黃疸昆工2015級(jí)醫(yī)學(xué)導(dǎo)論安瑛

1、黃疸（jaundice）,云南省第一人民醫(yī)院昆明理工大學(xué)附屬昆華醫(yī)院消化內(nèi)科安 瑛,定義膽紅素代謝分類病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)輔助檢查伴隨癥狀問(wèn)診要點(diǎn),定義,是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。,膽紅素的來(lái)源,,,衰老紅細(xì)胞,,,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)分解,,,血紅蛋白(血紅素),,,膽綠素,,,膽紅素bilirubin,,血紅素加氧酶,,膽綠素還原酶,膽紅素代謝,分類,1．按病因?qū)W分類(1)溶血性

2、黃疸(2)肝細(xì)胞性黃疸(3)膽汁淤積性黃疸(4)先天性非溶血性黃疸,分類,2．按膽紅素性質(zhì)分類(1)以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸；(2)以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸。,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),(一)溶血性黃疸1．病因凡能引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。①先天性溶血性貧血：如海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；②后天性獲得性溶血性貧血：如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、伯氨喹、蛇毒、毒

3、蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等引起的溶血。,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),2．發(fā)病機(jī)制 大量紅細(xì)胞的破壞，形成大量的非結(jié)合膽紅素，超過(guò)肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力。溶血造成貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝功能，使非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超過(guò)正常水平而出現(xiàn)黃疸。,,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),3、臨床表現(xiàn)1）黃疸：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色，不伴皮膚瘙癢。2）溶血①急性溶血：可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰

4、痛，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油或茶色)，嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭；②慢性溶血：多為先天性，除伴貧血外尚有脾腫大。,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),4、實(shí)驗(yàn)室檢查 1）黃疸①血清總膽紅素增加，以非結(jié)合膽紅素為主，結(jié)合膽紅素基本正常。②糞膽原隨之增加，糞色加深。③血中尿膽原增加，尿中尿膽原增加，但無(wú)膽紅素。④急性溶血性黃疸尿中有血紅蛋白排出，隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。2）溶血相關(guān)：貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅細(xì)胞系列增生旺盛等。

5、,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),(二)肝細(xì)胞性黃疸 1.病因 各種使肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害的疾病均可導(dǎo)致黃疸發(fā)生。 如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥等。,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),2.發(fā)病機(jī)制1）由于肝細(xì)胞的損傷致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合功能降低，因而血中的非結(jié)合膽紅素增加。2）而未受損的肝細(xì)胞仍能將部分非結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素。,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),3）結(jié)合膽紅素部分仍經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，另一部

6、分則由于毛細(xì)膽管和膽小管因肝細(xì)胞腫脹壓迫，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)或膽栓的阻塞使膽汁排泄受阻而反流入血循環(huán)中，致血中結(jié)合膽紅素亦增加而出現(xiàn)黃疸。,,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),3．臨床表現(xiàn)1）黃疸：皮膚、黏膜淺黃至深黃色，可伴有輕度皮膚瘙癢；2）其他為肝臟原發(fā)病的表現(xiàn)：如疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者可有出血傾向、腹水、昏迷等。,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),4．實(shí)驗(yàn)室檢查 1）黃疸①血中結(jié)合膽紅素與非結(jié)合膽紅素均增加，黃疸型肝炎時(shí)，結(jié)合膽紅素增加幅度

7、多高于非結(jié)合膽紅素。②尿中結(jié)合膽紅素定性試驗(yàn)陽(yáng)性，而尿膽原可因肝功能障礙而增高。2）血液生化檢查有不同程度的肝功能損害。,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),(三)膽汁淤積性黃疸1．病因：膽汁淤積可分為肝內(nèi)性或肝外性。1）肝內(nèi)性膽汁淤積①肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲病(如華支睪吸蟲病)；②肝內(nèi)膽汁淤積：病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積(如氯丙嗪、甲基睪丸酮和口服避孕藥等)、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸等。,病因、

8、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),2）肝外性膽汁淤積：膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞所引起。,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),2、發(fā)病機(jī)制：1）由于膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴(kuò)張，最后導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血；2）肝內(nèi)膽汁淤積有些由于膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),3、臨床表現(xiàn)1）皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈

9、黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動(dòng)過(guò)速，2）尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),4、實(shí)驗(yàn)室檢查 1）血清結(jié)合膽紅素增加；2）尿膽紅素試驗(yàn)陽(yáng)性，尿膽原及糞膽素減少或缺如；3）血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),(四)先天性非溶血性黃疸： 系由肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷所致的黃疸，本組疾病臨床上少見(jiàn)。1．GiIbert綜合征 系由肝細(xì)胞攝取UCB功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄

10、糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中UCB增高而出現(xiàn)黃疸。這類病人除黃疸外癥狀不多，肝功能也正常。2．Dubin-Johnson綜合征 系由肝細(xì)胞對(duì)CB及某些陰離子(如靛青綠、X線造影劑)向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙，致血清CB增加而發(fā)生的黃疸。,病因、發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn),3．Crigler-Najjar綜合征 系由肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致UCB不能形成CB，導(dǎo)致血中UCB增多而出現(xiàn)黃疸，本病由于血中UCB甚高，故可產(chǎn)生核黃疸(nuclear

