2.心血管癥狀和體征較少見-山東英才學院

1、第十三章免疫系統(tǒng)疾病患兒的護理,,,,小兒免疫系統(tǒng)解剖發(fā)育特點,熟悉,,,,小兒免疫系統(tǒng)疾病的治療原則,了解,學習目標,小兒免疫系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)、護理措施,免疫是機體的一種生理性保護機制，其本質(zhì)是識別自身、排除異己。,,第一節(jié),小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點,一、非特異性免疫反應,非特異性免疫反應： 是機體在長期種族進化過程中與各種病原體相互斗爭而建立起來的一種系統(tǒng)防御功能，是生下來就具有的一種天然免疫力，因為它不是針對某種抗原異

2、物，故稱為非特異性免疫。,（一）屏障防御機 制 ① 解剖屏障：由皮膚一粘膜屏障、血一腦脊液屏障、血一胎盤屏障和淋巴結的過濾作用等構成；② 生化屏障：由溶菌酶、乳鐵蛋白、胃酸等構成．,（二）細胞吞噬系統(tǒng) 血液中具有吞噬功能的細胞主要是單核一巨噬細胞和中性粒細胞。新生兒中性粒細胞功能暫時性低下是易發(fā)生化膿性感染的原因。,（三）補體系統(tǒng) 新生兒各種補體成分低于成人，約在生后6—12 個月補體濃度和活性才接近成

3、人水平。,二、特異性免疫反應,特異性免疫反應： 是一種后天獲得性免疫，這種免疫只對機體接觸過的抗原或半抗原物質(zhì)才有免疫作用，故稱為特異性免疫反應。 特異性免疫反應包括細胞免疫和體液免疫兩種 。T 淋巴細抱主要負賈細胞免疫功能，B 淋巴細胞主要負責體液免疫功能．,（一）特異性細胞免疫,特異性細胞免疫： 亦稱T 細胞免疫，即由T 淋巴細胞介導的一種特異性免疫反應。,釋放淋巴因子,與靶細胞結合（激活溶

4、酶體酶）,抗原,吞噬細胞（處理）,效應T細胞,記憶細胞,增殖分化,T細胞,發(fā)揮免疫效應,,,,,,,,二次應答,,（一）特異性細胞免疫,體液免疫： 是指B 淋巴細胞在抗原刺激下轉(zhuǎn)化成漿細胞并產(chǎn)生特異性抗體即免疫球蛋白，它與相應的抗原在體內(nèi)結合而引起免疫反應。,2.小兒特異性體液免疫特點（1）IgM: 母體IgM不能通過胎盤傳給胎兒，若查出臍血中IgM升高，則提示胎兒有宮內(nèi)感染的可能。IgM 是抵抗革蘭陰性桿菌的主要

5、抗體．因其在新生兒血液中的含量較低，故新生兒易患革蘭陰性桿菌感染。,2.小兒特異性體液免疫特點（1）IgG: IgG是唯一可以通過胎盤的免疫球蛋白。半歲時已全部消失．自身產(chǎn)生的IgG出生后第3 個月逐漸增加，到6—7 歲時在血清中的含量才接近成人水平．,2.小兒特異性體液免疫特點（1）IgA: IgA不能通過胎盤但可從母親初乳中得到分泌型IgA 。血清型IgA 于出生后第3 個月開始合成。至12 歲時才達成人水

6、平．新生兒和嬰幼兒期分泌型IgA水平低，因此在新生兒和要幼兒期易患呼吸道和胃腸道感染。,( 4 ) IgD 和IgE : lgD 和壇E 均不能通過胎盤，IgE 參與工型變態(tài)反應。,幼年類濕性關節(jié)炎： 以慢性關節(jié)滑膜炎為主要特征．伴全身多臟器功能損害，是兒童時期殘疾的重要原因。,,第三節(jié),幼年類風濕關節(jié)炎,1 ．病因尚不清楚，可能與多種因素有關，如感染因素、免疫因素、遺傳因素等 。 2. 病理改變關節(jié)呈非化膿性滑

