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1、多發(fā)性肌炎-皮肌炎,神經(jīng)內(nèi)科護(hù)理查房 程娜,,,2,2011-10-24,病例分析 紀(jì)玉梅匯報(bào)病例,患者:診斷:癥狀:近1個(gè)月出現(xiàn)雙側(cè)肩關(guān)節(jié)疼痛,抬舉困 難、無(wú)力,呈進(jìn)行性加重,以右側(cè)為甚;查體:神情,消瘦外貌,雙側(cè)肩關(guān)節(jié)壓痛,右上 肢肌力3+級(jí),左上肢肌力4級(jí),雙上肢皮 膚感覺(jué)功能正常,全身皮膚未見(jiàn)皮疹。中 上腹輕壓痛,余無(wú)特殊。
2、,,3,2011-10-24,病例分析,輔助檢查: 生化:肌酸磷酸激酶(CK)62U/L;谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)23U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)54U/L ,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)206U/L ,堿性磷酸酶(ALP)182U/L ,乳酸脫氫酶(LDH)1081U/L ECT:未見(jiàn)明顯異常; 右側(cè)肩關(guān)節(jié)X線片:右側(cè)肩關(guān)節(jié)及肱骨骨質(zhì)疏松; 肌電圖:周圍神經(jīng)病變;,,,,,4,201
3、1-10-24,概 述:,多發(fā)性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一組主要累及肌肉和皮膚的亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌病;病因及確卻發(fā)病機(jī)制尚不清楚;耿婷匯報(bào)病理:受累肌肉有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和肌纖維退行性或壞死性病變;PM:以肢體近端、頸部和咽部肌群無(wú)力伴疼痛為主要臨床表現(xiàn);DM=PM+典型皮疹本組疾病對(duì)皮質(zhì)類固醇激素治療反應(yīng)良好,推測(cè)其發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫異常有關(guān)。,,5
4、,2011-10-24,分 類,6,2011-10-24,惡性腫瘤相關(guān)的PM/DM,先有惡性腫瘤 多發(fā)性肌炎或皮肌炎多發(fā)性肌炎或皮肌炎若干年后 惡性腫瘤DM合并惡性腫瘤>PM合并惡性腫瘤病理:合并惡性腫瘤的肌炎??床坏郊∪庥屑⊙椎母淖儯荒挲g:40歲以上病人腫瘤發(fā)生率高,尤其是60歲以上的老年人;PM/DM伴惡性腫瘤的類型: 香港、新加坡、中國(guó)南部:鼻咽癌 日
5、本:胃癌、肺癌、乳腺癌 北歐:卵巢癌、肺癌,,,7,2011-10-24,臨床表現(xiàn) 張文婷,8,2011-10-24,9,2011-10-24,10,2011-10-24,11,2011-10-24,12,2011-10-24,皮膚病變,13,2011-10-24,14,2011-10-24,15,2011-10-24,16,2011-10-24,17,2011-10-24,18,2011-10-24,19,2011
6、-10-24,20,2011-10-24,21,2011-10-24,22,2011-10-24,其他臨床表現(xiàn),23,2011-10-24,實(shí)驗(yàn)室檢查 李麗,肌酸磷酸肌酶CK、醛縮酶ALD、谷草轉(zhuǎn)氨酶AST、谷丙轉(zhuǎn)氨酶ALT、乳酸脫氫酶LDH;這些酶升高程度依次遞減,升高程度反映肌肉損傷程度;肌酶升高可早于肌炎;,24,2011-10-24,診斷標(biāo)準(zhǔn),1、肢帶?。海珉螏Ъ ⒐桥鑾Ъ?、四肢近端肌肉)和頸前屈肌對(duì)稱性軟弱無(wú)力,有時(shí)尚
7、有吞咽困難或呼吸肌無(wú)力;2、肌肉活檢可見(jiàn)受累的肌肉有變性、再生、壞死、被吞噬和單核細(xì)胞浸潤(rùn);3、血清中肌酶,特別是CK、AST、LDH等升高;4、肌電圖呈肌源性損害;5、皮膚的典型皮疹:①Gottron征;②向陽(yáng)性皮疹;③暴露部位皮疹;④技工手。,25,2011-10-24,診斷標(biāo)準(zhǔn),確診PM:1-4條中任何3條標(biāo)準(zhǔn);可疑PM:1-4條中任何2條標(biāo)準(zhǔn);確診DM:第5條+1-4條中任何3條;擬診DM:第5條+1-4條中任何2
8、條;可疑DM:第5條+1-4條中任何1條。,26,2011-10-24,PM/DM的治療 高冉,27,2011-10-24,28,2011-10-24,29,2011-10-24,多發(fā)性肌炎護(hù)理及健康教育 :王曉媛 李秀梅,1、保持良好的精神狀態(tài),學(xué)會(huì)自我調(diào)節(jié),積極與外界環(huán)境相和諧,減輕緊張和恐懼。樹(shù)立堅(jiān)持長(zhǎng)期治療的信心?;颊呒胰艘P(guān)心、體貼、理解類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的身心痛苦,主動(dòng)協(xié)助病人生活,多與他們溝通交流。幫助病人面對(duì)現(xiàn)實(shí),
