兒童腎病綜合癥臨床診療常規(guī)

1、兒童腎病綜合癥臨床診療,腎病綜合征（nephrotic syndrome）,由于腎小球濾過膜對血漿蛋白的通透性增高、大量血漿蛋白自尿中丟失而導致一系列病理生理改變的一種臨床綜合征；以大量蛋白尿、低清蛋白血癥、高脂血癥和水腫為其主要臨特點；可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性腎病綜合征3種類型；原發(fā)性腎病綜合征（primary nephrofic syndrome，PNS）約占小兒時期NS總數的90%，是兒童常見的腎小球疾病。,病理生理,

2、大量蛋白尿是NS最基本的病理改變，導致其他三大臨床特點的基本原因，也是診斷本病的必須條件。腎小球濾過膜受免疫或其他病因損傷后，其電荷屏障和（或）結構屏障減弱，血漿蛋白漏入尿中；低清蛋白血癥、體液免疫功能降低、血液高凝、肝臟脂蛋白合成增多、鈣結合蛋白、25-羥化D3結合蛋白、轉鐵蛋白丟失降低；水腫：充盈不足和充盈過度。,常見病理類型,微小病變型（MCNS）系膜性增生性腎小球腎炎（MsPGM）局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）膜增

3、生性腎小球腎炎（MPGN）膜性腎?。∕N）其他,并發(fā)癥,感染：最常見的并發(fā)癥，也是本病死亡的主要原因。電解質紊亂和低血容量高凝狀態(tài)及血栓、栓塞腎功能不全,診斷,1.大量蛋白尿（尿蛋白定性＞+++，或隨機或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；24h尿蛋白定量≥50 mg/kg）。2.低清蛋白血癥（血漿清蛋白＜25g/L）。3.不同程度的水腫。4.高脂血癥（血漿膽固醇高于5.7mmol/L）。1、2項為必備條件。,輔助

4、檢查,尿液分析：尿常規(guī)、24h尿蛋白定量、尿蛋白/肌酐（uPCR）。血常規(guī)：血紅蛋白和血細胞比容增加，血小板往往增加；長期慢性過程有時可見小細胞低色素性貧血。肝腎功能、免疫功能五項、凝血功能、血脂三項、血電解質、雙腎及腎血管彩超。胸片、PPD。乙肝三對、抗核抗體、抗雙鏈DNA。,尿蛋白/肌酐（uPCR）,單位為（mg/mg）尿蛋白（g/L）×88.4×100÷尿肌酐（umol/L）正常兒童上限為

5、0.2腎?。?.5,療效判定,完全緩解（CR）：尿蛋白轉陰（uPCR＜0.2或尿蛋白定性＜+），連續(xù)3天以上。部分緩解（PR）：尿蛋白未轉陰，單臨床癥狀明顯改善，尿蛋白減少50%以上，uPCR為0.2-2.0。未緩解（no remission）：尿蛋白減少＜50%，uPCR持續(xù)＞2.0。復發(fā)：蛋白尿再現，且尿uPCR持續(xù)≥2.0或尿蛋白定性≥+++，連續(xù)3天以上。,應答,初始應答：激素治療4周內達到CR。初始不應答/激素耐藥：

6、激素治療8周仍未CR。非頻反復/復發(fā)：首次CR后6個月內反復1次，或者1年內反復1-3次。頻反復/復發(fā)：首次CR后6個月內反復2、3次，或者1年內反復4次以上。激素依賴：在激素治療過程總連續(xù)2次反復，或停用激素治療后14天內尿蛋白反復者。遲發(fā)耐藥：1次或多次緩解后，激素治療4周或更長時間仍然存在持續(xù)蛋白尿。,關于激素治療敏感,80%的患兒隊激素治療敏感。ISKDC的報告顯示，93%的微小病變、25%-50%的系膜增生性腎小球腎

7、炎或局灶節(jié)段性腎小球硬化對激素治療敏感。大部分復發(fā)的患兒在后續(xù)的治療過程中也仍然對激素敏感，且長期預后良好，包括維持正常腎臟功能。,關于復發(fā),在治療過程總，80%-90%的患兒可能出現1次以上的反復/復發(fā)。其中50%的患兒表現為非頻繁反復/復發(fā)，可以使用短療程激素治療。起病后很短時間內出現反復，首次治療后6個月內出現反復/復發(fā)，發(fā)病年齡小，首次治療達到CR的時間長，第一次反復時伴有明顯感染，起病時伴血尿等，可能是頻反復/復發(fā)腎病綜

8、合征的高危因素。,常規(guī)治療,低鹽低脂飲食，臥床休息，計24小時尿量；積極尋找感染灶，有效控制感染；如水腫明顯，可以使用速尿（1mg/Kg*次）利尿；如少尿、無尿，且血壓不高，給予右旋糖酐40葡萄糖注射液（嬰兒5ml/Kg，兒童10ml/Kg）快速靜滴，輸注完畢后靜推速尿利尿；如血壓高則禁用低右；口服維生素D和鈣劑；感染控制，排除其他疾病，且排除結核感染，仍蛋白尿持續(xù)，則可開始激素誘導緩解治療；,糖皮質激素治療-誘導緩解,初始治

9、療的關鍵在于足量和足療程，可明顯降低復發(fā)率；潑尼松2mg/Kg*天，分2-3次口服；體重按身高的標準體重計算，注意排除水腫和肥胖的影響；潑尼松總量＜60-80mg；尿蛋白轉陰3天可將激素改為每日晨起頓服；持續(xù)至少4-6周。,糖皮質激素治療-鞏固維持,誘導緩解用藥至少4-6周，且尿蛋白轉陰＞2周，將激素改為隔日晨頓服；每日劑量減至1.5mg/Kg*天，隔日最大劑量40mg；減量后維持4-6周，如病情無反彈，開始逐漸減量，2-

10、5個月減完；建議2-4周減量5-10mg，療程6-9月，最長12個月。,非頻反復/復發(fā)腎病綜合征的激素治療,建議復發(fā)出現尿蛋白時，潑尼松加量至2mg/Kg*天，每日頓服，直至CR至少3天；建議在達到CR后，潑尼松改為1.5mg/Kg*天，隔日頓服，至少4周。,KDIGO關于疫苗接種的建議,活疫苗接種需在激素劑量＜1mg/Kg*天（＜20mg/d）或隔日40mg時實施；使用免疫抑制劑的患兒不能接種活疫苗；給予肺炎疫苗的接種；患兒