煙霧病影像診斷

1、煙霧病——Moyamoya Disease(MMD),,煙霧病,概述病理分型、分期臨床表現(xiàn)影像表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療,概述,煙霧病(moyamoya disease ,MMD) 是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧，故名煙霧病。,煙霧病MMD,1955 年,日本學(xué)者首先報(bào)道了MMD 的腦血管造影情

2、況1969 年,Suzuki 和Takaku 根據(jù)腦血管造影所表現(xiàn)出來的形態(tài)將其命名為Moyamoya 病日語中“moyamoya”一詞的含義有煙霧彌漫、模糊的意思,患者腦底異常血管網(wǎng)在造影中顯示正如“煙霧”一樣1997年日本Moyamoya病研究委員修訂了Moyamoya病診斷標(biāo)準(zhǔn),歐美少見,亞洲多發(fā),日本：3/100000,美國(guó)0.86/100000 亞裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1好發(fā)于兒童及青少年

3、,亦可見于成人,以5歲和40歲左右為兩個(gè)高發(fā)年齡組女：男 2:1煙霧病患者8.82 %-12.1%有家族史。,,病 因,目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚。因其在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍，最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與3號(hào)染色體3p24.2-26;6號(hào)染色體D6s441及17號(hào)染色體的基因異常有關(guān)。故有些學(xué)者認(rèn)為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系。過去也有人認(rèn)為頭頸部的感染如扁桃體炎、結(jié)膜炎是煙霧病

4、的誘因，但大宗病例統(tǒng)計(jì)學(xué)分析顯示，煙霧病的發(fā)生與這些局部感染沒有相關(guān)性，而是全身性疾病的一種局部反映 。,,煙霧病不同于煙霧綜合征（Moyamoya Syndrome MMS），煙霧綜合征由已知病因（如動(dòng)脈硬化，動(dòng)脈炎 唐氏綜合癥 各種神經(jīng)皮膚綜合癥 甲亢 等）引起的類似煙霧病的疾病狀態(tài)稱為煙霧綜合征（Moyamoya Syndrome）。,發(fā)病機(jī)理,煙霧病發(fā)病機(jī)理較為復(fù)雜，主要病理改變是頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄

5、，最終發(fā)生閉塞。血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈的末端，大腦前及大腦中動(dòng)脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動(dòng)脈主干以及頸外動(dòng)脈，乃至身體其它部位的血管。因這些顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管。當(dāng)代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血?jiǎng)用}狹窄腦血流減少的速度時(shí)，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化等。,,(1)大腦基底部的大血管閉

6、塞或極度狹窄——缺血：頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部、大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始部的腦底動(dòng)脈環(huán)管腔狹窄、閉塞,病理生理,,(2)異常血管網(wǎng)——出血主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)，異常血管網(wǎng)為來自Willis環(huán)前、后脈絡(luò)膜動(dòng)脈，大腦前動(dòng)脈，大腦中動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈的擴(kuò)張的中等或小的肌型血管。表現(xiàn)為管壁變薄，擴(kuò)張，數(shù)量增多，易破裂出血等.擴(kuò)張的小動(dòng)脈有時(shí)內(nèi)彈力層斷裂，中層變薄，形成微動(dòng)脈瘤而破裂出血。隨著年齡的增大，擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì)，數(shù)量減少，狹窄動(dòng)

7、脈增加。,側(cè)支循環(huán),第一條旁路： “腦底moyamoya”，包括異常擴(kuò)張的穿支動(dòng)脈，如位于基底節(jié)和丘腦的豆紋動(dòng)脈及丘腦穿通動(dòng)脈。第二條旁路：擴(kuò)張的脈絡(luò)膜前動(dòng)脈和后胼周動(dòng)脈，這為大多數(shù)Moyamoya病患者提供了側(cè)支循環(huán)。第三條旁路：“篩骨 moyamoya” ， 包括擴(kuò)張的篩前和篩后動(dòng)脈，起到重要的側(cè)支旁路代償功能,其主要源自眼動(dòng)脈到大腦前動(dòng)脈的各分支。第四條旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成從顱頂部硬膜血管

8、到軟腦膜血管的異常血管網(wǎng)狀吻合，稱之為“穹窿moyamoya” 。通?？梢娪谶M(jìn)展型的Moyamoya病患者。,,病理,病變血管內(nèi)膜明顯增厚,內(nèi)彈力層彎曲,間質(zhì)萎縮變薄,血管壁上出現(xiàn)附壁血栓及脂質(zhì)沉積等現(xiàn)象。,病理,A :狹窄的雙側(cè)大腦中動(dòng)脈，右側(cè)為重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭頭），陳舊梗塞（白箭頭）,病理,,病理,分型,松島將煙霧病的臨床癥狀從輕到重分為6型： I型（TIA型）；

