紅斑鱗屑性皮膚病西安交通大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科曾維惠

1、1,第一節(jié) 多形紅斑（erythema multiforme）,2,多形紅斑(erythema multiforme) 是一種以多形性皮疹和虹膜樣紅斑為特征的自限性炎癥性皮膚病，常有粘膜損害及全身癥狀。,3,病 因,病因復(fù)雜，臨床上將病因不明的稱特發(fā)性多形紅斑，病因明確稱癥狀性多形紅斑。感染：病毒、細(xì)菌、真菌、原蟲等藥物、疫苗、血清等其他因素：某些系統(tǒng)性疾病如LE、皮肌炎、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、惡性淋巴瘤、內(nèi)臟惡性

2、腫瘤等，寒冷、日光、妊娠、月經(jīng)來潮均可引起本病。,4,臨床表現(xiàn),常有畏寒、發(fā)熱、全身不適、乏力、關(guān)節(jié)肌肉疼痛和咽喉疼痛等前驅(qū)癥狀。皮疹于 12~24小時內(nèi)突然發(fā)生，對稱分布，皮疹多形，可有風(fēng)團(tuán)、紅斑、丘疹、紫癜、水皰等。任何年齡均可發(fā)病，兒童、青年女性多見，春秋季節(jié)易發(fā)病。 臨床上可分：1、紅斑-丘疹型；水皰-大皰型；重癥型。,5,（一）紅斑—丘疹型 圓形或橢圓形水腫性紅斑，顏色鮮紅，或出現(xiàn)紫癜、水皰或丘皰疹，邊緣

3、潮紅，形如虹膜狀或靶形，好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端。,6,（二）水皰—大皰型 常由紅斑—丘疹型發(fā)展而來，因滲出較嚴(yán)重，形成水皰、大皰或血皰，為漿液性張力性皰，周圍繞以暗紅色暈輪，表現(xiàn)為虹膜樣。除四肢遠(yuǎn)端外，口鼻部、外生殖器部粘膜也可出現(xiàn)糜爛。,7,（三）重癥型 又稱Steven-Johnson綜合征。本型發(fā)病急劇，有較重的前驅(qū)癥狀如高熱、畏寒、頭痛、關(guān)節(jié)痛等。皮疹出現(xiàn)迅速，為水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑，其上很快

4、出現(xiàn)水皰、大皰、血皰。尼氏征陽性。皮疹大片泛發(fā)，并累及口腔粘膜、鼻粘膜、眼結(jié)膜及外生殖器粘膜?？诒钦衬っ訝€，分泌物多，表面有灰白色假膜，疼痛明顯。眼結(jié)膜充血明顯，分泌物多，甚至發(fā)生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明。,8,多形紅斑（重癥型）,9,診斷要點(diǎn),好發(fā)于兒童及青年，春秋季多見。皮損多形，有典型虹膜樣損害，好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端及面部等。有前驅(qū)癥狀，重型可有粘膜損害及全身癥狀。,10,鑒別診斷,凍瘡大皰性類天皰瘡二期梅毒疹紅斑狼瘡

5、,11,治 療,1、追查病原，積極尋找病因。2、全身療法：輕癥者口服抗組胺制劑，或加用靜注10％葡萄糖酸鈣。水皰-大皰型及重癥型應(yīng)早期足量使用糖皮質(zhì)激素，如潑尼松60~80mg/d或用相當(dāng)量的氫化可的松、地塞米松口服或靜滴。皮損消退后逐漸減量，療程達(dá)2~4周或更長。,12,加強(qiáng)護(hù)理，注意水電解質(zhì)平衡、營養(yǎng)及其他并發(fā)癥。 有廣泛水皰、糜爛、滲出嚴(yán)重者應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗生素，有感染者選用廣譜抗生素。重癥患者，尤其是進(jìn)食

6、困難者可靜脈給予復(fù)方氨基酸、白蛋白，輸新鮮血漿及全血等支持療法。,13,3、局部治療 原則為消炎、收斂、止癢、預(yù)防感染。紅斑-丘疹型可外用爐甘石洗劑或糖皮質(zhì)激素霜劑。有水皰和滲出可用3％硼酸液、0.1％雷佛奴爾液、1％--3%醋酸鋁溶液、生理鹽水、黃柏地榆煎液濕敷。大皰可用無菌注射器抽出皰液，口腔粘膜糜爛可用生理鹽水、3％雙氧水、復(fù)方硼砂溶液嗽口，外涂1％地卡因甲紫液。4、中醫(yī)療法 有口腔損害者可含服金銀花片。,14,第二節(jié) 銀

