病因與發(fā)病機(jī)理

1、一、概念,癲癇俗稱(chēng)為 “羊癲瘋”，“羊角風(fēng)”，早在兩千二百年前的《黃帝內(nèi)經(jīng)》中就有所記載。相信人們對(duì)這種疾病并不會(huì)很陌生，常常被人們通俗的稱(chēng)為“抽風(fēng)”。由腦神經(jīng)元過(guò)度放電而導(dǎo)致驚厥和抽搐。,,2005國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟對(duì)癲癇推薦的定義為：癲癇（羊癲瘋）是一種腦部疾患，其特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)﹑認(rèn)知﹑心理學(xué)以及社會(huì)學(xué)等方面的后果。確診為癲癇至少需要一次癲癇發(fā)作。,,癲癇持續(xù)狀態(tài) ：或稱(chēng)癲癇狀態(tài)，是

2、癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或發(fā)作持續(xù)30min以上不自行停止。長(zhǎng)時(shí)間(>30min)癲癇發(fā)作若不及時(shí)治療，可因高熱、循環(huán)衰竭或神經(jīng)元興奮毒性損傷導(dǎo)致不可逆的腦損傷，致殘率和病死率很高，因而癲癇狀態(tài)是內(nèi)科   常見(jiàn)的急癥。,二、病因 與發(fā)病機(jī)理,（一）病因：根據(jù)癲癇病因不同分成特發(fā)性癲癇和繼發(fā)性（癥狀性）癲癇兩大類(lèi)1、特發(fā)性癲癇：指這類(lèi)患者的腦病并無(wú)可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而與遺傳因

3、素有較密切的關(guān)系。2、繼發(fā)（癥狀性）癲癇：因于多種腦部病損和代謝障礙，如先天性疾病、產(chǎn)前期和圍生期疾?。óa(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見(jiàn)病因）、高熱驚厥后遺、難產(chǎn)、顱腦外傷、顱內(nèi)感染、中毒、顱內(nèi)腫瘤、腦血管疾病、營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病等。,2、繼發(fā)（癥狀性）癲癇,（1）顱內(nèi)感染 ：如各種腦炎、腦膜炎等這些疾病，導(dǎo)致大腦皮層炎癥和水腫，引起成人癲癇發(fā)作。后遺癥期由于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)瘢痕形成和腦膜粘連，也能導(dǎo)致成人癲癇發(fā)作。 （2）顱腦外傷 ：外傷后癲癇的發(fā)生率

4、為0.5%～50%，昏迷時(shí)間越長(zhǎng)，腦實(shí)質(zhì)損傷越重，發(fā)生率越高。如急性期顱內(nèi)血腫壓迫，腦實(shí)質(zhì)損傷后水腫導(dǎo)致的顱內(nèi)高壓，都可導(dǎo)致成人癲癇發(fā)作，顱腦手術(shù)后的損傷、腦細(xì)胞功能紊亂，發(fā)生成人癲癇。,,（3）腦寄生蟲(chóng)病 　　隨著社會(huì)的發(fā)展，衛(wèi)生狀況的改善，腦寄生蟲(chóng)病引起的成人癲癇有所減少，由于吃了被蟲(chóng)卵污染的食物或水源，使蟲(chóng)卵進(jìn)入體內(nèi)，隨血循環(huán)寄生于大腦皮層，引起成人癲癇發(fā)作。（4）腦腫瘤（5）腦血管病,,（6）酗酒 ：酗酒也是成人癲癇形成的

5、原因，因?yàn)殚L(zhǎng)期大量飲酒，可引起胃炎、心律失常、造血功能和免疫功能異常外，最主要的是神經(jīng)系統(tǒng)毒性，使體內(nèi)維生素b1缺乏，造成腦組織代謝障礙，發(fā)生腦萎縮，造成成人癲癇發(fā)作，還可能導(dǎo)致注意力低下，甚至癡呆。急性乙醇中毒，可直接引起成人癲癇發(fā)作。另外酒后生事、打架斗毆或發(fā)生交通事故，造成顱腦外傷，可引起外傷后繼發(fā)性癲癇。,誘發(fā)因素,精神刺激、情緒波動(dòng)、發(fā)熱、感染、勞累、飲酒、酒精戒斷、妊娠及分娩等癲癇的發(fā)作，也有可能是情緒被刺激，導(dǎo)致腦部活躍

