骨腫瘤總論與良性

1、骨腫瘤的影像學(xué)診斷,山東省醫(yī)學(xué)影像研究所田 軍,一、概述,基本分類：原發(fā)性骨腫瘤（良性/惡性）繼發(fā)性骨腫瘤 瘤樣病變（tumor-like processe）,原發(fā)性骨腫瘤的起源：,骨的基本組織：骨、骨膜、軟骨骨的附屬組織：血管、神經(jīng)、脂肪、骨髓等特殊組織來源：如脊索瘤、長骨的“造釉細(xì)胞瘤”,繼發(fā)性骨腫瘤：,惡性腫瘤的的骨轉(zhuǎn)移鄰近惡性腫瘤直接侵犯骨由良性病變惡變的腫瘤,瘤樣病變（tumor-like processe）

2、,系指臨床、病理和影像學(xué)表現(xiàn)與腫瘤相似，具有復(fù)發(fā)或惡變性質(zhì)的病變。包括骨囊腫、骨纖維異常增殖癥、嗜酸性肉芽腫和畸形性骨炎等。,滑膜腫瘤及滑膜瘤樣病變,滑膜腫瘤包括滑膜瘤和滑膜肉瘤?；さ牧鰳硬∽儼ɑぼ浌橇霾∨c色素沉著性絨毛結(jié)節(jié)樣滑膜炎。,骨腫瘤的發(fā)病率：,原發(fā)性骨腫瘤占全身腫瘤的2~3%；良性骨腫瘤比原發(fā)惡性骨腫瘤多見，約為2：1。原發(fā)性良性骨腫瘤以骨軟骨瘤最多，次為骨巨細(xì)胞瘤、軟骨瘤、骨瘤、非骨化性纖維瘤、骨樣骨瘤、軟骨母

3、細(xì)胞瘤、軟骨粘液纖維瘤、骨母細(xì)胞瘤和骨化性纖維瘤骨的瘤樣病變以骨纖和骨囊腫為多。原發(fā)性惡性骨腫瘤以骨肉瘤、骨髓瘤、軟骨肉瘤、尤文氏瘤和惡性骨巨細(xì)胞瘤多見。,年齡與性別：,各種骨腫瘤均有一定好發(fā)年齡傾向：骨肉瘤好發(fā)于青少年；尤文瘤多見于幼少年；骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于骨骺融合后（20~40歲）纖維肉瘤和軟骨肉瘤多見于30歲以上青壯年；轉(zhuǎn)移瘤和骨髓瘤好發(fā)于中老年人。性別：骨肉瘤男多于女。,骨腫瘤的基本X線征像,骨質(zhì)破壞（1）囊樣骨

4、質(zhì)破壞（2）膨脹性骨質(zhì)破壞（3）浸潤性破壞（4）壓迫性骨質(zhì)破壞,骨質(zhì)破壞的生長速率分級（rate of growth),●ⅠA 囊狀骨破壞，邊緣銳利，有硬化?！?ⅠB 囊狀骨破壞，邊緣銳利，無硬化?！?ⅠC 囊狀骨破壞，邊緣不銳利。● Ⅱ級 囊狀骨破壞，邊緣呈鼠咬狀。● ⅢA 蟲蝕樣和鼠咬狀骨破壞?！?ⅢB 浸透性骨破壞，邊緣不整。,瘤骨：由瘤細(xì)胞形成的骨質(zhì),良性腫瘤的瘤骨與正常骨質(zhì)相似。惡性腫瘤的瘤骨為一團(tuán)無骨

5、結(jié)構(gòu)的雜亂骨化影，密度濃淡不一，可呈濃密的象牙骨樣，亦可為密度淡薄的片絮狀，或呈放射狀及針狀。放射狀瘤骨大多出現(xiàn)在分化較差的腫瘤區(qū)，由皮質(zhì)向外擴(kuò)展，實(shí)際是瘤骨而不是骨膜新生骨。,瘤軟骨,瘤軟骨常表現(xiàn)為環(huán)狀鈣化，環(huán)狀鈣化是由于環(huán)繞在軟骨外層的肥大軟骨細(xì)胞基質(zhì)鈣化和軟骨小葉邊緣部分的鈣質(zhì)沉著所形成。如果鈣化或鈣質(zhì)沉著不完全，則呈半環(huán)狀、小條狀及小點(diǎn)狀。若鈣化濃密、相互重疊，則可呈菜花狀或斑片狀。瘤軟骨是診斷軟骨類腫瘤的可靠征像。,腫瘤