7、屑病 （ psoriasis ）,15,流行病學(xué),在我國發(fā)病率為0.123％青壯年多見，21~30歲占58.6%男＞女城市＞農(nóng)村北方＞南方白種人＞黃種人＞黑種人,,16,病因及發(fā)病機(jī)理,為遺傳因素與環(huán)境因素等多種因素相互作用的多基因遺傳病，發(fā)生機(jī)制為免疫介導(dǎo)性疾病。遺傳因素 約20%的銀屑病有家族史。 環(huán)境因素 感染、精神緊張和應(yīng)激事件等。免疫因素→TC→細(xì)胞因子→角質(zhì)形成細(xì)胞↑,17,臨床表現(xiàn),銀屑病分型

8、尋常型膿皰型關(guān)節(jié)病型紅皮病型,18,尋常型銀屑病,起病急炎性紅色丘疹，粟粒至綠豆大，逐漸融合為棕紅色斑塊。邊界清楚，周圍有炎性紅暈，基底浸潤明顯。表面覆蓋多層干燥的銀白色鱗屑。,19,尋常型,皮損 紅斑、白色鱗屑 蠟滴現(xiàn)象、薄膜現(xiàn)象、Auspitz征 形狀 點(diǎn)滴 斑塊狀 錢幣形 地圖樣 蠣殼狀 環(huán)狀 泛發(fā) 部位 全身性，以

9、頭皮和四肢伸側(cè)多見 癥狀 癢 病程 慢性、復(fù)發(fā)性,20,薄膜現(xiàn)象、點(diǎn)狀出血：Auspitz征,21,正常皮膚組織病理,銀屑病組織病理,22,Munro小膿腫,23,形態(tài)多樣,點(diǎn)滴狀,24,斑塊狀,,25,地圖樣,,26,蠣殼狀,27,花瓣?duì)?28,好發(fā)部位：　全身，以四肢伸　側(cè)、頭部多見 ，對稱發(fā)生。,泛發(fā),,29,小腿,30,頭部,31,面部,32,手,33,足部,34,指甲,35,頂針甲,36,甲癬樣改變,37

10、,粘膜 鱗屑不明顯,38,銀屑病病程 慢性經(jīng)過 易復(fù)發(fā),分期 進(jìn)行期 新皮疹不斷增多，舊皮疹擴(kuò)大， 炎癥明顯，鱗屑增厚，瘙癢劇烈。 同形反應(yīng) 靜止期 病情穩(wěn)定，暫停發(fā)展。 退行期 炎癥逐漸消退，皮疹縮小變平， 遺留色素減退或色素沉著斑,,39,進(jìn)行期,,40,同形反應(yīng)：銀屑病進(jìn)行期，皮膚敏感性

11、增高，各種機(jī)械刺激常可引起受刺激部位發(fā)生新的皮損。,,41,靜止期,,42,退行期,43,膿皰型銀屑?。╬soriasis pustule ）,,44,1、泛發(fā)型膿皰型銀屑病,為臨床上最重的一型，外用刺激性藥 物，感染，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑過程中驟然停藥等均為促發(fā)因素。,45,膿皰,皮損為炎性紅斑，表面密集無菌小膿皰，可擴(kuò)大融合成膿湖，成批出現(xiàn)，全身皮膚受累，愈后差。,46,少見，多為青壯年。發(fā)病急劇，高熱，白細(xì)胞增高，低

12、鈣血癥，血沉增快全身癥狀重。皺折部常出現(xiàn)糜爛，結(jié)痂。勾紋舌。膿皰周期性復(fù)發(fā)，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，自行緩解成為紅皮病。反復(fù)發(fā)作，造成低蛋白血癥，預(yù)后不良。,47,48,49,2、局限性膿皰性銀屑病,皮疹限于手掌及足跖，對稱分布。掌部皮損初發(fā)于大小魚際，以后逐漸擴(kuò)展到掌心，手背，手指，足跖部好發(fā)于跖中部及內(nèi)側(cè)。對稱性紅斑上成群淡黃色針頭至粟粒大小膿皰，不易破裂。1~2周后膿皰干涸，結(jié)痂及脫屑鱗屑下反復(fù)出現(xiàn)成群新皰。時輕時重，經(jīng)久