9、自勉、自勵(lì)、自強(qiáng),消除依賴,激發(fā)他們對(duì)家庭、子女、社會(huì)的責(zé)任感。2、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)攝入 由于肌纖維炎癥損傷,修復(fù)需要大量蛋白質(zhì),患者應(yīng)選擇高蛋白、高維生素、低鹽、易消化軟食,禁辛辣及刺激性食物,多食含鉀高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、馬鈴薯等。對(duì)吞咽困難者可進(jìn)流質(zhì)或半流質(zhì),進(jìn)食時(shí)取坐位或半臥位,防止食物嗆入氣道引起吸入性肺炎。3、糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)的觀察及護(hù)理 糖皮質(zhì)激素為治療單純多發(fā)性肌炎首選藥,用藥期間必須嚴(yán)格遵守給藥時(shí)間、劑量,治療
10、過(guò)程中嚴(yán)密觀察體溫、大便顏色、血常規(guī),定期復(fù)查電解質(zhì),嚴(yán)防感染、低血鉀、低血鈣、消化道出血等并發(fā)癥。4、對(duì)藥物治療應(yīng)有長(zhǎng)遠(yuǎn)的思想準(zhǔn)備,不要急于求成。腎上腺皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物是目前治療多發(fā)性肌炎的主要藥物,長(zhǎng)期應(yīng)用可導(dǎo)致諸多副作用。當(dāng)出現(xiàn)脫發(fā)、滿月臉等容貌改變時(shí),不要情緒低落、憂心忡忡,這只是藥物暫時(shí)的的副作用。如出現(xiàn)明顯不適,應(yīng)及時(shí)來(lái)醫(yī)院就診,不可擅自停藥。5、患者的活動(dòng)量視病情輕重而定,急性期絕對(duì)臥床休息,避免活動(dòng),以免加重癥狀
11、。為防止肌肉萎縮待癥狀減輕后鼓勵(lì)患者適當(dāng)進(jìn)行床上主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng),如屈伸肘、膝關(guān)節(jié),抬雙臂雙腿等動(dòng)作;病情進(jìn)一步好轉(zhuǎn)可以在護(hù)士或家人扶持下行走、自行洗漱、如廁等。鍛煉以循序漸進(jìn)的方式進(jìn)行,逐步增加鍛煉的強(qiáng)度和時(shí)間,切忌劇烈運(yùn)動(dòng)。對(duì)已有肌肉萎縮者應(yīng)予以按摩或其他物理治療。6、 加強(qiáng)自我保健意識(shí) 由于糖皮質(zhì)激素具有免疫抑制作用,長(zhǎng)期應(yīng)用病人自身抵抗力下降,從而增加感染機(jī)會(huì)。用藥期間囑患者盡量少去人群密集的公共場(chǎng)所,預(yù)防上呼吸道感染,保持口腔
12、衛(wèi)生,預(yù)防霉菌感染,保持皮膚清潔干燥,防止皮膚破損。女性患者注意外陰清潔,預(yù)防泌尿系統(tǒng)逆行性感染。 定期復(fù)診 為了觀察療效和藥物反應(yīng),更改藥物或劑量,患者需定期來(lái)院復(fù)診。特別需囑患者抽血查肌酶前避免劇烈運(yùn)動(dòng),影響檢驗(yàn)結(jié)果的準(zhǔn)確性。行肌電圖檢查者囑穿寬松衣褲,以利暴露被檢查肌肉,天冷時(shí)注意保暖。,30,2011-10-24,多發(fā)性肌炎預(yù)后 呂萍,本病病情多在2~3年趨向逐步恢復(fù),僅少數(shù)死亡;少數(shù)急性發(fā)作呈顯著乏力的病例,預(yù)后較差
13、,常由于并發(fā)感染死亡。另有小部分病例病情加劇與緩解交替進(jìn)行,最終獲得緩解。一般兒童較成人預(yù)后為佳。本病并發(fā)腫瘤的幾率從9%~52%不等。一般在40歲以后,發(fā)病年齡愈大,伴發(fā)腫瘤的機(jī)會(huì)越大,有報(bào)道在50歲以上男性患者中可高達(dá)71%。皮肌炎患者伴發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)超過(guò)多發(fā)性肌炎。施守義等報(bào)道的135例中有12例(8.89%)伴發(fā)腫瘤,大多先診斷皮肌炎,隨后發(fā)現(xiàn)腫瘤。發(fā)生腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺、食管等。在成人患者若
14、能及時(shí)地去除伴發(fā)的腫瘤,可能使皮肌炎得到緩解。本病致死的常見(jiàn)原因有呼吸困難,或膈肌、肋間肌病變,或間質(zhì)性肺炎引起呼吸衰竭,亦有因病變累及心肌后產(chǎn)生心力衰竭,亦可因咽、食管上部等病變導(dǎo)致吸入性肺炎,也有因蛛網(wǎng)膜下腔出血而死亡,合并惡性腫瘤者往往因惡病質(zhì)或腫瘤轉(zhuǎn)移影響重要臟器而致死。此外,常可死于并發(fā)癥如肺炎、真菌性腦膜炎、長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素所致消化道出血和胃腸道穿孔等。另?yè)?jù)報(bào)告,皮肌炎致死的危險(xiǎn)因素主要為肺纖維化、惡性腫瘤和急性發(fā)病。,
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