6、速度加快，腦神經(jīng)異常放電。,年齡因素,嬰兒期首次發(fā)作者多為腦器質(zhì)性特別是圍產(chǎn)前期疾病，其后至20歲以前開(kāi)始發(fā)作者常為原發(fā)性者，青年至成年則顱腦外傷是一重要原因，中年期后顱腦腫瘤為多，老年者以腦血管病占首位。,（二）發(fā)病機(jī)理,癲癇的產(chǎn)生與神經(jīng)元異常放電相關(guān)。1、人體休息時(shí)，一個(gè)大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞的放電頻率一般保持在1～10次/秒之間。2、癲癇病灶中，一組病態(tài)神經(jīng)元的放電頻率可高達(dá)每秒數(shù)百次。癇灶細(xì)胞群高頻重復(fù)放電，使其軸突所直接聯(lián)系的神

7、經(jīng)元產(chǎn)生較大的突觸后電位，從而產(chǎn)生連續(xù)傳播，直至抑制作用（包括癇性周?chē)种菩陨窠?jīng)細(xì)胞的活動(dòng)，膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)興奮性物質(zhì)的回收，以及病灶外抑制機(jī)構(gòu)的參與）使發(fā)作終止。,,3、由于傳播途徑及范圍不同而引起各種形式發(fā)作。癇性活動(dòng)可能僅牽涉一個(gè)區(qū)域的大腦皮質(zhì)而不再擴(kuò)散，引起單純部分性發(fā)作；興奮在前中央回或后中央回通過(guò)放電后細(xì)胞外鉀離子的增多而傳導(dǎo)到鄰近神經(jīng)元，造成杰克遜（Jackson）癲癇；癇性活動(dòng)常由大腦皮質(zhì)通過(guò)下行投射纖維傳播到丘腦和中腦網(wǎng)狀結(jié)

8、構(gòu)，引起意識(shí)喪失，再由彌散性丘腦投射系統(tǒng)傳布到整個(gè)大腦皮質(zhì)，產(chǎn)生繼發(fā)的全面性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。,三、臨床表現(xiàn),根據(jù)臨床發(fā)作類(lèi)型分為：（一 ）、全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作（大發(fā)作）： 突然意識(shí)喪失，繼之先強(qiáng)直后陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續(xù)數(shù)十秒或數(shù)分鐘后痙攣發(fā)作自然停止，進(jìn)入昏睡狀態(tài)。醒后有短時(shí)間的頭昏、煩躁、疲乏，對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶。若發(fā)作持續(xù)不斷，一直處于昏迷狀態(tài)者稱(chēng)大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，常危及生命

9、。 （二 ）失神發(fā)作（小發(fā)作） ：突發(fā)性精神活動(dòng)中斷、意識(shí)喪失、可伴肌陣攣或自動(dòng)癥。一次發(fā)作數(shù)秒至十余秒。腦電圖出現(xiàn)3次/秒棘慢或尖慢波綜合。,,（三） 單純部分性發(fā)作： 某一局部或一側(cè)肢體的強(qiáng)直、陣攣性發(fā)作，或感覺(jué)異常發(fā)作，歷時(shí)短暫，意識(shí)清楚。若發(fā)作范圍沿運(yùn)動(dòng)區(qū)擴(kuò)及其他肢體或全身時(shí)可伴意識(shí)喪失，稱(chēng)杰克森發(fā)作（Jack）。發(fā)作后患肢可有暫時(shí)性癱瘓，稱(chēng)Todd麻痹。 （四） 復(fù)雜部分性發(fā)作（精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作）： 精神感覺(jué)性、精神運(yùn)動(dòng)性及