7、膜炎，胸膜、腹膜和心包膜可發(fā)生纖維素性漿膜炎．皮疹部位皮下毛細血管有非特異性炎癥細胞浸潤。肝、脾及腎可出現(xiàn)淀粉樣變性。,病因和病理改變,1 ．全身型此型又稱Still 病。2 ．多關節(jié)型3 ．少關節(jié)型,三、臨床表現(xiàn),1.全身型,1.大部分起病于5 歲以前。2. 發(fā)熱和皮疹是此型的主要特征。反復弛張高熱皮疹，多見于軀干和四肢近端，（發(fā)熱→疹出；熱退→疹退）3.關節(jié)炎4.淋巴結、肝、脾常有不同程度腫大5.胸膜、心包和心肌可受

8、累．,2.多關節(jié)型,最初6個月≥5個關節(jié)受累起病緩慢，先累及大關節(jié)，腫痛而不紅，對稱性，然后累及小關節(jié)。。也可累及其他關節(jié)：晨僵是本型的特點。晚期受累關節(jié)最終發(fā)展為關節(jié)強直和畸形。全身癥狀輕。（1）類風濕因子陽性 （2）類風濕因子陰性,3. 少關節(jié)型,發(fā)病最初6個月受累關節(jié)≤4個。 女孩多見。主要累及膝、踝、肘大關節(jié)多見，常為非對稱性，無嚴格活動障礙。20~30%有慢性虹膜睫狀體炎造成視力障礙，甚至失明。,1 ．血液檢

9、查血沉明顯增快，急性期反應物（如C 反應蛋白等）增高。2 ．免疫學檢測( 1 ）類風濕因子（RF ) : RF 陽性提示嚴重關節(jié)病變及有類風濕結節(jié)。( 2 ）抗核抗體（ANA ) 3 ．X 線檢查，早期呈現(xiàn)骨膜炎。晚期可見到關節(jié)面骨質(zhì)破壞。,輔助檢查,1、一般治療2、藥物治療 （1）非甾體抗炎藥（一線）：是治療JRA的常用藥。包括：奈普生、布洛芬 （2）緩解病情抗風濕藥：羥氯喹 柳氮磺吡啶（3）腎上腺皮質(zhì)

10、激素 不作為首選。（4）免疫抑制劑無癥狀后再用1—2年。,治療要點,( l ）體溫過高：與關節(jié)非化膿性炎癥有關．( 2 ）疼痛：與關節(jié)腫脹及炎癥有關．( 3 ）軀體活動障礙：與關節(jié)腫脹疼痛有關．( 4 ）焦慮：與關節(jié)崎形、活動受限有關。,常見護理問題,2.護理措施(1）降低體溫( 2 ）減輕關節(jié)疼痛，維持關節(jié)的正常功能( 3 ） 用藥護理( 4 ）心理護理與健康教育,秋天的夜晚，一個九歲的男孩在媽媽的帶領下來

11、到了急診室……,,第五節(jié),過敏性紫癜,阿姨，我九歲了。,小朋友，你多大了？,醫(yī)生，他前天開始在兩個小腿長了一些紅色的小疹子，今天臉上也有了，還說膝蓋疼。,你哪里不舒服？,阿姨，我肚子疼。,1、皮疹？,2、腹痛？,3、膝蓋疼？,問題思考,定義過敏性紫癜：又稱亨一舒綜合征．是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。 臨床特點:,皮膚紫癜關節(jié)腫痛消化道癥狀腎臟受累,病因和發(fā)病機制,病因:unknow感染：細菌、病毒、寄生蟲

12、食物：蝦、雞蛋、蛋類藥物：抗生素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛類其他：花粉、疫苗接種、蟲咬等遺傳: HLA DW35,發(fā)病機理:與免疫異常有關,IgA,IgM,IgG,IgE,,,,,,B,,,血管炎,,Ag,,,-以IgA類免疫復合物沉積為主的免疫紊亂性疾病,,急性起病，發(fā)病前l(fā)—3 周常有上呼吸道感染史?？砂橛械蜔?、食欲不振、乏力等全身癥狀。,臨床表現(xiàn) CLINICAL MANIFESTATION,1.皮膚紫癜：皮膚紫癜是本病主要表

