再障的護(hù)理

1、再生障礙性貧血病人的護(hù)理,內(nèi)六孫璐英,再生障礙性貧血病人的護(hù)理案例6－2： 男性，19歲。長期服安乃近。頭暈、牙齦出血、皮膚瘀斑、心悸、乏力3個(gè)月。T.36.2℃，P.80次/min，R.18次/min，BP.100/70mmHg，貧血貌，四肢多處瘀斑。血液檢查：Hb70g/L，RBC3.2×1012/L，WBC2.9×109/L，BPC26×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%。骨髓檢查：紅系、粒系增生

2、減低。初步診斷：慢性再生障礙性貧血。 問題：①主要護(hù)理問題？ ②服用雄激素的護(hù)理措施？ ③健康教育？,（一）概述再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA）簡稱再障，是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征。以骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染為特征。,按病因分類,先天性（遺傳性）Fanconi(FA)貧血、家族性增生低下性貧血、胰功能不全性AA。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　后天

3、性（獲得性）繼發(fā)性（誘因明確）原發(fā)性（誘因不明確）造血干細(xì)胞缺陷型造血微環(huán)境異常型免疫功能異常型,流行病學(xué),歐美：4.7-13.7/10萬人口日本：14.7-24.0/10萬人口中國：7.4/10萬人口老年人較高，男、女無明顯差異,病因,病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化學(xué)因素：藥物：抗生素、抗腫瘤苯殺蟲劑放射因素,發(fā)病機(jī)制,造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在的缺陷 (種子） 包括量和質(zhì)的異常。CD34+↓其CD

4、34+具有 自我更新能力及長期培養(yǎng)啟動(dòng)能力的“類原始細(xì)胞”明顯減少，造血干（祖）細(xì)胞集落形成能力↓，對(duì)造血生長因子（HGFS）反應(yīng)差 。造血微環(huán)境缺陷（土壤） 造血細(xì)胞減少，脂肪化，靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死。骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長差，分泌的造血調(diào)控因子與正常人不同，基質(zhì)細(xì)胞受損的AA做造血干細(xì)胞移植不易成功,,,發(fā)病機(jī)制,免疫異常（蟲子）骨髓淋巴細(xì)胞比例增多，T細(xì)胞亞群失衡，T輔助細(xì)胞I型、CD8+T抑制細(xì)

5、胞、CD25+T細(xì)胞和γδTCR+T細(xì)胞比例增多，T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子（IL-2、IFN-γ TNF）明顯增多，骨髓細(xì)胞凋亡亢進(jìn)，多數(shù)患者用免疫抑制治療有效。多數(shù)認(rèn)為AA主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常；造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷所致。,（二）護(hù)理評(píng)估1.健康史 2.臨床表現(xiàn) （1）重型再障：起病急、進(jìn)展快、病情重。 ①貧血：呈進(jìn)行性加重。 ②感染：體溫達(dá)39℃以上，且難以控制。

6、 ③出血：皮膚淤點(diǎn)、淤斑、內(nèi)臟出血等，嚴(yán)重者發(fā)生 顱內(nèi)出血，可危及生命。,臨床表現(xiàn),貧血、出血、感染根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩、貧血的嚴(yán)重程度可分為: 1.重型再生障礙性貧血 （1）重型再障：起病急、進(jìn)展快、病情重。 ①貧血：呈進(jìn)行性加重。 ②感染：體溫達(dá)39℃以上，且難以控制。 ③出血：皮膚淤點(diǎn)、淤斑、內(nèi)臟出血等，嚴(yán)重者發(fā)生顱內(nèi)出血，可危及生命。,,2.慢性再生障礙性貧血

7、 起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕,易控制。,3.輔助檢查,（1）血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低。（2）骨髓象：多部位骨髓增生低下，粒系、紅系及巨核細(xì)胞系明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞比例明顯增高。骨髓活檢 造血組織均減少： 圖片1、圖片2,再障血象（低倍鏡）,全血細(xì)胞減少，L↑,再障骨髓象（低倍鏡）,骨髓非造血細(xì)胞明顯增多，如網(wǎng)、漿、肥大細(xì)胞等,再障骨髓象（油鏡）,以淋巴、組

8、織嗜堿等非造血細(xì)胞增生為主,骨髓活檢（低倍鏡）,造血組織明顯減少,骨髓活檢（高倍鏡）,以脂肪細(xì)胞為主,重型再障和非重型再障的區(qū)別 重型再障 非重型再障起病 急 緩出血 嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟 輕，以皮膚、黏膜多見

