有癲癇發(fā)作，又有假性癲癇發(fā)作，這時的診斷就更尤為重要了。http://blog.sina.com.cn/u/5754139206黑龍江中亞癲癇官網(wǎng)http://blog.sina.com.cn/u/5753782059長

11、春成方癲癇病醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5752919956沈陽萬佳癲癇病醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5753780107北京軍海癲癇病官網(wǎng)http://blog.sina.com.cn/u/5752584976昆明軍海癲癇官網(wǎng)http://blog.sina.com.cn/u/5753124304癲癇病資深教授http://blog.sina.com.cn/u/575258

12、5514西安中際癲癇病http://blog.sina.com.cn/u/5773177053鄭州軍海癲癇病醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5740658495癲癇病咨詢專家的博客蘭州曙光醫(yī)院，http://blog.sina.com.cn/u/5752585294蘭州曙光癲癇病醫(yī)院，蘭州曙光醫(yī)院癲癇科，http://blog.sina.com.cn/u/5753782511廣州協(xié)佳癲癇病官網(wǎng)http://b

13、log.sina.com.cn/u/57529202842016癲癇病最新治療方法http://blog.sina.com.cn/u/5753782746癲癇病最好的醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5753780922 治療癲癇病?？漆t(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5752584444 癲癇病能治好嗎http://blog.sina.com.cn/u/5754138943d78454

14、14 癲癇病的治療方法http://blog.sina.com.cn/u/5753781605最放心的癲癇病醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5754138550 羊角風(fēng)治療權(quán)威醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5754137768 治癲癇的醫(yī)院有哪些http://blog.sina.com.cn/u/5752918217 　 　 最專業(yè)的癲癇病醫(yī)院http://blog.sina.com

15、.cn/u/5753780515 　最權(quán)威的癲癇病專家http://blog.sina.com.cn/u/5754138159 　 治療癲癇最權(quán)威的醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5753780784 癲癇病權(quán)威專家,15,一、暈厥,定義：一過性全腦缺血導(dǎo)致短暫意識喪失和跌倒。分類： 1）反射性暈厥： 血管迷走性暈厥（單純性暈厥）：迷走N張力↑，血壓 ↓，心率↓。 低血壓暈厥、排尿暈

16、厥、咳嗽暈厥、吞咽暈厥等。 2）心源性暈厥： 3）腦源性暈厥： 4）其他暈厥,16,癲癇大發(fā)作與暈厥的鑒別,臨床特征 癲癇發(fā)作 暈厥 先兆癥狀 無或短（數(shù)秒） 較長（數(shù)十秒） 與體位關(guān)系 無關(guān) 直立位多 發(fā)作時間 夜間或白天 白天多 發(fā)作時膚色 青紫 蒼白

17、 肢體抽動 強直陣攣、時間長 驚厥呈角弓反張式的全身痙攣 與意識喪失同時發(fā)生 意識喪失10秒鐘以后 尿失禁及舌咬傷 常見 少見 發(fā)作后意識模糊 常見 無或極短 神經(jīng)陽性體征 可有 無 EEG異常 常有 罕見,17,癔 癥,又稱歇斯底里，大多是以突然發(fā)

18、病，出現(xiàn)感覺、運動和植物神經(jīng)功能紊亂，或暫時的精神異常。癥狀常因暗示而產(chǎn)生 ，也因暗示消失為特點發(fā)病年齡：多在16~30歲之間，以女性較多見。臨床特點：表現(xiàn)多樣，帶有濃厚的情感色彩，并有表演、夸張的特點發(fā)作時防御反應(yīng)存在；暗示和自我暗示對癥狀的發(fā)生和消失有明顯的影響。 EEG正常,18,癲癇大發(fā)作與癔癥性抽搐的鑒別

