肺泡出血綜合征

1、肺泡出血綜合癥,宜昌市第二人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科曾天星,定義肺泡出血綜合征(AlveolarHaemorrhageSyndromesAHS)為一危及生命的嚴(yán)重并發(fā)癥,多發(fā)生在一系列疾病過(guò)程中,在不同病因作用下,導(dǎo)致肺微血管的血液進(jìn)入肺泡,即彌漫性肺泡出血(DAH)。當(dāng)血液聚集于肺實(shí)質(zhì)內(nèi),臨床可發(fā)生呼吸困難、咯血、X線胸片為雙側(cè)彌漫性肺泡浸潤(rùn)以及貧血等臨床特征,,一、病因,,病因,吸入 噴漆,,,病因,,華法令,,病因,轉(zhuǎn)移性胸腺

2、瘤,,病因,造血干細(xì)胞移植,,病因,鉤端螺旋體病,,病因,,七氟烷,,臨床表現(xiàn),,X線表現(xiàn),X線表現(xiàn)多樣，磨玻璃影，實(shí)變影大量肺泡出現(xiàn)可出現(xiàn)廣泛肺泡浸潤(rùn)性陰影。慢性或復(fù)發(fā)性出血：形成細(xì)小的間質(zhì)纖維化，網(wǎng)狀陰影,,Clin Kidney J. 2012 Oct; 5(5): 463–466.,肺泡出血伴血尿：IgA腎病CT：雙肺磨玻璃影支氣管鏡：BALF 大量含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。,,Case Rep Rheumatol.

3、2016; 2016: 1658126.,顯微鏡下多血管炎MPA 慢性無(wú)癥狀性肺泡出血CT：右肺片狀膜玻璃影支氣管鏡BALF:大量紅細(xì)胞，含鐵血黃色巨噬細(xì)胞,,Pak J Med Sci. 2015 Nov-Dec; 31(6): 1545–1548.,肺腎綜合癥HRCT：雙肺地圖樣分布的斑片狀磨玻璃影（鋪路石征）,,J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 1074–1078.,鏈球菌感染后

4、腎炎 肺泡出血BALF呈血性，大量含鐵血黃色巨噬細(xì)胞,,Case Rep Pulmonol. 2012; 2012: 836017,系統(tǒng)性紅斑狼瘡 肺泡出血CT：雙肺實(shí)變BALF證實(shí)肺泡出血,,Quant Imaging Med Surg.,韋格納肉芽腫 大量肺泡出血 CT:右肺大片狀實(shí)變,,Journal ListJ Med Case Repv.11; 2017PMC5390397.,71歲 男性。有“間質(zhì)性肺

5、炎”，未確診。呼吸困難、少尿、乏力入院。 抗GBM抗體、ANCA陽(yáng)性。 Goodpasture 綜合癥CT: 雙肺磨玻璃影（b）。雙下肺蜂窩肺（c）,,實(shí)驗(yàn)室檢查,一般檢查：血常規(guī) 血紅蛋白 血?dú)夥治?腎功能 尿常規(guī),,實(shí)驗(yàn)室檢查,血清學(xué)檢查：ANA

6、 anti-dsDNA ANCA anti-GBM 抗磷脂抗體,,組織學(xué)檢查,腎活檢氣管鏡：肺泡出血患者可能沒(méi)有明顯咯血。氣管鏡和BALF可確診肺泡出血。鏡下可見(jiàn)出血，BALF 血性，大量含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。相關(guān)檢查可與感染、氣道局部病變引起的咯血等相鑒別。肺活檢,,診斷與治療,早期進(jìn)行氣管鏡進(jìn)行

7、支氣管肺泡灌洗(BAL)檢查有助診斷,,病例1,27歲 男性。反復(fù)發(fā)熱（38.7度），全身乏力、不適?？股刂委煟é?內(nèi)酰胺類聯(lián)合大環(huán)類脂類）效果不佳。自身免疫抗體、ANCA、抗GBM抗體、PPD、HIV陰性。,Case Rep Med. 2012; 2012: 267857.,雙肺地圖樣分布的磨玻璃影，伴小葉中央性結(jié)節(jié),,病例1,氣管鏡BALF:大量含鐵血黃色的巨噬細(xì)胞電視胸腔鏡肺活檢：肺泡內(nèi)大量紅細(xì)胞，含鐵血黃素巨噬細(xì)

8、胞。無(wú)間質(zhì)纖維化，肉芽腫，毛細(xì)血管炎等表現(xiàn)。,.,。,.,,病例1,診斷：特發(fā)性肺含鐵血黃色沉積癥治療：潑尼松,,病例2,59歲，女性。全身水腫、進(jìn)行性少尿，咳血痰入院。2周前咽痛，扁桃體腫大。既往體健。診斷：呼吸道感染。治療：抗生素（三代頭孢）。,雙肺浸潤(rùn)影，雙側(cè)肋膈角變鈍,J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 1074–1078.,,病例2,Day 3 :患者出現(xiàn)磚紅色咯血，呼吸困難，呼吸衰

9、竭。監(jiān)測(cè)HGB下降,1,明顯進(jìn)展（b）,,病例2,ASO 陽(yáng)性咽拭子培養(yǎng)：A組乙型溶血性鏈球菌。ANCA 陰性自身免疫抗體 陰性抗磷脂抗體 陰性抗GBM 陰性病毒血清學(xué) 陰性支原體抗體 陰性,,病例2,患者隨后出現(xiàn)全身水腫，少

