再障溶貧h學(xué)員

1、,再生障礙性貧血的護(hù)理,Avplatic Anemia,病 例,男性,19歲,因全血細(xì)胞減少待查入院,入院后體檢:貧血貌,T40℃,全身皮膚有散在出血點(diǎn),會(huì)陰部有明顯感染灶.血象:HB 50×109/L,WBC 0.2×109/L,BPC15×109/L,骨髓象:一片荒涼。 積極救治。10天后病情反復(fù)，2周后因顱內(nèi)出血搶救無(wú)效死亡。,思考？該患者的病情有何特點(diǎn)?起病情況首起癥狀程

2、 度療 效病 程,一 、概述,定義：再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障），是多 種因素引起的骨髓造血功能衰竭。特點(diǎn)：循環(huán)血中紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板均 明顯減少。主要表現(xiàn)：進(jìn)行性貧血、出血、感染和全血 細(xì)胞減少。,二、病因和發(fā)病機(jī)理,（一）病因： 1.藥物和化學(xué)因素藥物：氯霉素、四環(huán)素、異煙肼、鏈霉 素、磺胺類、消炎痛、水揚(yáng)酸類化

3、學(xué)因素：苯（石油、化工、塑料、油 漆、制藥、農(nóng)藥、化肥等）,2.物理因素：電離輻射、X線、放射性核素 3.生物因素：肝炎病毒、EB病毒、重癥立克 次體或細(xì)菌性感染,(二)發(fā)病機(jī)理,種子學(xué)說(shuō) 即造血干細(xì)胞病損學(xué)說(shuō)土壤學(xué)說(shuō) 即骨髓造血誘導(dǎo)微環(huán)境障礙學(xué)說(shuō)蟲害學(xué)說(shuō) 即造血遭受免疫抑制學(xué)說(shuō),三、臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染分為急性

4、型和慢性型,急、慢性再障的特點(diǎn),急 性 慢 性1. 起病 、進(jìn)展 急 進(jìn)展快 緩慢 進(jìn)展慢2. 首起癥狀 出血、感染 貧血3. 程度 重 較輕4. 療效 差 易于控制5. 病程 短 4年 甚至10余年,

5、,,,四、實(shí)驗(yàn)室檢查,(一) 血象： 急性型均有全血細(xì)胞減少,其中以中性粒細(xì)胞及血小板減少為主，血小板可1%，但絕對(duì)值低于正常。 (二) 骨髓象： 急性型：紅系、粒系、巨核系均極度低下 慢性型：血細(xì)胞增生不良,五、診斷要點(diǎn)（原發(fā)性）,1. 全血細(xì)胞減少，伴有相應(yīng)的臨床癥狀。2. 一般無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。3. 網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率與絕對(duì)值均低于正常。4. 骨髓增生不良，增生低下或極度低下， 如增生

6、良好，巨核細(xì)胞明顯減低或缺如。5. 一般抗貧血藥物治療無(wú)效。6. 能除外其他疾病所致的全血細(xì)胞減少。,六、治療要點(diǎn),（一）病因治療 (二) 對(duì)癥治療 貧血明顯者應(yīng)臥床休息 貧血和出血嚴(yán)重者輸新鮮血、 應(yīng)用止血?jiǎng)?出血合并感染者使用抗生素,(三)促進(jìn)骨髓造血功能,雄激素： 丙睪、康力龍免疫抑制劑：強(qiáng)的松、CS

7、A、 ALG、 ATG、 CTX脾切除胎肝懸液輸注骨髓移植細(xì)胞因子應(yīng)用中醫(yī)、中藥,（一）護(hù)理評(píng)估 1.病史、身體評(píng)估 2.實(shí)驗(yàn)室檢查評(píng)估 3.心理、社會(huì)評(píng)估,七、護(hù)理,1.焦慮 由于病情惡化，各器官功能受損，治療無(wú)明顯效果所致。病人憂郁、煩躁、失去信心。2.活動(dòng)無(wú)耐力 因貧血、組織缺氧及感染發(fā)熱等所致病人體力下降。,（二）護(hù)理問(wèn)題,3.

8、潛在感染、出血 由于三系減少、化療及激素等藥應(yīng) 用所致。 4. 知識(shí)缺乏 因?qū)τ嘘P(guān)疾病和治療效果不了解。,(三)護(hù)理目標(biāo),1. 減輕或消除身心不適； 2. 維持營(yíng)養(yǎng)和體力； 3. 積極配合治療，避免發(fā)生出血和感染; 4.提高自我護(hù)理能力; 5.了解疾病的有關(guān)知識(shí)。,（四）護(hù)理措施,1、一般護(hù)理：休息、飲食、保持大便通暢。2、出血的觀察與護(hù)理：（1）注意觀察出血的特點(diǎn)：

9、 皮膚黏膜出血 內(nèi)臟出血 顱內(nèi)出血,（1）注意觀察感染的部位（2）病室環(huán)境消毒（3）皮膚消毒（4）口腔衛(wèi)生（5）肛周護(hù)理,3.感染的觀察與護(hù)理,（1）雄激素：副作用、交替注射；（2）免疫抑制劑：保護(hù)性隔離；（3）肌注、靜注、輸血注意；（4）應(yīng)用退熱藥防虛脫；（5）大便不暢用開(kāi)塞露或灌腸。5.心理護(hù)理,4.用藥護(hù)理,（五）評(píng)價(jià),1. 出血、感染、貧血癥狀基本控制　　2.