19、 癲癇大發(fā)作 癔病性發(fā)作 誘因 不明顯 精神因素 起病 突然 緩慢 先兆 常有

20、 無 場所 任何處 安全或有人 發(fā)作特點 刻板，無情感反應(yīng) 多樣，情感反應(yīng)強烈 跌傷、咬傷，尿失禁

21、 無外傷和尿失禁 眼位及面色 眼球上串、面色發(fā)紫 眼球亂動、面色白或紅 瞳孔 瞳孔散大、光反應(yīng)（—） 可散大、光反應(yīng)（+） 對抗活動 不能 可以 病理征

22、 （+） — 持續(xù)時間 短暫（5-10分） 長可數(shù)小時 意識 喪失 不喪失 逆行遺忘 有

23、 無 EEG 癇樣放電 正常 暗示治療 無效 有效,19,癲癇是可治性疾病，多數(shù)預(yù)后較好，目前治療多為內(nèi)外科結(jié)合，進行綜合治療。

24、早診斷、確類型、病因治療、及時服藥控發(fā)作,癲癇的治療,20,一般治療,1、患者與其家長及社會的配合患者應(yīng)當(dāng)建立嚴(yán)格的生活制度，可以而且應(yīng)該從事一些體育活動，但不宜過度。不宜駕車、游泳、或獨自在河邊、或夜間外出，以防萬一發(fā)作。食物應(yīng)該富于營養(yǎng)而又易于消化，最好多吃水果和蔬菜，飲食過量、飲水過多以及饑餓都可以引起發(fā)作睡眠不足，體力和腦力過度，情緒激動、思想緊張等都可能使發(fā)作增加。任何酒類都絕對禁忌。,21,2、對大發(fā)作患者，要注

25、意防止跌傷和碰傷。應(yīng)及早使其臥倒，解松衣領(lǐng)及褲帶，以利于呼吸通暢。在患者張口時，可將折疊成條狀的手巾或纏以紗布的壓舌板塞入上下臼齒之間，以免咬傷舌頭。抽搐時不可用力按壓患者的肢體，以免內(nèi)折或脫臼。驚厥停止后，應(yīng)使患者的頭部偏向一側(cè)，盡量讓唾液和嘔吐物流出口外，防止被吸入肺內(nèi)至致窒息。發(fā)作大都能在幾分鐘內(nèi)自行中止，無需采取特殊的治療措施。對精神運動性發(fā)作的某些自動癥，應(yīng)防止其自傷、傷人或毀物。,22,藥物治療的一般原則,1、確定

26、是否用藥僅有一次發(fā)作，有明顯誘因神經(jīng)系、EEG、CT無異常，暫緩給藥僅有一次發(fā)作，無明顯誘因EEG有異常放電，NS有體征，Todd麻痹首次為持續(xù)狀態(tài)或、 Jackson發(fā)作有腦部病變有家族史、熱驚史應(yīng)考慮給藥有多次發(fā)作，一經(jīng)確診，盡早給藥,23,2、正確選擇藥物根據(jù)發(fā)作類型選藥 類型 首選 次選 特發(fā)性大發(fā)作 丙戊酸鈉 苯妥英鈉

27、 繼發(fā)性大發(fā)作 卡馬西平 苯妥英鈉 小發(fā)作 乙琥胺 丙戊酸鈉 部分性發(fā)作 卡馬西平 苯妥英鈉 大+小 丙戊酸鈉 苯妥英鈉觀察藥物治療反應(yīng)：換藥、調(diào)藥綜合考慮病人條件：健康、經(jīng)濟,24,3、盡量單藥治療，必要時聯(lián)合用藥,抗癇藥物首選單一用藥80％患者單藥治療有效 適應(yīng)癥：多數(shù)類型的癲癇可接受單一療法，特別是 ①發(fā)生在成人的大發(fā)作

28、 ②兒童小發(fā)作失神有雙側(cè)對稱性3C/S棘慢波發(fā)放 ③中央回發(fā)作； ④部分性發(fā)作不論其病程早遲抗癇藥物由小劑量開始藥物的劑量應(yīng)達到顯效時間才能判定其有無效果，一般藥物顯效時間為1-2周若無效時再逐漸增加劑量，直至完全控制發(fā)作或產(chǎn)生毒副反應(yīng)。若有毒副反應(yīng)，則應(yīng)減量，至患者耐受為止。若仍不能控制發(fā)作，可以更換或加給第二種藥物。更換藥物時不可突然停止，否則易引起癲癇持續(xù)狀態(tài)；須在3~5日內(nèi)遞減，同時遞增第二種藥物,25,抗癇藥物聯(lián)合