13、不愈。常伴甲病變。,50,51,局 限 型,52,關(guān)節(jié)病型,常繼發(fā)于銀屑病反復(fù)發(fā)作后，大多數(shù)與其它幾型并發(fā)。表現(xiàn)銀屑病損害，合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀。受累關(guān)節(jié)以腕、踝、指（趾）末端小關(guān) 節(jié)多見，可有全身癥狀（發(fā)熱，貧血，肝 脾，淋巴結(jié)腫大）。 X線檢查可有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎改變，但類風(fēng)濕因子陰性。,53,54,紅皮病型,多數(shù)是在尋常型進(jìn)行期應(yīng)用刺激性較大或較強(qiáng)藥物或長期服激素治療停藥而致。也可見于全身膿皰型銀屑病

14、后期,55,全身迅速出現(xiàn)彌漫性潮紅浸潤，表面有大量麩皮樣鱗屑，其間可見片狀正常“皮島”，指（趾）甲渾濁，變厚變形脫落。蠟滴現(xiàn)象，簿膜現(xiàn)象，點(diǎn)狀出血消失?？砂槲泛?，發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，頭痛等癥狀。低蛋白血癥。白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞計數(shù)增高。,56,57,足　部,58,紅皮病型和關(guān)節(jié)病型,,59,組織病理,角化不全伴角化過度，顆粒層減少或消失，棘層肥厚，表皮突 規(guī)則下延，末段增寬，真皮乳頭向上延伸，白細(xì)胞在角化不全的角質(zhì)層內(nèi)聚集形成Munro

15、 微膿瘍，真皮淺層血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤。膿皰型在棘層上部出現(xiàn)Kogoj海綿狀微膿皰，皰內(nèi)為中性粒細(xì)胞。,60,診斷,臨床表現(xiàn)、皮疹特點(diǎn)、好發(fā)部位，結(jié)合組織病理。,61,鑒別診斷,脂溢性皮炎二期梅毒疹慢性單純性苔蘚類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎玫瑰糠疹連續(xù)性肢端皮炎皰疹樣膿皰病紅皮病,62,治療,尚無根治辦法，在現(xiàn)有條件下既要努力幫助病人消除癥狀，又要不使病人健康受損。說服患者勿亂投醫(yī)、濫用藥，對“秘方”不可偏信。解除顧慮，樹立

16、信心。,63,治療原則：安全無害 重在調(diào)理,去除誘因外用藥全身治療物理療法中醫(yī)中藥,預(yù)防：飲酒 食刺激食物 物理化學(xué)和藥物的刺激 感染 精神顧慮治療 全身療法 維甲酸、 維生素 、靜脈封閉、抗生素、免疫療法、抗腫瘤藥物、皮質(zhì)類固醇激素 外用療法焦油制劑蒽林皮質(zhì)類固醇激素：維甲酸其它外用藥：5％水

17、楊酸白降汞軟膏，5－10％硫磺軟膏，1:20000介子氣軟膏,物理療法紫外線：適用于靜止期冬季型病例。禁用于夏季型。光化學(xué)療法（PUVA）：8－MOP＋UVA硫磺浴，焦油浴，礦泉浴，海水浴，中藥浴。 中醫(yī)中藥療法,,66,第三節(jié) 紅皮?。╡rythroderma）,67,紅皮?。╡rythroderma）,是一種全身皮膚發(fā)生彌漫性潮紅、水腫、浸潤伴脫屑的皮膚病。又名剝脫性皮炎（exfoliative dermatitis

18、）,68,病 因,可由多種因素引起：1、某些皮膚病治療不當(dāng)2、藥物過敏3、惡性腫瘤4、特發(fā)型,69,1、治療不當(dāng) 某些皮膚病由于處理不當(dāng)或治療不及時可演變或發(fā)展成紅皮病，如銀屑病、接觸性皮炎、天皰瘡、大皰性類天皰瘡、特應(yīng)性皮炎、脂溢性皮炎、濕疹、多形紅斑、泛發(fā)性扁平苔蘚等。,70,2、藥物過敏 是引起本病的一個重要原因，如磺胺類、青霉素、抗瘧藥、巴比妥類、水楊酸類、碘、砷等。 3、惡性腫