9、發(fā)熱、感染 嚴(yán)重，常發(fā)生內(nèi)臟感染， 多數(shù)無或一般感染， 合并敗血癥 上呼吸道感染為主體表出血 多 少內(nèi)臟出血 有，常危及生命 少見，較易控制血紅蛋白下降速度 快 慢中性粒細(xì)胞 ＜0.5&#

10、215;109/L ＞0.5×109/L血小板 ＜20×109/L ＞20×109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞 ＜15×109/L ＞15×109/L骨髓象增生 極度減低 增生減低或活躍病程、預(yù)后 病程短，預(yù)后差

11、 病程長、預(yù)后較好,（三）治療要點(diǎn)1.支持療法 ①預(yù)防和控制感染 ②糾正貧血 ③控制出血 ④護(hù)肝治療2.針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療 ①免疫抑制治療：抗淋巴細(xì)胞球蛋白/抗胸腺細(xì)胞球蛋白。 ②促造血治療：雄激素、造血生長因子。 ③造血干細(xì)胞移植。,（四）主要護(hù)理診斷及合作性問題,1.活動(dòng)無

12、耐力 2.有感染的危險(xiǎn) 3.組織完整性受損4.預(yù)感性悲哀 5.潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血、雄激素不良反應(yīng)。,（五）護(hù)理措施1.一般護(hù)理2.貧血、出血、感染的護(hù)理,3.用藥護(hù)理,（1）免疫抑制劑：①應(yīng)用ATG和ALG前做過敏試驗(yàn)。②用環(huán)孢素應(yīng)定期檢查肝腎功能。③應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)密切觀察有無加重感染的征象等。（2）雄激素：①常見不良反應(yīng)有男性化作用及肝功能損害等。②丙酸睪酮為油劑，須深部緩慢分層肌內(nèi)注射，經(jīng)常更換注射部位，局

13、部熱敷。③口服康力龍、達(dá)那唑等，應(yīng)注意有無黃疸，定期檢查肝功能。④定期監(jiān)測血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及白細(xì)胞計(jì)數(shù)。⑤告知患者及家屬，雄激素出現(xiàn)的女性男性化、男性不育等在停藥后可恢復(fù)。（3）造血生長因子：應(yīng)用前做過敏試驗(yàn),定期查血象。,,4.病情觀察 觀察生命體征變化、瞳孔變化。皮膚黏膜無出等，注意顱內(nèi)出血危險(xiǎn),（六）健康教育,①疾病知識(shí)指導(dǎo)。 ②用藥指導(dǎo)。 ③自我防護(hù)。,骨髓穿刺術(shù)的護(hù)理采取骨髓液檢查骨髓象，觀

14、察骨髓內(nèi)細(xì)胞形態(tài)及分類，協(xié)助診斷血液??；骨髓涂片或細(xì)菌培養(yǎng)，用以檢查某些傳染病和寄生蟲??；采集供者骨髓，供骨髓干細(xì)胞移植?！咀o(hù)理措施】1.術(shù)前準(zhǔn)備 ①用物準(zhǔn)備。②患者準(zhǔn)備。2.術(shù)中配合 ①協(xié)助患者取適當(dāng)?shù)捏w位： 選用髂前上棘，取仰臥位；選用胸骨， 取仰臥位、后背墊枕頭；髂后上棘部 位，取側(cè)臥位或俯臥位；選用腰椎棘 突，取坐位、盡量彎腰、頭俯曲于胸 前使棘突暴露。②協(xié)助常規(guī)消毒和局 部麻醉，配合骨髓穿刺。

15、③穿刺結(jié)束后消毒穿刺部位，覆蓋無菌紗布，局部按壓，膠布固定；標(biāo)本及時(shí)送檢。3.術(shù)后護(hù)理 平臥休息4小時(shí)，穿刺部位局部加壓，觀察穿刺部位有無出血；及時(shí)更換浸濕的紗布，3日內(nèi)禁沐浴。4.注意事項(xiàng),重點(diǎn)提示,1.再障是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征。以骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染為特征。2.急性再障少見，以嚴(yán)重感染和出血為主要表現(xiàn)，預(yù)后差，常選用ATG、ALG治療。慢性再障多見，以貧血為首發(fā)癥狀和主要表現(xiàn)，首選雄激

16、素治療。3.主要護(hù)理措施是對(duì)癥護(hù)理及用藥護(hù)理。,案例6－2分析1.主要護(hù)理問題：①活動(dòng)無耐力。 ②組織完整性受損。 ③有感染的危險(xiǎn)。 ④知識(shí)缺乏。,,2.應(yīng)用雄激素護(hù)理措施： ①告知有男性化作用的不良反應(yīng)。 ②丙酸睪酮深部緩慢分層肌內(nèi)注射。 ③口服康力龍、達(dá)那唑定期檢查肝功能。