癲癇欣賞重慶九五癲癇病醫(yī)院

1、癲 癇,重慶九五癲癇病醫(yī)院 http://www.dxzk023.com/,癲癇（EP）的定義,癲癇的定義：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電引起的短暫的中樞神經(jīng)系功能失常為特征的慢性疾病，具有突然發(fā)生，反復(fù)發(fā)作的特征。按照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散的范圍，功能失?？赡鼙憩F(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼有之。,病因?qū)W分類,一）病因分類按照病因可分為兩大類：1．特發(fā)性癲癇在這類患者的腦部并無可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝

2、異常，而和遺傳因素有較密切的關(guān)系。2．癥狀性癲癇由于多種腦部病損和代謝障礙：,癥狀性癲癇的病因?qū)W(按年齡),（1）腦部先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。（2）產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見病因。（3）外傷：閉合性腦外傷的發(fā)生率約為5％，開放性約為20%-50％。,癥狀性癲癇的病因?qū)W,（4）感染：見于各種細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病，如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。

3、（5）顱內(nèi)腫瘤：成人３.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。（6）腦血管疾?。耗X血管病約5%出現(xiàn)。（7）其他。如變性疾病等。,癥狀性癲癇的病因?qū)W,全身性疾?。喝?、各種原因所致腦缺血缺氧2、高熱驚厥后遺：嚴(yán)重和持久的高熱驚厥可以導(dǎo)致包括神經(jīng)無缺失和膠質(zhì)增生的腦損害。3、遺傳性疾病4、中毒5、全身性代謝性疾病,發(fā)病機(jī)制,機(jī)制復(fù)雜，至今未明?？赡苁歉鞣N原因所致神經(jīng)元異常放電有關(guān)。,遺傳因素的影響,遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)

4、特發(fā)性EP近親患病率為2%~6%，明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關(guān)。,環(huán)境因素對癇性發(fā)作的影響,(1）年齡：有多種特發(fā)性癲癇的遺傳因素，其外顯率和年齡密切相關(guān)。（2）內(nèi)分泌：在女性患者中，少數(shù)患者僅在經(jīng)期內(nèi)有發(fā)作，稱為經(jīng)期性癲癇。更有少數(shù)患者僅在妊娠早期有發(fā)作，稱為妊娠性癲癇。(3）睡眠：特發(fā)性GTCS常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類似現(xiàn)象。（4）缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會誘發(fā)發(fā)作。,臨床表現(xiàn),癲癇的臨床表現(xiàn)多種多樣

5、，但具有突發(fā)突止，反復(fù)發(fā)作的特征。癲癇是一組綜合征，可分為癲癇癥與癇性發(fā)作。癇性發(fā)作：是某一次發(fā)作或某一種發(fā)作類型發(fā)作的臨床癥狀。癲癇癥：具有一種或數(shù)種發(fā)作類型的者而且反復(fù)發(fā)作者。,癇性發(fā)作的分類,分類的依據(jù)：1、癇性起始源部位是一側(cè)半球還從兩側(cè)半球。2、發(fā)作時病人的意識是否存在。,癇性發(fā)作的國際分類,部分性發(fā)作,單純部分性發(fā)作,復(fù)雜部分性發(fā)作,由部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作,,部分運(yùn)動性發(fā)作,體覺性發(fā)作或特殊感覺發(fā)作,

6、精神性發(fā)作,自主神經(jīng)發(fā)作,,先有部分性發(fā)作，繼發(fā)意識障礙,伴意識障礙，或伴自動癥,,單純部分性發(fā)作繼發(fā)全面性,復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面性,,癇性發(fā)作的國際分類,全面性發(fā)作,失神發(fā)作（小發(fā)作）,肌陣攣發(fā)作,陣攣性發(fā)作,強(qiáng)直性發(fā)作,強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）,無張力發(fā)作,,部分性發(fā)作,定義：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點(diǎn)均提示癇性放電源于一側(cè)大腦半球。是成年人常見類型。分型：分三型，即1、單純部分性發(fā)作（SPS）：無意識障礙。2、復(fù)雜