10、混合性發(fā)作。多有不同程度的意識(shí)障礙及明顯的思維、知覺(jué)、情感和精神運(yùn)動(dòng)障礙。可有神游癥、夜游癥等自動(dòng)癥表現(xiàn)。有時(shí)在幻覺(jué)、妄想的支配下可發(fā)生傷人、自傷等暴力行為。,,（五） 植物神經(jīng)性發(fā)作（間腦性）：可有頭痛型、腹痛型、肢痛型、暈厥型或心血管性發(fā)作。,并發(fā)癥,癲癇狀態(tài)是臨床急癥，不及時(shí)處理可導(dǎo)致嚴(yán)重的不可逆腦損害甚至死亡應(yīng)立即治療。癲癇狀態(tài)時(shí)間愈長(zhǎng)，腦損害愈重發(fā)作持續(xù)10h以上常繼發(fā)嚴(yán)重腦損傷。持續(xù)時(shí)間較短或頻繁發(fā)作的持續(xù)狀態(tài)可導(dǎo)致以下并發(fā)

11、癥： 1、癇性發(fā)作肌肉劇烈運(yùn)動(dòng)可引起乳酸中毒、血pH值顯著下降等代謝紊亂，患者呼吸停止導(dǎo)致嚴(yán)重缺氧，全身肌肉劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)大量耗氧，造成腦、心及全身重要臟器缺氧性損害，腦缺氧可引起腦水腫甚至腦疝。 2、肺血管壓明顯增高可發(fā)生嚴(yán)重肺水腫引起猝死，血兒茶酚胺水平急驟升高可繼發(fā)心律失常，也是重要的死因。體內(nèi)乳酸堆積可引起肌球蛋白尿血清肌酶明顯增高可引起下腎單位腎病。3 、合并損傷：窒息、外傷、舌咬傷。,四、診斷與鑒別急診,（一）診斷1、

12、病史2、臨床特征3、腦電圖（EEG）,,（二）鑒別診斷1、部分性癲癇狀態(tài)需與短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)鑒別，TIA可出現(xiàn)發(fā)作性半身麻木、無(wú)力等，不伴意識(shí)障礙，持續(xù)數(shù)分至數(shù)十分鐘，易與單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)混淆，TIA多見(jiàn)于中老年，常伴高血壓病、腦動(dòng)脈硬化癥等腦卒中危險(xiǎn)因素,,2、癲癇狀態(tài)須注意與癔癥 ：癔病患者發(fā)作時(shí)有肢體抽動(dòng)，但無(wú)真正意義上的意識(shí)障礙，無(wú)舌咬傷、無(wú)二便失禁、無(wú)摔傷，眼球有回避反應(yīng)，無(wú)瞳孔散大，有氣促但無(wú)發(fā)紺，有違

13、拗現(xiàn)象、暗示治療有效。,實(shí)驗(yàn)室檢查,1、血常規(guī)檢查 可除外感染或血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致癥狀性持續(xù)狀態(tài)。 2、血液生化檢查 可排除低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、低血鈉，以及慢性肝腎功能不全和CO中毒等所致代謝性腦病癲癇持續(xù)狀態(tài)。,輔助檢查,癲癇狀態(tài)患者輔助檢查應(yīng)在迅速控制發(fā)作前提下酌情進(jìn)行。 1.常規(guī)EEG、視頻EEG和動(dòng)態(tài)EEG監(jiān)測(cè)可顯示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癇性波型，有助于癲癇發(fā)作和癲癇狀態(tài)的確診。 2.心電圖檢查可排除大面積心

14、肌梗死、各種類(lèi)型心律失常導(dǎo)致廣泛腦缺血、缺氧后發(fā)作和意識(shí)障礙。 3.胸部X線檢查可排除嚴(yán)重肺部感染導(dǎo)致低氧血癥或呼吸衰竭。 4.必要時(shí)可行頭部CT和MRI檢查。,五、急診處理,（一）、置病人于正確的體（頭）位以確保安全。（二）、采取綜合措施以利于控制癲癇發(fā)作。（三）使用有關(guān)藥物以控制持續(xù)驚厥。（四）維持止驚厥及護(hù)腦治療以控制發(fā)作。,（一）、置病人于正確的體（頭）位以確保安全。,1、平臥硬板床，約束帶適當(dāng)固定肢體?；蛑糜谄降厣稀?/p>