10、尿，腎功能進(jìn)行性下降。,1,雙肺少量積液，肺泡實(shí)變，磨玻璃影,,病例2,支氣管鏡：右肺中葉和下葉出血BALF呈血性，大量含鐵血黃色巨噬細(xì)胞BALF 病原學(xué)檢查陰性。診斷：彌漫性肺泡出血,,病例2,治療：停用頭孢曲松。開始用甲潑尼龍1000mg qd 3天?？┭Ｖ?，呼吸困難、水腫改善。X線 改善（c）腎活檢：鏈球菌感染后急性腎小球腎炎,1,,病例3,61歲 男性。發(fā)熱，咳嗽，咳淡黃色痰，進(jìn)行性呼吸困難3天入住ICU。無(wú)消

11、化道癥狀，無(wú)胸痛，無(wú)咯血。,CT:左肺實(shí)變 ，伴右肺浸潤(rùn)影,Respir Med Case Rep. 2017; 21: 7–11.,,病例3,治療：哌拉西林他唑巴坦，萬(wàn)古霉素，阿奇霉素抗感染。患者的臨床癥狀持續(xù)惡化，氣管插管和機(jī)械通氣。Day 5:軍團(tuán)菌尿抗原陽(yáng)性。加用左氧氟沙星。,1,2,,病例3,支氣管鏡 BALF：大量紅細(xì)胞。BALF 未檢出結(jié)核菌，真菌。無(wú)惡性細(xì)胞。最后診斷：軍團(tuán)菌肺炎并彌漫性肺泡出血，ARDS。

12、治療：停用哌拉西林他唑巴坦，萬(wàn)古霉素等。繼續(xù)左氧氟沙星治療，加用激素治療。好轉(zhuǎn)出院。加用激素治療。,,病例4,74歲，女性。干咳2-3周伴進(jìn)行性呼吸困難。治療：頭孢曲松+阿奇霉素治療,CT:右肺實(shí)變，可見(jiàn)空氣支氣管征。,Respir Med Case Rep. 2017; 21: 78–81.,,病例4,隨后患者出現(xiàn)呼吸衰竭，咯血。雙肺浸潤(rùn)加重。氣管插管和機(jī)械通氣,1,2,,病例4,支氣管鏡：BALF:彌漫性肺

13、泡出血支原體抗體：IgM 1134U/ml (正常值<770u/ml )。,,病例4,診斷：肺炎支原體感染并 彌漫性肺泡出血綜合癥治療：多西環(huán)素，激素治療。脫機(jī)拔管,1,,病例5,28歲 女性，咽痛伴發(fā)熱5天，隨后出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、肌痛、紅色皮疹，肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)疼痛1月。外院抗生素（阿莫西林克拉維酸鉀、環(huán)丙沙星）治療無(wú)效。,J Korean Med Sci. 2009 Feb; 24(1): 155–157.,查體：

14、T39攝氏度。頸部、腋下、腹股溝淋巴結(jié)腫大、脾大。咽部充血。肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)痛WBC 39700/ul NE 90%。HGB10g/LANA(-)RF(-)EB-IgM(-),,病例5,診斷：成人still 病治療：甲潑尼龍4天后患者出現(xiàn)咳嗽，進(jìn)行性呼吸困難。Hb 6g/L。CT：雙肺廣泛的磨玻璃影和氣腔實(shí)變，伴少量胸腔積液,2,,病例5,BALF:血性肺泡灌洗液，大量含鐵血黃色巨噬細(xì)胞。BALF培養(yǎng)陰性。補(bǔ)

15、充診斷：彌漫性肺泡出血綜合癥治療：甲潑尼龍1000mg /日 沖擊治療5天。癥狀迅速改善。甲潑尼龍治療10天后CT示吸收。,,病例6,45歲，女性。突發(fā)大咯血和呼吸困難入院。胸片：右肺上葉、左肺下葉陰影。,Quant Imaging Med Surg.,,病例6,胸部CT：雙肺實(shí)變伴空氣支氣管征診斷：彌漫性肺泡出血C-ANCA 陽(yáng)性補(bǔ)充病史：鼻竇炎,,病例6,鼻竇CT：篩竇、蝶竇炎診斷：韋格納肉芽腫

16、治療：激素、環(huán)磷酰胺。2周后癥狀改善。,1,2,,病例7,39歲 女性。咳嗽，咳血痰，呼吸困難5天。,雙肺磨玻璃影,Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Dec; 44(6): 448–451.,,病例7,BALF:右肺中葉、下葉肺泡出血。初始診斷：?jiǎn)渭兎闻莩鲅喜⒎窝?，并予相關(guān)治療，咳嗽、咳血癥狀改善。,,病例7,Day 5 ：患者出血肉眼血尿c-ANCA，p-ANCA 陽(yáng)性。電視胸

17、腔鏡下肺活檢：肺泡出血，毛細(xì)血管炎。腎活檢：局灶性壞死性腎小球腎炎。診斷：MPA 顯微鏡下多血管炎治療：激素治療2月。,1,,病例8,21 歲 女性。 2月前出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、體重減輕，隨后逐漸出現(xiàn)皮疹，蛋白尿（2.4g/24小時(shí)）和血尿。入院。ANA 陽(yáng)性抗SM抗體 陽(yáng)性抗ds-DNA 陽(yáng)性,Reumatologia. 2016; 54(5): 264–26