10、皮膚粘膜破損恢復(fù)正?！　?. 食欲增進(jìn)、營(yíng)養(yǎng)得到補(bǔ)充、體質(zhì)好轉(zhuǎn)　　4. 藥物治療時(shí)，副作用較小　　5. 對(duì)本病有一定認(rèn)識(shí)，知道如何預(yù)防及 自我護(hù)理,（一）提高認(rèn)識(shí) 定期檢查（二）指導(dǎo)患者合理用藥（三）堅(jiān)持治療 定期復(fù)查,八、健康教育,小 結(jié),,測(cè) 試 題：,1.下列哪項(xiàng)敘述不符合急性再障表現(xiàn) A.以貧血為首發(fā)癥狀 B.有明顯出血癥狀

11、 C.起病急、進(jìn)展快 D.發(fā)熱主要有感染引起 E.采取一般治療，常在一年內(nèi)死亡,2.再障病人一般不出現(xiàn)： A.面色蒼白 B.皮膚紫癜 C.肛周感染 D.肺部感染 E.肝脾腫大,3.再障通常不采用下列哪種治療 A.雄激素　　B.CSA C.口服鐵

12、劑 D.脾切除 E.骨髓移植,4.再障病人血小板低于多少應(yīng)絕對(duì)臥床休息、 　限制活動(dòng)　　　A.50 × 109/L　　　B.40 × 109/L　　　C.30 × 109/L　　　D.20 × 109/L　　　E.10 × 109/L,溶血性貧血,Hemolytic Anemia,1. 了解溶血性貧血發(fā)病原因與發(fā)生機(jī)制（難點(diǎn)） 2. 熟悉溶血性貧血的

13、診斷及治療要點(diǎn) 3. 掌握溶血性貧血的概念、特點(diǎn)、臨床 表現(xiàn)及護(hù)理,教學(xué)目標(biāo),溶血性貧血是指紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增加，骨髓代償不足所引起的一組貧血。特點(diǎn)是貧血、(黃疸)、脾大、網(wǎng)紅增高，骨髓幼紅細(xì)胞增生。,一.概 述,（一）分類按緩急、時(shí)間 急性 慢性按破壞部位 血管內(nèi) 血管外,二.分類與發(fā)病機(jī)理1,,,按紅細(xì)胞破壞的根本原

14、因： 遺傳性: 紅細(xì)胞膜缺陷紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 紅細(xì)胞酶缺陷 血紅蛋白異常 獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿免疫因素：自身性、藥物性、輸血性紅細(xì)胞外在因素非免疫因素：物理、機(jī)械、化學(xué)、生物,二.分類與發(fā)病機(jī)理2,,,,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,G-6-PD缺乏癥,鐮狀細(xì)胞性貧血,燒傷、放射損傷,微血管性、DIC,苯、砷、鉛,瘧

15、疾、細(xì)菌感染,抗感染、抗炎止痛、抗癲癇類等,(二)發(fā)病機(jī)制1.正常紅細(xì)胞的破壞,,衰老的紅細(xì)胞被單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所吞噬,二.分類與發(fā)病機(jī)理3,2.紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所,二.分類與發(fā)病機(jī)理4,二.分類與發(fā)病機(jī)理5,3.紅細(xì)胞破壞的機(jī)制紅細(xì)胞膜的缺陷 紅細(xì)胞膜成分的改變可引起紅細(xì)胞功能的異常，導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短。,紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu),3.紅細(xì)胞破壞的機(jī)制,紅細(xì)胞酶的缺陷 紅細(xì)胞酶缺乏影響紅細(xì)胞的代謝，而影響紅細(xì)胞的壽命發(fā)生貧血。

16、無(wú)氧酵解紅細(xì)胞ATP的來(lái)源磷酸戊糖旁路,,丙酮酸激酶,葡萄糖- 6-磷酸脫氫酶,血紅蛋白的異常 血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,3.紅細(xì)胞破壞的機(jī)制,三.臨 床 表 現(xiàn),(一)急性溶血 起病急，突然寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、乏力、腰背四肢酸痛、惡心、嘔吐。大量血管內(nèi)溶血，可出現(xiàn)血紅蛋白尿，少尿和尿閉。也可出現(xiàn)黃疸，嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克甚至昏迷。(二)慢性溶血 起病緩慢，癥狀較輕，有不同程度的黃疸和貧血，肝脾多腫大。,紅細(xì)胞大量破壞所致

17、,游離HB＞1300mg/L,溶血產(chǎn)物損害腎小管細(xì)胞,大量溶血，血容量銳減,膽紅素＞20mg/L,血管外溶血,四.實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,(一)確定是否為溶血性貧血紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短、破壞增加的證據(jù)骨髓代償性增加的證據(jù)(二)確定是哪一種溶血性貧血紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)（Ham）試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs）試驗(yàn),1.HB、RBC下降； 2.間接膽紅素升高，尿膽紅素 （-） 3.血管內(nèi)溶血：游離HB升高,1.網(wǎng)

18、織紅細(xì)胞增多； 2.周圍血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞； 3.幼紅細(xì)胞增生明顯，粒紅比 例倒置,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥增高，海洋性貧血降低,確診陣發(fā)性血紅蛋白病的特異性試驗(yàn),常用于診斷自身免疫性貧血檢測(cè)體內(nèi)有無(wú)不完全抗體,五.診 斷 要 點(diǎn),先確定有無(wú)溶血，再找溶血的原因。,六.治 療 要 點(diǎn),（一）病因治療 病因治療極為重要。（二）腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑（三）雄激素（四）脾切除（五）輸血,七.主要護(hù)理措施,（一）輸血