7、部分性發(fā)作（CPS）：有意識障礙。3、由SPS、CPS繼發(fā)GTCS。,單純部分性發(fā)作（SPS）,又分四種發(fā)作類型。部分運(yùn)動性發(fā)作：如JACKSON癲癇體覺性發(fā)作：肢體的麻木感或針刺感等。自主神經(jīng)性發(fā)作：一過性多汗、蒼白、潮紅等，但上述癥狀很少見。精神性發(fā)作：包括各型遺忘癥發(fā)作。,復(fù)雜部分性發(fā)作,CPS：發(fā)作起始出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙，自動癥或遺忘癥，有的開始即為意識障礙。病灶多在顳葉。自動癥是本型發(fā)作特征

8、性表現(xiàn)之一。,CPS,自動癥：CPS發(fā)作之后，部分病人對環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完全性接觸不良，作出一些表面上似有目的的動作，稱為自動癥。如吮吸、咀嚼、搓手、撫面、解扣、脫衣、挪動物品等，甚至游走等。本癥是意識障礙和遺忘狀態(tài)下進(jìn)行的，事后不能回憶。,臨床表現(xiàn),由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為先兆，繼發(fā)全面性發(fā)作。,全面性發(fā)作-定義,全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時伴有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)癥狀，神經(jīng)源癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球。突發(fā)突

9、止。,臨床表現(xiàn),失神發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）無張力發(fā)作,失神發(fā)作,典型失神發(fā)作：通常稱之小發(fā)作，表現(xiàn)為短暫的意識中斷，特續(xù)3-15秒鐘，自然恢復(fù)。表現(xiàn)突然呼之不應(yīng)，雙目凝視不動，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性動作，事后對發(fā)作無法回憶。EEG表現(xiàn)為3HZ慢波異常。不典型失神發(fā)作：同上，但不典型。,強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）,發(fā)意識障礙及全身對稱性抽搐為特點(diǎn)。分三期 強(qiáng)直期：突然意

10、識喪失，跌倒在地，雙眼上竄，發(fā)出叫聲，全身肌肉呈特續(xù)性收縮，待續(xù)10-20秒，伴以震顫。,強(qiáng)直-陣攣發(fā)作-臨床表現(xiàn),陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，并延及全身變?yōu)殚g歇性肌肉收縮，進(jìn)入陣攣期，并插續(xù)1分鐘左右。驚厥后期：最后一次陣攣后，抽搐突然終止。從此后呼吸、心率、瞳孔、意識逐漸恢復(fù)，約經(jīng)歷5-10分鐘。,臨床表現(xiàn),其他發(fā)作類型肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作失張力發(fā)作,診 斷,診斷：病史及發(fā)作時表現(xiàn)，意識障礙，全身抽搐是診

11、斷的關(guān)鍵。舌咬傷、尿失禁是重要間接依據(jù)。定性診斷：病史+EEG； 病因診斷：CT+MRI+DSA+其他方法。,常見的癲癇或癲癇綜合征,一、有中央-棘波的良性兒童期癲癇兒童多發(fā)男性多見夜間發(fā)病EEG：一側(cè)中央-顳區(qū)棘波大多數(shù)預(yù)后較好,常見的癲癇或癲癇綜合征,二、有枕區(qū)放電的良性兒童癲癇兒童期發(fā)病以視覺癥狀開始，繼之抽搐及自動癥EEG示一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)棘波或尖波預(yù)后較好,常見的癲癇或癲癇綜合征,三、兒童期失神癲癇6-