6、的反應(yīng)骨,是腫瘤破壞、刺激骨膜或骨組織增生骨化的結(jié)果。表現(xiàn)為腫瘤周圍的硬化環(huán)、骨包殼和骨膜增生。骨膜反應(yīng)骨多見于惡性腫瘤，蔥皮樣骨膜反應(yīng)、垂直針樣骨膜反應(yīng)和骨膜三角（Codman’s triangle）是惡性腫瘤的重要征像。,殘留骨和死骨,殘留骨是骨組織造到破壞后殘留下的骨質(zhì)，夾雜在腫瘤破壞區(qū)內(nèi)，呈不規(guī)則網(wǎng)條狀和島樣。殘留骨可因缺少血供而變?yōu)樗拦牵芏仍龈撸４祟愃拦强梢娪诠抢w維肉瘤、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤、尤文肉瘤和骨淋巴肉瘤。,突入

7、軟組織的腫塊,惡性腫瘤可較早侵入軟組織，甚至骨破壞尚不明顯時，即有顯著軟組織腫塊形成（如尤文肉瘤）。如為成骨性腫瘤，軟組織腫塊中可有瘤骨存在。如為成軟骨腫瘤，可有鈣化。良性骨腫瘤極少形成軟組織腫塊。,腫瘤骨與瘤軟骨鈣化的鑒別,腫瘤骨,瘤軟骨,形態(tài),棉絮樣、象牙骨樣或光芒樣,環(huán)狀、半環(huán)狀、條狀、顆粒狀或斑塊狀,密度,密度可高可低、多數(shù)邊緣較淡,密度較高、邊緣較清楚,合并軟組織塊情況,,常環(huán)繞骨骼、邊界不清,偏于一側(cè)，腫塊大，中心可見壞

8、死、囊變,,,分布：,骨旁多愈向外圍愈少,分布較均勻,有時呈外周性或邊緣性分布,,診斷原則：,骨腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性和相互重合性及可變性，所謂典型表現(xiàn)，實(shí)際是腫瘤某一階段的常見表現(xiàn)。一個可靠的骨腫瘤的診斷必須依靠臨床、病理和影像學(xué)的結(jié)合（三結(jié)合原則）。在結(jié)合臨床方面，須注意發(fā)病年齡、病變部位以及發(fā)病過程，必要時要親自看病人，問病史，補(bǔ)充必要的檢查。,良性骨腫瘤及瘤樣病變,骨瘤骨樣骨瘤良性成骨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤軟骨瘤骨軟

9、骨瘤成軟骨細(xì)胞瘤軟骨粘液纖維瘤,非骨化性纖維瘤骨血管瘤骨化性纖維瘤瘤樣病變：骨囊腫骨纖維異常增殖癥動脈瘤樣骨囊腫,良性骨腫瘤按形態(tài)學(xué)分類:,向外生長的: 骨瘤 骨軟骨瘤 外生性軟骨瘤 骨旁型動脈瘤樣骨囊腫,骨內(nèi)生長的： 偏心性：NOF、骨樣骨瘤、部分軟粘纖和骨巨細(xì)胞瘤。 向心性：內(nèi)生軟骨瘤、骨囊腫、骨纖、骨母細(xì)胞瘤等表現(xiàn)為囊狀透光病變的多種腫瘤。,良性骨腫瘤的共同特點(diǎn)：,癥狀輕微

10、或無癥狀，發(fā)病人群為青少年。生長緩慢，病變局限，多數(shù)為GR IA或IB。單房或多房透光病變，不同程度膨脹，骨皮質(zhì)完整，無骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊。軟骨類腫瘤常有鈣化，纖維性腫瘤多為半透明結(jié)構(gòu)，邊緣硬化。外生性病變可壓迫鄰近組織但不侵犯。,一、骨瘤（ osteoma）,主要發(fā)生于膜化骨，如顱骨和副鼻竇。分致密型和松質(zhì)型（海綿型）。骨瘤通常無自覺癥狀，顱骨骨瘤臨床表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性硬性包塊。副鼻竇骨瘤可阻塞竇口引起頭痛。骨旁骨