11、jaundice)，見(jiàn)于新生兒，預(yù)后極差。4．Rotor綜合征 系由肝細(xì)胞對(duì)攝取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。,輔助檢查,1．B超檢查：對(duì)肝臟的大小、形態(tài)、肝內(nèi)有無(wú)占位性病變、膽囊大小及膽道系統(tǒng)有無(wú)結(jié)石及擴(kuò)張、脾臟有無(wú)腫大、胰腺有無(wú)病變等有較大的幫助。2．X線腹部平片及膽道造影：可發(fā)現(xiàn)膽道結(jié)石、胰腺鈣化。膽道造影可發(fā)現(xiàn)膽管結(jié)石，狹窄、腫瘤等，并可判斷膽囊收縮功能及膽管有無(wú)擴(kuò)張。,輔助檢查,3．逆行胰膽管

12、造影(ERCP) 可通過(guò)內(nèi)鏡直接觀察壺腹區(qū)與乳頭部有無(wú)病變，可經(jīng)造影區(qū)別肝外或肝內(nèi)膽管阻塞的部位。也可了解胰腺有無(wú)病變。4．經(jīng)皮肝穿刺膽道造影(PTC) 能清楚地顯示整個(gè)膽道系統(tǒng)，可區(qū)分肝外膽管阻塞與肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸，并對(duì)膽管阻塞的部位、程度及范圍有所了解。,輔助檢查,5．上腹部CT掃描：對(duì)顯示肝、膽、胰等病變，特別對(duì)發(fā)現(xiàn)肝外梗阻有較大幫助。6．磁共振胰膽管成像(MRCP) ：對(duì)各種原因引起的梗阻性黃疸膽道擴(kuò)張情況可以作出比

13、較客觀的診斷。特別適用于B超或CT有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，但又不能明確診斷者。,輔助檢查,7．放射性核素檢查：應(yīng)用189金或99锝肝掃描可了解肝有無(wú)占位性病變，用131碘玫瑰紅掃描對(duì)鑒別肝外阻塞性黃疸與肝細(xì)胞性黃疸有一定的幫助。8．肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查：對(duì)疑難黃疸病例的診斷有重要的幫助。但肝穿刺活檢用于膽汁淤積性黃疸時(shí)可發(fā)生膽汁外溢造成膽汁性腹膜炎，伴肝功能不良者亦可因凝血機(jī)制障礙而致內(nèi)出血，故應(yīng)慎重考慮指征。,伴隨癥狀,伴隨癥狀對(duì)黃疸病人的鑒

14、別診斷有重要意義。1．黃疸伴發(fā)熱：見(jiàn)于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱而后出現(xiàn)黃疸。2．黃疸伴上腹劇烈疼痛者：可見(jiàn)于膽道結(jié)石、肝膿腫或膽道蛔蟲??；右上腹劇痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸為夏科(Charcot)三聯(lián)征，提示急性化膿性膽管炎。持續(xù)性右上腹鈍痛或脹痛可見(jiàn)于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。,伴隨癥狀,3．黃疸伴肝大：若輕度至中度腫大，質(zhì)地軟或中等硬度且表面光滑，見(jiàn)于病毒性肝炎、急性膽道

15、感染或膽道阻塞。明顯腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面凹凸不平有結(jié)節(jié)者見(jiàn)于原發(fā)或繼發(fā)性肝癌。肝大不明顯，而質(zhì)地較硬邊緣不整，表面有小結(jié)節(jié)者見(jiàn)于肝硬化。,,4．伴膽囊腫大者：提示膽總管有梗阻，常見(jiàn)于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌、膽總管結(jié)石等。5．伴脾腫大者：見(jiàn)于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、肝硬化、各種原因引起的溶血性貧血及淋巴瘤等。6．伴腹水者：見(jiàn)于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。,問(wèn)診要點(diǎn),1．確定是否黃疸：病人所指發(fā)黃應(yīng)注意與皮膚蒼白

16、、球結(jié)膜下脂肪及高胡蘿卜素血癥等相區(qū)別。應(yīng)仔細(xì)檢查鞏膜有無(wú)黃染及尿色有無(wú)改變。2．黃疸的起病急起或緩起，有否群集發(fā)病、外出旅游史、藥物使用史，有無(wú)長(zhǎng)期酗酒或肝病史。3．黃疸的時(shí)間與波動(dòng)情況 有利于區(qū)別梗阻性與肝細(xì)胞性黃疸。,問(wèn)診要點(diǎn),4．黃疸對(duì)全身健康的影響 肝細(xì)胞性黃疸的深度與肝功能損害程度呈正相關(guān)，先天性非溶血性黃疸全身情況較好。 對(duì)黃疸患者應(yīng)首先確定黃疸的類型，再確定黃疸的病因。應(yīng)從臨床、實(shí)驗(yàn)室、器械檢查等多項(xiàng)

17、指標(biāo)人手，認(rèn)真分析、合理安排必要的輔助檢查，及時(shí)作出判斷。,總結(jié)（ Summary）,發(fā)病機(jī)制 形成機(jī)制：3個(gè)原因（溶血、肝損、阻塞） 鑒別方法：3個(gè)方面（體征、化驗(yàn)、影像）實(shí)驗(yàn)室檢查 膽紅素檢查：判斷是否發(fā)病、鑒別及程度 血清酶檢查：確定肝膽病因并形成診治方向 血液學(xué)檢查：診斷各種溶血性黃疸,識(shí)黃魔直膽色素特占強(qiáng)間膽貧血檸檬黃直膽為主示阻黃間膽為主示溶黃肝黃乏力納差現(xiàn)阻黃疼痛加瘙癢