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1、,聽神經(jīng)瘤,,1.定義2.病因3.分型4.發(fā)病機制5.癥狀演變過程6.檢查7.治療8.術(shù)后并發(fā)癥,定義,聽神經(jīng)瘤是指起源于聽神經(jīng)鞘的良性腫瘤,腫瘤多來自聽神經(jīng)前庭段,又稱前庭神經(jīng)鞘瘤。少數(shù)發(fā)生于耳蝸部,一般為單側(cè),兩側(cè)同時發(fā)生者較少。 占顱內(nèi)腫瘤的6%-9%,占橋小腦角腫瘤的80-90%,好發(fā)中年人,高峰30-50歲。,,因其位于內(nèi)聽道及橋小腦角區(qū)域,逐漸壓迫周圍組織,可出現(xiàn)嚴重癥狀。 聽神經(jīng)瘤治療目標
2、已經(jīng)從單純的切除腫瘤、降低死亡率 、致殘率逐漸向神經(jīng)功能保留、提高生命質(zhì)量方向發(fā)展。,病因不清,可能誘因有:遺傳因素,物理和化學因素以及生物因素等。,分型,1.按單發(fā)或多發(fā):(1)散發(fā)型聽神經(jīng)瘤,無家族遺傳史,約占聽神經(jīng)瘤95%,多見于成人。(2)NF2:為常染色體顯性遺傳,多表現(xiàn)為雙側(cè)聽神經(jīng)瘤,發(fā)病年齡較早,青少年和兒童即可出現(xiàn)癥狀。,,2.按腫瘤侵襲范圍:推薦Koos分級、日本聽神經(jīng)瘤多學科共識會議提出的分級方式 。Koos分
3、級,2001年日本聽神經(jīng)瘤多學科共識提出的分級,,3.按影像學:(1)實性,占80%。(2)囊性,占20%,生長快速,易壓迫黏連周圍神經(jīng)和腦干,產(chǎn)生腦水腫和相關(guān)神經(jīng)癥狀。,,4.按組織病理:Antoni-A:鏡下呈致密纖維狀。Antoni-B型:鏡下呈稀疏網(wǎng)眼狀。Antoni-AB型:同一瘤體同時表現(xiàn)兩種病理學類型。,,,,,,,發(fā)病機制,主要引起橋小腦角區(qū)癥候群,包括神經(jīng)前庭部及耳蝸部的功能障礙、臨近顱神經(jīng)刺激或麻痹癥狀、小
4、腦腦干癥狀、顱內(nèi)壓增高癥狀。,,典型的聽神經(jīng)瘤癥狀演變過程,,1.前庭神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)受累階段,2.腫瘤臨近顱神經(jīng)受損階段,3.腦干及小腦受壓,4.顱內(nèi)壓增高,,,,癥狀演變過程,1.前庭神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)受累階段:因為腫瘤源于前庭神經(jīng),其最先受累,繼而耳蝸神經(jīng)受腫瘤刺激產(chǎn)生癥狀,表現(xiàn)為聽力下降、耳鳴、眩暈。,,(1)聽力下降:為聽神經(jīng)瘤最常見的臨床表現(xiàn),約占95%,為蝸神經(jīng)受壓或耳蝸供血受累所致,多表現(xiàn)為單側(cè)或非對稱性聽力下降,也可突發(fā)性
5、聽力下降,原因為可能腫瘤累及內(nèi)耳滋養(yǎng)血管。,,(2)耳鳴:約占70%,以高頻音為主,頑固性耳鳴在聽力完全喪失后仍可存在。,,(3)眩暈:可反復發(fā)作,大多非真性旋轉(zhuǎn)性眩暈,而以行走不穩(wěn)和平衡失調(diào)為主。多出現(xiàn)在聽神經(jīng)瘤生長的早期,為前庭神經(jīng)或迷路血供受累所致,癥狀可隨前庭功能代償而逐漸減輕或消失。,,2.腫瘤臨近顱神經(jīng)受損階段:(1)三叉神經(jīng):感覺根受累,可引起面部疼痛、感覺減退、角膜反射減退或喪失。運動根受累,可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無力、同側(cè)
6、咀嚼肌、顳肌萎縮。(2)面神經(jīng):周圍性面癱及同側(cè)舌前2/3味覺減退或消失。,,(3)動眼神經(jīng):眼瞼下垂、瞳孔散大,光反射消失。(4)后組顱神經(jīng):吞咽困難。飲水嗆咳、同側(cè)舌后1/3味覺減退或消失、軟腭麻痹、聲音嘶啞、同側(cè)咽反射消失及胸鎖乳突肌、斜方肌麻痹或萎縮。(5)舌下神經(jīng):居內(nèi)側(cè),有小腦保護,很少出現(xiàn)障礙。,,3.腦干及小腦受壓:腦干傳導束障礙,不常見,出現(xiàn)對側(cè)偏癱、偏身感覺減退。小腦受壓,導致同側(cè)肢體肢體共濟失調(diào)、辨距不良
7、、小腦性構(gòu)音障礙。4.顱內(nèi)壓增高:頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等。,檢查,1.聽力學檢查:電測聽、腦干聽覺誘發(fā)電位、語言分辨測試、眼球震顫電圖。2.面神經(jīng)功能檢查3.前庭功能檢查4.影像學檢查:(1)首選:頭顱MRI(2)CT,處理策略及適應(yīng)癥,治療方法:隨訪觀察、手術(shù)、立體定向反射外科治療。聽神經(jīng)瘤手術(shù)難度較大,治療應(yīng)充分考慮腫瘤分期、位置、生長速度、是否囊變、聽力水平、年齡、全身狀況等。參照Koos分級,建議處理原
8、則如下:,,治療,1.外科手術(shù)治療為主。(1)乙狀竇后入路:優(yōu)勢:能夠保聽,暴露腫瘤時間較短。不足:術(shù)后顱內(nèi)血腫、梗死發(fā)生率高于經(jīng)迷入路。,,(2)迷路入路:優(yōu)勢:面癱發(fā)生率低不足:因迷路破壞,聽力術(shù)側(cè)聽力完全喪失。,,(3)顱中窩入路:優(yōu)勢:無需犧牲聽力不足:面神經(jīng)損傷風險大、顱后窩暴露差。(4)耳囊入路:適用于大聽神經(jīng)瘤,尤其是侵犯耳蝸、巖尖及向橋小腦角前方擴展較多的腫瘤。,,2.立體定向放射治療:方法:伽瑪?shù)丁?/p>
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