11、瘤：與長骨皮質(zhì)相連的致密骨塊。向骨內(nèi)生長的骨瘤稱內(nèi)生骨疣，也叫骨島。,骨島,骨島實(shí)際是位于松質(zhì)骨內(nèi)的一塊皮質(zhì)骨，表現(xiàn)為松質(zhì)骨內(nèi)孤立的類圓形或橢圓形硬化區(qū)，特征是其長軸與骨小梁方向一致，有毛刷樣邊緣。常見部位；恥骨、髂骨、骶骨、近端股骨，也可見于椎體、跗骨和肋骨等部位。骨島一般直徑小于1 CM，偶有較大者可達(dá)2~3，其本身無臨床意義。,骨樣骨瘤（osteoid osteoma）,好發(fā)長骨皮質(zhì)內(nèi)，髓內(nèi)也可發(fā)生，故有皮質(zhì)型和髓腔型之分。

12、病變由瘤巢和反應(yīng)性骨硬化兩部分組成。腫瘤刺激骨膜神經(jīng)引起疼痛，夜間加重，口服水楊酸類藥物止痛有效。好發(fā)年齡為10~25歲。X線特征為梭形增厚的皮質(zhì)內(nèi)有小圓形透光瘤巢，瘤巢可發(fā)生鈣化或骨化。髓腔型多見于股骨頸和中軸骨，瘤巢直徑可達(dá)2CM。,成骨細(xì)胞瘤( osteoblastoma),好發(fā)年齡10~20歲，最常見部位是脊椎附件，約30%發(fā)生在長骨，位于干骺端或骨干。病理：含有豐富的成骨細(xì)胞和一定骨樣組織，腫瘤生長較快，可突入軟組織

13、，屬生長活躍的腫瘤。椎體附件或長骨膨脹性病變，皮質(zhì)菲薄。其內(nèi)可為透明灶或有絮狀密度增高影。,骨巨細(xì)胞瘤（giant cell of bone）,80%為良性，20%為惡性。病理：腫瘤起源于未分化的非成骨性結(jié)締組織，由間質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞組成。病理分級：Ⅰ級為良性，Ⅱ級為生長活躍，Ⅲ級為惡性。決定腫瘤性質(zhì)的是間質(zhì)細(xì)胞的多少和多核巨細(xì)胞的分化程度。,臨床表現(xiàn),好發(fā)年齡20~40歲，男女之比為2: 3。好發(fā)部位：長骨骨端，股骨下端、

14、脛骨上端和橈骨下端三處占60~70%，其次為肱骨上端和腓骨上端。局部疼痛，常伴有鄰近關(guān)節(jié)活動受限。腫瘤局部侵襲性強(qiáng)，手術(shù)后易復(fù)發(fā)， Ⅱ級以上可以發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。,骨巨細(xì)胞瘤X線與CT表現(xiàn),靠近骨端的偏心膨脹性破壞，growth rate ⅠA或ⅠB ，特征是破壞區(qū)內(nèi)有皂泡樣骨嵴。皂泡樣改變是腫瘤某一階段的特殊表現(xiàn)，完整的皂泡結(jié)構(gòu)和完整的骨皮質(zhì)表明腫瘤分化較好。約半數(shù)的骨巨細(xì)胞瘤缺乏皂泡，僅表現(xiàn)為單房性溶骨破壞，稱單房型或溶骨型骨巨細(xì)

15、胞瘤。生長快，皂泡破壞，皮質(zhì)穿破，出現(xiàn)軟組織腫塊提示為惡性。,骨巨細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn),腫瘤在T1WI上呈低信號或中等信號，在T2WI上呈中高信號或混雜信號。腫瘤穿破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊時，T2WI為高信號。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，腫瘤中等強(qiáng)化，但瘤體內(nèi)囊變或出血部位信號強(qiáng)度無變化,軟骨瘤（chondroma）,主要發(fā)生于短管狀骨，可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)軟骨瘤引起畸形稱ollie’s病。多發(fā)軟骨瘤合并軟組織血管瘤稱Maffucci綜合征。

