小兒外科講課無肛

1、,先天性直腸肛門畸形,【概述】,消化道畸形的首位男性多于女性類型繁多治療方法各異目前研究許多課題,【胚胎學】 胚胎3周(4mm)時，后腸擴大與尿囊相通，形成泄殖腔。 胚胎4周時，中間融合形成尿生殖膈，尿生殖竇和直腸。 胚胎7周泄殖腔膜向前形成尿生殖膜，向后肛膜。 胚胎8周向內凹，穿通。,,胚胎發(fā)育期間泄殖腔分隔受阻（中高位）肛門后移障礙和會陰發(fā)育不全（低位）,【病理】,【病理分

2、型】1984年國際分類法（Wingspread） 1、以性別分男女兩組 2、按直腸盲端與恥骨直腸肌關系分為高、中、低位 3、根據(jù)瘺管有無分亞型,,先天性肛門直腸畸形分型,1984年所訂國際分類法時根據(jù)直腸盲端與提肛肌，特別是恥骨直腸肌的關系，將之分為三大類型： 高位型，直腸盲端位于提肛肌以上； 中間位型，直腸盲端為恥骨直腸肌包繞； 低位型，直腸盲端通過恥骨直腸肌。

3、 再按有無瘺管及瘺管的部位進一步分類。,先天性肛門直腸畸形分型,先天性肛門直腸畸形分型,【臨床表現(xiàn)】正常肛門位置無肛門1、無瘺組：腸梗阻2、有瘺組：泌尿生殖道感染3、伴發(fā)畸形： 脊柱裂、半錐體畸形、骶部神經 發(fā)育不全、心臟畸形、消化道畸 形、泌尿生殖畸形,,先天性肛門直腸畸形表現(xiàn),先天性肛門直腸畸形表現(xiàn),先天性肛門直腸畸形表現(xiàn),【 診 斷 】1、倒立側位攝片

4、 生后12小時， 倒置3分鐘， 肛穴處放置標記物 髖關節(jié)70°屈曲位,,PC線：恥骨中心與骶尾關節(jié)連線I 線： 通過坐骨最低點，平行于PC線,直腸盲端位于PC線以上：高位畸形 直腸盲端位于 I 線以下：低位畸形,先天性肛門直腸畸形診斷,X線征象：出生12h后進行倒立側位

5、攝片 （時間、體位、按摩、肛門標志）,先天性肛門直腸畸形診斷,產前B超診斷： 較嚴重的畸形如一穴肛，宮內超聲可發(fā)現(xiàn)胎兒腹水、膀胱后囊性腫塊、生殖器模糊及羊水過少。MRI： 顯示直腸盲端、恥骨直腸肌群和內外括約肌、骶尾部及神經系統(tǒng)畸形尿道排泄造影經瘺管造影 泌尿系B超及超聲心動圖檢查,先天性肛門直腸畸形診斷,【 治 療 】1、手術時間2、手術方法3、手術原則：盡可能保留恥骨直腸肌