9、 II型（頻發(fā)TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（煙霧狀血管破裂型或其他類型）。,臨床表現(xiàn),煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型 。,1.腦缺血,(1)發(fā)病年齡相對(duì)較輕，平均18.4歲，多見于兒童及少年，急性亞急性起病 (2)臨床表現(xiàn)為腦梗塞、TIA等，常有

10、多次卒中發(fā)作史。 (3)前驅(qū)癥狀有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語不清等，可表現(xiàn)為肢體交替性癱瘓，多為不全癱，也有全癱。優(yōu)勢(shì)半球病變可出現(xiàn)失語，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。,2.腦出血,(1)發(fā)病年齡多較缺血組晚，平均33.1歲，青壯年為多。 (2)多以頭痛、惡心嘔吐起病，可伴意識(shí)障礙。 (3)血壓多正常，發(fā)病突然，常見：蛛網(wǎng)膜下腔出血，原

11、發(fā)性腦室出血及腦葉出血，共占本病顱內(nèi)出血的78%-90%，少數(shù)為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血，故MMD引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不典型的出血。,,煙霧病引起原發(fā)性腦室出血較多，該處容易出血除腦室壁的煙霧血管及粟粒型動(dòng)脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍由兩組血管供血，兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構(gòu)成邊緣帶，同時(shí)這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn)，又是在Willis動(dòng)脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生、代償?shù)募?xì)小動(dòng)脈，故易導(dǎo)致腦

12、室壁缺血軟化，發(fā)生梗死性出血。,影像表現(xiàn),DSACTMRI,,血管造影（DSA） DSA是診斷煙霧病的最可靠的依據(jù)，可以清晰看到頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處狹窄的程度、煙霧狀血管形成以及顱外血管向顱內(nèi)代償?shù)那闆r 。,DSA,①雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段和大腦前、中動(dòng)脈近端有嚴(yán)重的狹窄或閉塞，以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段的狹窄或閉塞最常見。②在基底節(jié)處有顯著的毛細(xì)血管擴(kuò)張網(wǎng)。③有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成，包括顱內(nèi)、外吻合血管的建立?；?/p>

13、底節(jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側(cè)支循環(huán)通路。,,頸內(nèi)動(dòng)脈造影顯示煙霧狀血管,,1969年由鈴木 (Suzuki等)根據(jù)Moyamoya病腦血管造影的表現(xiàn)定將其分為6期,鈴木六分期法,DSA表現(xiàn)為六期：Ⅰ期 單純的頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的狹窄, 無其他異常（頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部狹窄期）Ⅱ期 在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期）Ⅲ期 煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常

14、血管 網(wǎng)增多期）Ⅳ期 煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細(xì)期）Ⅴ期 煙霧更加減少,顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要腦血管全部消 失（異常血管網(wǎng)縮小期）Ⅵ期 煙霧消失,頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消 失（異常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動(dòng)脈來的側(cè)支循環(huán)）,A 正常B 1-2 期C 3-4 期D 5-6 期,,,A 第1期：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈（ACA）狹窄B

15、 第2期：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中動(dòng)脈（MCA）和ACA嚴(yán)重狹窄，但遠(yuǎn)端分支良好,,C 第3期：右側(cè)ACA閉塞，MAC重度狹窄，遠(yuǎn)端分支顯示不良D 第4期：右側(cè)ACA閉和MAC閉塞，起源于頸內(nèi)動(dòng)脈的胚胎型大腦后動(dòng)脈（PCA）狹窄,,E 第5期：頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，逆行性累及到整條頸內(nèi)動(dòng)脈，從起始部開始狹窄；F 第6期：頸內(nèi)動(dòng)脈起始段閉塞，顱內(nèi)血流完全由頸外動(dòng)脈通過側(cè)支供應(yīng),,CT表現(xiàn) ① 多發(fā)性腦梗死：多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，

16、亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。 ② 繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮,好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，2～4周達(dá)高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)。 ③ 腦室擴(kuò)大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴(kuò)大，擴(kuò)大的腦室與病變同側(cè)，亦可為雙側(cè)。腦室擴(kuò)大常與腦萎縮并存，,,④ 顱內(nèi)出血：以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，約占60%。腦室內(nèi)出血亦較常見，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血。⑤ 增強(qiáng)CT掃描：可見基底動(dòng)脈環(huán)附近的血管變細(xì)，顯影不良或不顯影?；坠?jié)區(qū)及腦室周圍

17、可見點(diǎn)狀或弧線狀強(qiáng)化的異常血管團(tuán)，分布不規(guī)則。,,男 28 歲，頭痛、頭暈伴惡心、嘔吐半天,,男 42歲，發(fā)作性頭痛伴短暫性失神,,MRI,DWI:急性腦梗塞MRA:大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄,異常血管網(wǎng)的形成增強(qiáng)MRI:Ivy sign(常春藤征）,MRI,常春藤征(ivy sign)是指煙霧病患者M(jìn)R 檢查增強(qiáng)掃描時(shí)圖像上觀察到沿軟腦膜分布的點(diǎn)狀或線狀強(qiáng)化信號(hào)影, 由Ohta 等首次報(bào)道,因類似爬行在石頭上的常春藤而命名。