16、好發(fā)10~30歲，可無癥狀，或手指增粗變形、疼痛，易并發(fā)病理性骨折。X線表現(xiàn)圓形、卵圓形或分葉狀透明膨脹區(qū)，多有硬化緣，其內(nèi)可有砂粒樣鈣化。發(fā)生于長骨的于中晚年可出現(xiàn)惡變。,骨軟骨瘤（osteochondroma）,發(fā)生于軟骨化骨，單發(fā)或多發(fā)，以膝部最多，多見于20歲以下的青少年。腫瘤由骨質(zhì)、軟骨和纖維膜組成，骨骼發(fā)育成熟后停止生長。表現(xiàn)為起自母骨干骺端的骨性突起，分有柄的和無柄的，其骨皮質(zhì)與母骨骨皮質(zhì)相連，內(nèi)有松質(zhì)骨，軟骨帽

17、厚度>2cm或出現(xiàn)大量不規(guī)則鈣化提示為惡變。,甲下骨軟骨瘤（甲下骨瘤）,發(fā)生于指（趾）末端的骨軟骨瘤。位于背側(cè)者，指甲翹起，變形，疼痛，甲下出血，色素沉著。位于腹側(cè)或外側(cè)，磨破皮膚引起感染。X線顯示為指骨末端的丘形或蘑菇狀骨性突起。,成軟骨細(xì)胞瘤（chondroblastoma）,占原發(fā)性骨腫瘤的1%，是唯一好發(fā)于骨骺的腫瘤。膝關(guān)節(jié)周圍占77%。好發(fā)于10~25歲，關(guān)節(jié)附近疼，病史數(shù)月或數(shù)年。病變位于骨骺或骨端，呈圓形或

18、卵圓形透光區(qū)，輕度膨脹，無分隔，有硬化邊，可跨越骺板生長，50%有鈣化。,軟骨粘液纖維瘤（chondromyxioid fibroma）,腫瘤由大量軟骨樣、粘液樣和纖維樣組織構(gòu)成，三種成份多少不盡相同。好發(fā)于10~30歲，多發(fā)于脛骨，局部疼痛，偶有腫脹。腫瘤位于干骺端或骨干移行部，呈偏心囊樣或分葉樣透光膨脹病變，內(nèi)有粗大骨嵴，邊緣硬化明顯，鈣化少見。,非骨化性纖維瘤（non-ossifying fibroma，簡稱NOF）,本病是一

19、種由骨內(nèi)結(jié)締組織發(fā)生的腫瘤，由于無成骨活動，故命名為非骨化性纖維瘤。好發(fā)年齡為8~20歲，男女2:1。好發(fā)部位是脛骨上段和股骨下段，多數(shù)無癥狀，病變較大者可導(dǎo)致病理骨折。常見部位為脛骨上段距骺板3~5cm處，病變呈偏心橢園形或分葉形透光區(qū)，邊緣硬化，一般長2~6cm，長軸與骨干一致。本病可自愈，不發(fā)生惡變，小者一般無需手術(shù)。,纖維性骨皮質(zhì)缺損（fibrous cortical defect，簡稱FCD）,FCD與NOF關(guān)系密切，二

20、者有相同的好發(fā)部位和相似的組織學(xué)表現(xiàn)。FCD較常見，30%的4~10歲兒童有。常為雙側(cè)對稱性，一般于14歲前自行消失，系一種暫時性局部骨化障礙，非腫瘤性病變。FCD以股骨下端最常見，呈杯口樣骨皮質(zhì)缺損，直徑多數(shù)2cm以下。隨生長遠(yuǎn)離骺板，逐漸消失，如不消失則轉(zhuǎn)為NOF。一般10歲以下，<2cm的看作是FCD。,骨血管瘤（hemangioma of bone）,好發(fā)脊柱、顱骨，常見，無癥狀。尸解檢出率為11%，可單發(fā)或多發(fā)。垂

21、直型呈柵欄樣征像，多見于脊柱，CT顯示網(wǎng)點(diǎn)狀改變。光芒型見于顱骨，泡沫型少見，主要發(fā)生長骨，此型多為毛細(xì)血管瘤。MRI：T1呈中高信號，T2呈高信號。,骨化性纖維瘤（Ossifying fibroma),n     發(fā)生于髓腔由纖維組織和骨組織構(gòu)成，占良性骨腫瘤1%，好發(fā)于頜骨、顱骨，長骨以脛骨多見， 發(fā)病年齡20~30歲。n     以纖維組織為主的