15、2、使病人頭偏行一側(cè)，以免嘔吐物與氣道分泌物引起窒息。3、將紗布緊裹的壓舌板放入口腔中，防舌咬傷。4、清除口腔異物，去掉義齒，暢通氣道，及時(shí)吸痰，以防止氣道堵塞。5、尿失禁者導(dǎo)尿。,http://dx.ltaaa.comhttp://www.dxkmjh.comhttp://dx.xbaixing.com400-0059-826昆明軍海腦科醫(yī)院,（二）、采取綜合措施以利于控制癲癇發(fā)作。,1、吸氧2、查體與監(jiān)測(cè) 生命體

16、征 體溫、脈搏、呼吸、血壓、意識(shí)、瞳孔。3、采血化驗(yàn) 血常規(guī)、電解質(zhì)、腎功、血?dú)?、血糖?、建立靜脈通路 生理鹽水5、50%葡萄糖50ml靜注一次。6、降溫 物理降溫或化學(xué)降溫。,（三）使用藥物以控制持續(xù)驚厥,1、首選地西泮（安定）靜脈推注，速度小于2mg/分鐘，至發(fā)作停止或總量至20mg。2、苯妥英鈉靜脈推注，次選，按15~18mg/Kg體重，速度小于50mg/分鐘。3、經(jīng)上述處理后，大部分病人發(fā)作癥狀可望得到終

17、止或部分終止，再選擇下述方案行止驚厥治療：,（三）使用藥物以控制持續(xù)驚厥,（1）地西泮50~100mg+0.9%NS500ml中以4~8mg/h速度靜脈滴注， （2）或苯妥英鈉0.3~0.5g+0.9%NS500ml中靜脈滴注，速度小于50mg/分鐘。（3）或10%水合氯醛 20~30ml+等量植物油保留灌腸，8~12h/次，適用于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥者。,使用止驚厥劑注意事項(xiàng),1、止驚厥藥物可引起中樞性抑制，導(dǎo)致心血管及呼

18、吸功能抑制，用藥時(shí)觀察呼吸、血壓、心率。2、如果出現(xiàn)呼吸或心血管功能抑制，及時(shí)處理。呼吸抑制時(shí)給予呼吸中樞興奮劑；心血管抑制時(shí)根據(jù)心律失常類(lèi)型而酌情處理，或適當(dāng)使用升壓藥。3、止驚厥藥要緩慢靜注，老年人或心肺功能不全者速度更應(yīng)緩慢。,http://www.wanjia120.comhttp://www.d1222.comhttp://m.d1222.com400-0120-772沈陽(yáng)萬(wàn)佳癲癇醫(yī)院,（四）維持止驚厥及護(hù)腦治療以

19、控制發(fā)作,通過(guò)使用地西泮（安定）或苯妥英鈉靜脈給藥，大部分病人的發(fā)作癥狀可得到終止或部分終止，可選用如下方案進(jìn)行維持治療：1、苯巴比妥 0.1~0.2g，靜注，2~3次/日。2、或10%水合氯醛 20~30ml+等量植物油保留灌腸，8~12h/次，適用于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥者。3、神志轉(zhuǎn)清后，可合用口服抗癲癇藥物，如卡馬西平0.1g，3次/日；或苯妥英鈉0.1g，3次/日；或丙戊酸鈉0.2g，3次/日。,（四）維持止驚厥

20、及護(hù)腦治療以控制發(fā)作,4、腦保護(hù)治療（1）頭部降溫（2）使用脫水劑 20%甘露醇125ml，快速靜滴，2次/日，1~2天后停用。（3）足量維生素B6、維生素C、氯化鉀等，維持靜滴。（4）維生素B1、維生素B12肌注，1~2次/日5、糾正酸中毒 適量應(yīng)用5%碳酸氫鈉50~100ml靜滴，1~2次/日，1~2天后停用。,www.gzxiejia120.comhttp://www.sunnt1.comwww.gzxj120.