13、現(xiàn)，常常是首發(fā)癥狀。具有診斷意義,臨床表現(xiàn),①形態(tài)：紅斑丘疹→紫紅→棕紅。壓之不退色，高出皮面。②部位：對稱分布、下肢、臀部和上肢遠端、面部。③分批出現(xiàn)，反復發(fā)作。④常伴有皮膚過敏現(xiàn)象：血管神經(jīng)性水腫。,消化道癥狀（2/3）腹痛、嘔吐、甚至便血.一般在皮疹出現(xiàn)后發(fā)作可以出現(xiàn)外科并發(fā)癥腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等,臨床表現(xiàn),關節(jié)癥狀（ 1/3 ）大關節(jié)：膝、踝、肘、腕多發(fā)性、游走性關節(jié)痛或關節(jié)炎。關節(jié)腔常有積液，關節(jié)癥狀消失

14、較快亦可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后畸形。,臨床表現(xiàn),腎臟受累（30-60%）起病1月內(nèi)最常見臨床輕重不一，多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎。大多數(shù)都能完全恢復約6%的患兒發(fā)展為慢性腎炎，尿毒癥,臨床表現(xiàn),其它出血傾向：顱內(nèi)出血、牙齦出血、鼻出血等心臟：心肌酶譜、心電圖異常肺：間質(zhì)改變,臨床表現(xiàn),無確診的特異性檢查血常規(guī)：WBC可增高、PLT正常；嗜酸性粒細胞增高。毛細血管脆性實驗：陽性2

15、．血沉增快．血清IgA增高 尿液檢查：紅細胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿．大便常規(guī)：OB（+）其他,輔助檢查,無特異性療法1.一般治療：休息、避免過敏原、抗感染2.對癥處理：3.腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑：,治 療 要 點,激素使用指征急性期嚴重腹痛、合并消化道出血嚴重血管神經(jīng)性水腫 長期：嚴重腎臟病變,( 1 ）皮膚完整性受損：與皮膚毛細血管炎癥有關。( 2 ）疼痛：與腸道和關節(jié)變態(tài)反應性血管炎有關。（3）潛在

16、的并發(fā)癥：消化道出血、紫癜性腎炎,護理問題,( 1）皮膚護理：( 2 ）腹痛的護理： 腹痛禁熱敷( 3 ）關節(jié)痛的護埋：（4 ）紫癜性腎炎的護理： ( 5 ）密切觀察出血傾向：( 6 ）用藥護理：( 8 ) 做好出院指導：( 7 ）做好患兒及家長的心理護理和健康宣教,2、護理措施,病 程 及 預 后,輕癥7~10天痊愈；重者病程可長達數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。絕大部分患者預后良好，發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預后不

17、良。,皮膚黏膜淋巴結綜合征,,第六節(jié),川畸病,1967年作首先報告,川崎富作先生,,川崎?。貉苎拙C合癥。,典型病例分析,13床 劉欣佳 女 兩歲半 4月6日入院 發(fā)熱七天 患兒七天前出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫40.1度，伴皮疹，次日出現(xiàn)嘔吐，為胃內(nèi)容物。在家自行服藥，無效，于四天前到醫(yī)院予以抗生素治療，仍發(fā)燒，且出現(xiàn)雙腳腫脹，口唇干燥，則入我院。 入院時，T39.3℃、P148次/分、R60次/分，全身皮膚可

18、見散在片狀淡紅色皮疹，壓之褪色，表淺淋巴結未觸及腫大，結膜充血，口唇干燥皸裂，舌乳頭突起，咽充血，扁桃體Ⅰ°腫大，雙肺呼吸音粗，雙腳腫脹。,實驗室檢查：ESR104mm/h（正常值，女<20，男<15） CRP295mg/L（正常值，0-5mg/L）； 白細胞計數(shù)18.37×109/L（正常值，

19、 4-10×109/L） 中性粒CR88.3%（正常值，51-75%）； RBC：3.59×1012/L； 血紅蛋白：91.0g/L； 肝功，ALT32u（正常值，0-31u）

20、 AST101u（正常值，0-31u）； 肌酸激酶MB型同工酶19.5 ng/mL （正常值，0-4.3ng/mL）,患兒體重13kg，入院后予以丙球25g靜脈滴注 Asprin 0.3 tid p.0潘生丁 25mg Bid p.0,問題思考,（一）定義,川崎?。河址Q為皮膚粘膜淋巴結綜合征，是一種病因未明的血管炎綜合征．臨床特點

