vd缺乏手足搐搦

1、維生素D缺乏性手足搐搦癥 Tetany of Vit D Deficiency,第五章第五節(jié),2024/3/5,概述 Introduction,,★年齡：本病多見于4個月～3歲嬰幼兒，尤其<6個月者多見,,★定義：本病由于VitD缺乏，甲狀旁腺代償不足，血中離子鈣降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦或喉痙攣等。,2024/3/5,血清鈣（serum calcium）包括 40%與蛋白質(zhì)結(jié)合 60%為彌散

2、鈣 80%為離子鈣（ serum ionized calcium ） 其余為枸鹽酸鈣 三者中的離子鈣活性最強,發(fā)病機制Pathogenesis,2024/3/5,影響離子鈣的因素 血PH Blood PH 血漿蛋白濃度 Serum protein concentration 血磷濃度 Serum phosphorous concentration 結(jié)合鈣(Ca

3、＋蛋白質(zhì)) 離子鈣(Ca++) 血清鈣＜1.75mmol或離子鈣＜1mmol/L→抽搐,發(fā)病機制 Pathogenesis,,,H+↓,H+↑,2024/3/5,1.VD缺乏早期：當(dāng)VD↓血Ca↓，PTH反應(yīng)遲或低下→不能溶骨使血Ca回升→抽搐。2.春季或VD開始治療時：體內(nèi)VD↑先促鈣沉積于骨，促腸吸收鈣作用慢→血Ca↓→抽搐3.發(fā)熱、感染、饑餓、窒息：組織分解→血P↑→離子鈣↓(溶度積效應(yīng))→抽搐4.長

4、期腹瀉：VD、Ca吸收↓脫水酸中毒→總鈣少但離子鈣↑→不抽搐，糾酸補液后→離子鈣↓→抽搐5.人工喂養(yǎng)：牛奶Ca:P=1:1,血P↑→離子鈣↓,病因,2024/3/5,?典型發(fā)作 Mainfest tetany ?驚厥 Convulsion ?手足搐搦 Carpopedal spasm ?喉痙攣 Laryngeal spasm ?隱匿型 Latent tetany ? 面神經(jīng)征 Chvoste

5、k sign ? Trousseau sign ? 腓反射 Peroneal sign,臨床表現(xiàn) Clinical manifestations,2024/3/5,臨床表現(xiàn),★ 典型發(fā)作 ★1.驚厥：突然四肢抽動，兩眼上翻，神志不清，不發(fā)熱，數(shù)秒～分鐘，1日1～多次。發(fā)作后神萎入睡，醒后如常。2.手足抽搐：大嬰幼兒→手足強直，手腕屈曲，拇指內(nèi)收，踝伸直，足趾向下。3.喉痙攣：嬰兒→突然呼吸困難，吸氣延長，喉部有聲，紫

6、紺，窒息→死亡。,2024/3/5,,Carpopedal spasm,手足搐搦,2024/3/5,不發(fā)作時(隱匿型)體征,1.面神經(jīng)征(Chvostek sign)：叩擊顴弓與口角間面頰部(面神經(jīng)孔處) ，眼瞼口角抽動。2.腓反射（Peroneal sign ）：叩擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處，足向外收縮。3.陶瑟征(Trousseau sign)：測上臂血壓，打氣維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘內(nèi)手痙攣。,2024/3/5,隱匿

7、型表現(xiàn),總血Ca1.7-1.9mmol/L,,陶瑟征 Trousseau sign （+）,腓反射 Peroneal sign （+）,面神經(jīng)征 Chvostek’s sign（+）,2024/3/5,特點：嬰幼兒突發(fā)無熱驚厥，且反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后神志清楚無神經(jīng)系統(tǒng)體征者，應(yīng)首先考慮本病。,病史：冬末春初發(fā)??；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂養(yǎng)兒；戶外活動少，未用VitD制劑。,佝僂病癥狀及體征,血總鈣 < 1.75～

8、1.88mmol/L 離子鈣 < 1.0mmol/L可確診,診斷 Diagnosis,2024/3/5,低血糖癥 Hypoglycemia 嬰兒痙攣 Infantile spasm 低血鎂癥 Hypomagnesaemia 甲狀旁腺功能減退癥Hypoparathyroidism 其他 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及急性喉炎,鑒別診斷 Differential diagnosis,,,,,,2024/3/5,

9、※ 鑒別診斷 ※,1.低血糖癥：空腹時抽搐，肌張力↓血糖↓血Ca正常。低鈣抽搐肌張力↑，有手足特殊表現(xiàn)。2.低鎂血癥：補鈣后仍抽搐，血Mg↓Ca正常。3.嬰兒痙攣癥：抽搐時點頭、四肢屈曲，手握拳，腦電圖有高輻棘慢波。血Ca正常。4.甲狀旁腺功能減退：血Ca↓P↑AKP正?；颉?PTH↓常規(guī)VD、鈣劑療效短，顱骨X線鈣化灶。5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染：抽搐，嘔吐，腦膜刺激征(+) ，前囟凸起，發(fā)熱。血Ca正常。6.急性喉炎：有上感

10、癥狀、聲嘶、犬吠樣咳嗽，血Ca正常。,2024/3/5,,止驚：水合氯醛安定苯巴比妥吸氧,補鈣：葡萄糖酸鈣靜推以后口服鈣劑,維生素D：同佝僂病,治療Treatment先止驚，再補鈣,2024/3/5,緊急處理 Emergency treatment ★喉痙攣處理：止驚藥+鈣劑，無效可環(huán)甲膜穿刺插入粗注射針頭，同時急請麻醉科氣管插管或切開。,治療 Treatment,2024/3/5,2024/3/5,GOOD