12、7歲間發(fā)病。發(fā)作頻繁。失神為主要發(fā)作類型。常有家族史。青春期后可轉(zhuǎn)化為GTCS。,常見的癲癇或癲癇綜合征,四、WEST綜合征，也稱嬰兒痙攣癥，或灰嬰綜合征等。一歲內(nèi)發(fā)病，男性多見點(diǎn)頭痙攣，上肢伸直，軀干及下肢屈曲多伴發(fā)育遲緩。EEG高波幅節(jié)律失常預(yù)后不良,常見的癲癇或癲癇綜合征,五、Lennex-Gastaut綜合征小兒多見有多種形式發(fā)作，以強(qiáng)直發(fā)作多見EEG：背景異常與多灶異常伴智能障礙，預(yù)后不良,實(shí)驗(yàn)室檢查

13、,腦電圖血液檢查CT/MRI 腦血管造影,腦電圖,本檢查方法對癲癇診斷具有特異性，但敏感性不夠。特征性癇性腦電波異常是診斷癲癇的重要依據(jù)。普通EEG的陽性率只有30%-40%。24小時動態(tài)EEG：陽性率可提高至80%。視頻腦電監(jiān)測：可區(qū)分假性發(fā)作。,血液檢查,血液檢查是為了明確有無全身代謝性疾病等。,CT或MRI,為了排除顱內(nèi)實(shí)質(zhì)性病灶有很大幫助。,腦血管造影（DSA）,主要用于明確腦血管有無病變。,癲癇診斷的一般程序,詳

14、盡的病史資料與體格檢查,,腦電圖定性診斷,,CT/MRI/DSA作病因診斷,,定性診斷+病因診斷,診斷要點(diǎn),詳盡的病史資料EEG發(fā)現(xiàn)特異性腦電波CT/MRI/DSA明確必要的病因。,抗癲癇治療要點(diǎn),非藥物治療藥物治療其他治療,非藥物治療,如果患者有明確的腦部疾病，如腦部腫瘤，首先考慮切除腦部腫瘤。顱內(nèi)異物、感染性肉芽腫等等，均是如此。,藥物治療,部分病例未治療自行緩解。作為一種常用的治療手段廣泛使用。無特殊原因所致的癲癇，經(jīng)

15、藥物治療約可使20%-30%的病例完全緩解。余下的50%左右通過抗癇藥物減少發(fā)作；20%左右的病例成為難治性癲癇。,重慶九五癲癇病醫(yī)院http://www.dxzk023.com/,藥物治療學(xué)一般原則,1、起始治療原則2、首選用藥原則3、單藥治療原則4、聯(lián)合用藥原則5、長期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物監(jiān)測,藥物治療原則,起始治療原則：一般認(rèn)為在近1~2年內(nèi)有3次以上發(fā)作，應(yīng)考慮藥物治療。除小兒發(fā)熱及腦部手術(shù)，

16、一般不作預(yù)防用藥。首選用藥原則：根據(jù)不同發(fā)作類型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。,藥物治療原則,單一用藥原則：盡可能的單一用藥。聯(lián)合用藥原則：最好不聯(lián)合用藥。因?yàn)锳EDS之間的相互作用目前認(rèn)識還不深入。必要時可以聯(lián)合用藥。原則：首先是根據(jù)發(fā)作類型，其次是要考慮藥物作用機(jī)制；再次是要考慮藥物間相互作用少。,藥物治療原則,長期治療原則：大多數(shù)需要2-5年的長期治療，有些發(fā)作類型可能是終生治療。增、減、停、換藥原則：原則上是

17、緩慢進(jìn)行（漸加或漸減），尤其是考慮終止治療。藥物監(jiān)測：濃度監(jiān)測，效度監(jiān)測及毒副作用監(jiān)測。,藥物簡介,國際上公認(rèn)的第一線AEDS（半減期，蛋白結(jié)合率，酶作用，毒副作用，治療效度）PHT（苯妥英）CBZ（卡馬西平）PB（苯巴比妥類）PMD（撲癇酮）VPA（丙戊酸）BDZ（苯二氮卓類） ESX,藥物簡介,近十年來新型AEDS簡介LTG-拉莫三嗪FBM-非氨酯TPM-托吡酯（妥泰）VGB-氨已烯酸GBP-加巴噴