21、為急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結腫大，可發(fā)生心臟并發(fā)癥，心肌梗死是主要死亡原因。,我國首次報道1978年上海俞善昌教授,北京地區(qū)的發(fā)病率已從1995年的19/10萬上升到2004年的50/10萬,KD取代風濕熱成為兒童后天性心臟病的主因,概述,好發(fā)于嬰幼兒（1～2歲多見）＜5歲占80%男:女為1.5:1冬春季節(jié)為高峰期（12－5月發(fā)病較多）有自限性多數(shù)自然康復，預后良好約15%～20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動脈損害,（

22、二）病因,可能,Ⅰ期（急性期） 約1～2周Ⅱ期（亞急性期）約2～4周Ⅲ期（恢復早期）約4～7周Ⅳ期（恢復晚期） 7周或更久,按病理過程分為四期,特點：小動脈周圍炎癥，冠狀動脈主要分支血管壁上的小動脈和靜脈受到侵犯．,特點：①小血管的發(fā)炎減輕；②冠狀動脈主要分支全層血管炎 ，可形成血栓和動脈瘤。,特點：①小血管及微血管炎消退②動脈血栓和肉芽形成冠狀動脈部分或完全堵塞,特點： ①急性炎變大多都消失 ②心肌瘢痕形

23、成．堵塞的動脈可能再通。,（三）臨床表現(xiàn),主要癥狀和體征心血管癥狀和體征其他系統(tǒng)伴隨癥狀,好發(fā)于3歲以下病程多為自限性（6～8周）有心血管癥狀時可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,,,（1）發(fā)熱,最早出現(xiàn)可達39～40℃，熱型不定，多為稽留熱，少為馳張熱，持續(xù)1～2周抗菌治療無效,主要癥狀和體征,,體溫持續(xù)在39℃～40℃左右，達數(shù)天或數(shù)周，24h波動范圍不超過1℃，,體溫在39℃以上，但波動幅度大，24h內(nèi)體溫差達2℃以上，體溫最低時一般

24、仍高于正常水平，,,2、手足癥狀 為本病特征手足硬性腫脹掌跖紅斑指趾端膜樣脫皮,（3）皮膚癥狀 發(fā)熱同時或熱后不久向心性，以軀干部較多無色素沉著無結痂，水皰,（4）粘膜表現(xiàn)雙眼球結膜充血，無膿性分泌物唇干紅、皸裂，口腔粘膜充血楊梅舌,（5）淋巴結腫大,發(fā)熱同時或發(fā)熱后3天急性非化膿性單側或雙側質(zhì)硬、觸痛、不紅一過性腫大（熱退后很快消退）,,2.心血管癥狀和體征,較少見，是川崎病最嚴重的表現(xiàn)． 在

25、發(fā)病1～6周出現(xiàn)冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第2—4 周，心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可導致心溉性休克甚至碎死。,,3.其他癥狀,KD可致多系統(tǒng)多臟器功能損害呼吸系統(tǒng)：間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：無菌性腦膜 消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐、腹瀉、肝腫大、黃疸其他：關節(jié)痛、關節(jié)炎,,1.血液改變 輕度貧血，WBC↑，中性為主，血小板早期正常，以后升高；ESR↑，CRP ↑ ；血清轉(zhuǎn)氨酶 ↑；免疫球蛋白↑補體正?；颉?,（四）診斷檢查,心血管系統(tǒng)

26、檢查,心電圖改變 超聲心動圖為診斷冠狀動脈瘤最可靠的方法。冠狀動脈造影,（五）治療原則,丙種球蛋白阿司匹林 抗血小板聚集對癥治療,,1.護理問題,體溫過高—與感染、免疫反應等因素有關皮膚完整性受損—與小血管炎有關口腔粘膜改變—與小血管炎有關潛在并發(fā)癥：心臟受損。,（六）常見的護理問題和護理措施,2.護理措施,（1）急性期患兒絕對臥床休息（2）降低體溫（3）皮膚護理（4）口腔粘膜護理（5）密切觀