22、表現(xiàn)為類圓形或多囊狀透光區(qū)，膨脹，皮質(zhì)變薄，其內(nèi)可有骨化或鈣化。n     以骨組織為主的呈圓形密度增高區(qū)，邊緣硬化，境界清楚，可向內(nèi)或向外突出。此型也叫纖維骨瘤。,骨囊腫（simple bone cyst),占原發(fā)腫瘤3%，80%發(fā)生3~14歲。病因不明，可能與外傷骨內(nèi)出血有關(guān)，囊壁襯有結(jié)締組織膜，囊內(nèi)充滿液體，囊液可為清色、黃色或褐色。臨床往往以病理骨折就診（三分之二）。骨囊腫好發(fā)肱骨

23、近端（60%），股骨近段，脛骨上下段，扁骨病變多見于成人。,,病變發(fā)生于骺板附近逐漸向骨干移行，呈橢圓形膨脹性透光區(qū)， 周圍有硬化，骨皮質(zhì)膨脹變薄但保持完整，有時內(nèi)有骨嵴，病理骨折時可有碎骨片落入囊內(nèi)為特征（骨片陷入征）?；顒悠冢耗夷[截面呈錐形，靠近骺板，膨脹輕，隨年齡生長。術(shù)后易復(fù)發(fā)。靜止期：遠(yuǎn)離骺板，膨脹重，內(nèi)有骨嵴呈多房狀，不隨年齡增長。發(fā)生骨折后，囊腫有自愈的可能，但可遺留骨骼畸形。,骨纖維異常增殖癥（fibrous dy

24、splasia of bone),常見，大多數(shù)無癥狀，發(fā)病率不好統(tǒng)計。好發(fā)年8~30歲，女性多見。多發(fā)病變伴有性早熟和皮膚色素沉著稱為Albright綜合征。病理：異常增殖的纖維組織取代了骨結(jié)構(gòu)，纖維母細(xì)胞進(jìn)一步分化成編織樣骨，不成熟的幼稚骨。好發(fā)部位：股骨近段、肋骨、顱骨、脛骨、肱骨和尺、橈骨，多發(fā)性一般呈偏肢性分布。,X線與CT表現(xiàn),囊狀透光區(qū)，邊緣硬化，其內(nèi)可有條索樣骨嵴或斑狀硬化。磨玻璃樣病變，范圍較大，正常骨紋理消失，

25、骨膨脹，骨變形。絲瓜瓤樣改變，其內(nèi)粗大的扭曲的骨小梁，可呈縱行或排列，皮質(zhì)變薄。顱面骨骨纖：主要表現(xiàn)為顱外板和板障的骨質(zhì)膨大、增厚，硬化和囊狀改變。,動脈瘤樣骨囊腫（Aneurysmal bone cyst）,發(fā)病機(jī)制：炎癥、外傷——動脈中層破裂，膨脹突出——含血囊腫。血流力學(xué)假說：動脈壓升高、靜脈回流受阻——局部渦流——膨脹性改變。病理：大小不等的血池，內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋，外有纖維結(jié)締組織包繞，骨壁有多核巨細(xì)胞。發(fā)病年齡多在5~2

26、0歲。好發(fā)股骨、脛骨和脊柱。局部疼痛，部分近體表的病變可聽到雜音。,影像學(xué)表現(xiàn),干骺端或骨干膨脹性囊狀透光病變，長軸與骨干一致，囊內(nèi)有纖細(xì)骨間隔似皂泡。發(fā)生于骨干者均呈偏心生長，外圍為一薄層骨壁，似蛋殼樣或氣球樣改變。由于血液降解產(chǎn)物沉淀，在CT和MRI上可見液—液平，較大的囊腫內(nèi)可見多個高低不等的液面。液平上層在T1加權(quán)像上可呈低、中或高信號，但在T2加權(quán)像上均為高型號。,ABC發(fā)展過程分四個階段：,溶骨期：骨內(nèi)異常血管壓力持續(xù)增