18、丁等,癲癇持續(xù)狀態(tài)—定義,癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。,促發(fā)癲癇狀態(tài)的常見原因,服藥的依從性差，或自行停藥，或服藥不規(guī)范。刺激因素：如精神刺激、感染、睡眠不足等。,癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1,搶救治療措施1）對癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護(hù)，做好必要化驗(yàn)。防墜床與誤吸窒息?？焖俳㈧o脈給液通路。降顱內(nèi)壓、預(yù)防感染、處理高熱等。,癲癇持續(xù)狀態(tài)-

19、治療2,2）止驚厥，選藥如下A、安定：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分鐘后可重復(fù)給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B、PHT：無此制劑（可作為首選方案）。C、異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選）,癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療3,D、副醛：15-30ml+等量植物油灌腸（次選或維持方案）E：利多卡因或氯硝安定：次選方案F：

20、上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉。,癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療4,3）維持治療 癇性驚厥癥狀控制后，再選用苯巴比妥鈉0.1-0.2，im, Q8H， 同時用口服AEDS維持，如PHT或CBZ，達(dá)穩(wěn)態(tài)血藥濃度（約一周），停用肌注用藥，改為口服。,癲癇狀態(tài)搶救方案建議,第一步：（5分鐘完成）：簡要病史詢問，大體評介心、肺功能，并作相應(yīng)處理。并抽血作必要的化驗(yàn)。給氧。第二步：建立靜脈通路，給高糖50ml.第三步：靜脈

21、注射安定（2mg/min),或總量至20mg或至發(fā)作停止。如上述無效考慮氣道插管。如有效可選如下進(jìn)方案第四步：1、安定：50-100mg+液體500ml持續(xù)滴注。2、苯巴比妥鈉肌注，100-200mg/kg，Q8H。3、副醛15-30ml+等量植物油灌腸如無效，選擇第五：利多卡因50-100mgiv; 或靜脈給予麻醉藥硫賁妥鈉（需先此前作好氣道管理）,常用護(hù)理診斷、措施與依據(jù),認(rèn)識發(fā)作的危害性：一般而言，僅管發(fā)作時的癥狀場而可怕

22、，但癥狀本身而言危險(xiǎn)并不可怕，除極少一部分病人因意外死亡外，每次發(fā)作只要處理得當(dāng)，絕大數(shù)病人是安全的。窒息外傷無能為力,窒息,發(fā)作性常見的危險(xiǎn)。處理方法保持呼吸道通暢與給氧 頭側(cè)位，取下假牙，防舌咬傷，及時清除呼吸分泌物。嚴(yán)密病情監(jiān)測,外傷,發(fā)作性常見的危險(xiǎn)。處理方法：加護(hù)欄，防墜床 適當(dāng)?shù)募s束帶處理防止發(fā)作時按壓過度用力 所致骨折與脫位防止皮膚擦傷,無能為力,處理方法1、加強(qiáng)心理支持：讓病人及家屬了解相關(guān)的知

23、識，掌握自我護(hù)理的方法，保持平衡心態(tài)，樹立信心。2、用藥指導(dǎo)注意事項(xiàng)1）不宜隨意停藥2）不宜隨意增減藥物劑量3）按時服藥4）服從醫(yī)囑,幾種常用藥的毒副作用,苯妥英：牙齦增生，毛發(fā)增生，粒細(xì)胞減少，共濟(jì)失調(diào)等?？R西平：眩暈，皮疹，粒細(xì)胞減少，肝功能損害等。丙戊酸鈉：消化道癥狀，白細(xì)胞減少，肝功能損害。苯巴比妥類：嗜睡等。,其他護(hù)理問題,癲癇狀態(tài)：癲癇狀態(tài)是一種緊急情況，嚴(yán)重者危及生命。立即控制發(fā)作是當(dāng)務(wù)之急。此外，還