19、瘤 約8%~20%紅皮病患者伴有惡性腫瘤。 4、特發(fā)型 少數(shù)患者無確切病因，常為自身免疫性疾病。,71,臨床表現(xiàn),一、急性紅皮病 發(fā)病急驟，伴高熱，全身乏力，肝脾淋巴結(jié)腫大等。皮損初為泛發(fā)的細(xì)小密集斑片、斑丘疹，呈猩紅熱樣或麻疹樣，迅速發(fā)展，全身彌漫性潮紅、水腫，面部、肢端顯著，并伴有大量脫屑，呈大片或細(xì)糠狀，掌跖可呈手套或補(bǔ)襪套樣脫屑，常伴有劇烈瘙癢。,72,臨床表現(xiàn),二、慢性紅皮病 為慢性彌

20、漫性、浸潤性潮紅、腫脹，鱗屑呈糠狀，無大片鱗屑。由于反復(fù)脫屑，蛋白質(zhì)大量丟失，可導(dǎo)致低蛋白血癥、酮癥酸中毒。如膿皰性銀屑病引起者，可見無菌性膿皰。,73,紅皮病,74,診斷要點(diǎn),發(fā)病急驟，伴發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大等。全身及大部分皮膚呈彌漫潮紅、腫脹，伴有大量脫屑及甲、頭發(fā)脫落。任何年齡均可發(fā)生，有誘發(fā)原因。,75,治 療,一般治療 尋找病因，如為藥物引起者，需停用 致敏或可疑藥物。全身治

21、療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑 甲氨喋呤2.5—5mg/次，每12小時一次，連服3次，以后每周同樣方法給藥。維A酸類,76,治 療,局部治療 原則是滋潤皮膚，消炎止癢。宜選用溫和制劑，禁用刺激性藥物。潮紅水腫明顯者可用1％冰片爐甘石洗劑、10％硼酸滑石粉等；有糜爛滲出者可用0.1％雷佛奴爾、三黃湯等濕敷；脫屑者可選用糖皮質(zhì)激素制劑。,77,小 結(jié),78,多形紅斑,病因：不明。感染、藥物、其他。臨床表現(xiàn)：皮疹多形

22、性，可有紅斑、丘疹、水皰、紫癜、風(fēng)團(tuán)等，以虹膜樣紅斑為其特征，常伴粘膜損害。臨床上分紅斑-丘疹型、水皰-大皰型和重癥型。診斷：好發(fā)于兒童及青年，春秋多見；多形性皮疹，有典型虹膜樣紅斑；有前驅(qū)癥狀，常伴粘膜損害。,79,銀屑病,病因與發(fā)病機(jī)制 為一種多基因遺傳病，其發(fā)生主要與免疫介導(dǎo)性損害有關(guān)。臨床表現(xiàn) 臨床分為尋常型、膿皰型、關(guān)節(jié)病型和紅皮病四型。,80,尋常型：典型皮疹為覆蓋銀白色鱗屑的斑丘疹，檢查可發(fā)現(xiàn)具有診斷價

23、值的特征性表現(xiàn)：1、蠟滴現(xiàn)象；2、薄膜現(xiàn)象；3、點(diǎn)狀出血現(xiàn)象（Auspitz征）。頭皮損害處毛發(fā)呈束狀，甲板常見頂針樣凹陷。按病程分為三期：進(jìn)行期；穩(wěn)定期；消退期。,81,膿皰型：紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)數(shù)量較多、針頭至粟粒大小、表淺的黃白色無菌性小膿皰，膿皰可相互融合成“膿湖”，皮疹常周期性反復(fù)發(fā)作。分二型：泛發(fā)性患者常有高熱等全身癥狀；局限性患者皮疹局限于手掌和足跖。,82,關(guān)節(jié)病型：除有銀屑病皮損外，同時出現(xiàn)關(guān)節(jié)損害，表現(xiàn)為非對稱性外周多關(guān)