18、文獻(xiàn)報(bào)道這種征象出現(xiàn)率約70% , 并提出其對(duì)煙霧病的診斷具有特異性。其形成主要是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前、中動(dòng)脈狹窄或閉塞后, 頸外動(dòng)脈及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)參與代償性供血的側(cè)支循環(huán)血管, 包括大腦后動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈, 沿雙側(cè)大腦皮層柔腦膜分布。,,,,,,,煙霧病的典型核磁表現(xiàn)：基底節(jié)部位可見點(diǎn)狀的血管留空影。,MRI Image,圖3 患者女, 69 歲, 軸位增強(qiáng)掃描圖像 右側(cè)大腦額頂葉沿柔腦膜點(diǎn)狀、線狀強(qiáng)化信號(hào)(

19、常春藤征, 箭頭)圖4 患者男, 26 歲, 軸位T2WI 圖像 鞍上池、前縱裂池以及外側(cè)裂池見圓點(diǎn)狀、條狀細(xì)小紊亂煙霧狀異常血管( 箭頭),,,,,,,,,,,,MRI Image,圖1 患者男, 40 歲 A:MRA 圖像 右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段閉塞, 右側(cè)大腦前、中動(dòng)脈未顯影, 左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1 段多發(fā)狹窄;B.軸位FLAIR圖像 雙側(cè)額頂葉皮層沿柔腦膜分布的點(diǎn)狀或線狀高信號(hào)( 箭頭) , 并可見雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)斑片狀腦

20、梗死灶,,圖2 患者女, 69 歲 A. MRA圖像 左側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞, 右側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄; B. 軸位FLAIR 圖像 右側(cè)枕葉梗死灶, 雙側(cè)大腦半球皮層未見常春藤征,,,診斷,目前采用國(guó)際上普遍接受的煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)，即日本煙霧病研究會(huì)1997年制定的標(biāo)準(zhǔn)： 病因未明且DSA或MRA表現(xiàn)符合頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段進(jìn)行性狹窄和（或）閉塞，動(dòng)脈顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng)，病變?yōu)殡p側(cè)性。同時(shí)要排除以下疾病

21、：動(dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、腦外傷、放射線頭部照射和甲亢等，可能的煙霧病，即兒童或成人的單側(cè)病變也需排除。,治療,內(nèi)科治療 主要為對(duì)癥治療，如防止顱高壓，提高腦灌注，控制癲癇?？蛇m當(dāng)擴(kuò)容，應(yīng)用抗血小板聚集、鈣離子拮抗劑、腦保護(hù)劑類藥物。目前尚無任何保守治療能夠阻止病變的發(fā)展或防止缺血和出血再次發(fā)作。,,外科治療 雖然國(guó)際上圍繞moyamoya 病的手術(shù)指征及方式存在不同的看法, 但外科治療已

22、越來越普遍, 手術(shù)治療的目的為建立腦動(dòng)脈的正常循環(huán), 預(yù)防腦缺血和避免異常、脆弱血管網(wǎng)破裂導(dǎo)致的顱內(nèi)出血, 尤其是在治療缺血型moyamoya 病上已確立了其肯定的地位。手術(shù)方式：直接血管重建術(shù)、間接血管重建術(shù),,直接血管重建術(shù) 以顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)(STA-MCA) 最常用。 優(yōu)點(diǎn)：術(shù)后可立即改善受血區(qū)域的血液供應(yīng)，效果可靠。 缺點(diǎn)：此類病人的腦血管較細(xì)且脆弱,手術(shù)難度大;顳淺動(dòng)脈(STA) 或吻合之大

23、腦中動(dòng)脈(MCA)分支狹窄或閉塞, 遠(yuǎn)期效果難以肯定。,,間接血管重建術(shù)：包括多處鉆孔術(shù)、腦- 硬腦膜- 動(dòng)脈貼敷術(shù)（EDAS）、腦- 顳肌貼敷術(shù)（EMS）、腦- 硬腦膜- 動(dòng)脈- 顳肌貼敷術(shù)（EDAMS）、腦- 顳肌- 動(dòng)脈貼敷術(shù)、腦- 動(dòng)脈貼敷術(shù)、腦- 帽狀腱膜(骨膜) 貼敷術(shù)等。主要用于兒童患者和不宜進(jìn)行直接血管吻合術(shù)的成年患者。 優(yōu)點(diǎn)：將血流豐富的組織置于缺血的腦組織上,形成自然的側(cè)支循環(huán),使腦組織血流廣泛改善,而且操作