29、治療（30%） 一種主要抗癲癇藥物的作用不足以控制發(fā)作而同時用幾種抗癲癇藥，聯(lián)合應(yīng)用兩種或數(shù)種藥物，以小于單一用藥所給的劑量，使發(fā)作得以控制，既減少藥物過量的危險，又增強抗癇作用。 適應(yīng)癥有：①單一療法雖安排較好而仍不能控制發(fā)作者；②難治性癲癇；③對兩種以上發(fā)作類型；④L-G綜合征；一般限于聯(lián)用兩種抗癲癇藥物。,26,多種抗癲癇藥物療法的注意事項,①應(yīng)嚴(yán)格選擇藥物品種與劑量②正規(guī)治療中出現(xiàn)一次發(fā)作并不

30、一定意味治療無效，可能為外在因素所致，如睡眠紊亂，飲酒、精神創(chuàng)傷等，應(yīng)嚴(yán)密觀察而不急于加藥或增劑量③因醫(yī)生治療心切或家屬要求就給多種藥物療法，則既造成藥物過量，又導(dǎo)致心理及軀體的不良影響 *SallouTFFU（1979）在研究癲癇單一療法或多種療效研究中指出,27,4、注意藥物用法5、個體化治療與長期監(jiān)控由于個體對藥物的代謝速度和排泄速度的差異，需要個體化治療?？赏ㄟ^檢測藥物血濃度來掌握用藥劑量是比較可靠的方法。不足時應(yīng)增加

31、劑量，已達到血有效濃度上限而臨床療效不明顯時應(yīng)撤換。不同藥物的血藥濃度監(jiān)測意義不同理想的劑量是既能完全控制發(fā)作又不產(chǎn)生毒副作用。如若兩者不能兼得，而又無其他有效藥物，則寧可滿足于部分控制。達到效果后劑量務(wù)必穩(wěn)定，但在有影響發(fā)作的因素和發(fā)熱、疲勞、睡眠不足和婦女月經(jīng)期時，可酌情增加劑量。,28,6、嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)：眼震、共濟失調(diào)、精神癥狀、粒細(xì)胞↓、肝功↓7、堅持長期規(guī)律治療：不能自行減量或者停藥。 GTCS單純部分發(fā)作，完全

32、控制2-5年；失神發(fā)作完全控制6個月，可考慮停藥。停藥過程不少于3個月。EEG多次記錄（Holter 2次）無發(fā)作時，背景波正常無腦部病變8、掌握停藥時機和方法,29,緩減、GTCS、SPS減程約1年，AB半年，CPS應(yīng)更緩或長期服藥按每月減去1/6～1/12合并用藥者 先減半衰期短者如復(fù)發(fā)，恢復(fù)至復(fù)發(fā)前或減前劑量,如何停藥,30,常用的抗癲癇藥物,,,,31,抗 癲 癇 新 藥,,,,32,托吡酯 (TPM),多

33、重作用機制:選擇性阻斷電壓依賴性鈉離子通道,限制持續(xù)重復(fù)放電增強GABA介導(dǎo)的神經(jīng)抑制作用阻斷谷氨酸介導(dǎo)的神經(jīng)興奮性作用碳酸酐酶抑制作用,33,獨特的三重作用機制示意圖,34,妥 泰 的 特 點,廣譜的抗癲癇藥物：除失神外的多種類型癲癇有線性的藥代動力學(xué)，并且與其他抗癲癇作用少，便于單藥或合并用藥抗癲癇作用強，即使其他抗癲癇藥物無法控制的難治性癲癇，有完成控制的可能副反應(yīng)多為一過性，安全性好,35,明確癲癇,第一次發(fā)作,