皮膚科結(jié)締組織病

1、分 類,紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，多見于15～40歲女性, 可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 。 DLE約有5%轉(zhuǎn)變?yōu)镾LE,SLE約有6～20%以盤狀紅斑狼瘡為初發(fā)癥狀,故兩型關(guān)系密切。,盤狀紅斑狼瘡( discoid lupus erythematosus, DLE ),日光和免疫學(xué)異常與本病病因有關(guān)40%夏季加重表皮和真皮交界處有免疫球蛋白和補體沉積.,DLE 臨床表現(xiàn),基本損害為盤狀

2、紅色斑片,邊緣清晰,若堤狀,略高于中心,皮損處毛細(xì)血管擴張,覆以灰褐色粘著性鱗屑,揭去鱗屑其下有角質(zhì)栓,毛囊口擴張形若篩孔,皮膚萎縮,色素減退,沉著.皮損好發(fā)于面頰、鼻梁、唇、耳廓,長期病損可變鱗癌成人多見,25～45歲易發(fā)病,女:男=2:1,DLE 病理,角化過度,毛囊口角質(zhì)栓塞,棘層變薄,基底細(xì)胞液化,真皮血管及附件周圍有成團淋巴細(xì)胞浸潤,有些血管周圍繞以嗜伊紅均質(zhì)性物質(zhì),DLE 診斷,特征性的臨床表現(xiàn) 必要時病理活

3、檢,DLE 治療,避免日曬和寒冷等外界刺激0.025%地塞米松冷霜外用氯化喹寧0.25 Bid,口服,1～2周后0.25Qd維生素,雷公藤片,昆明山海棠,系統(tǒng)性紅斑狼瘡( systemic lupus erythematosus, SLE ),SLE有皮膚病變,全身癥狀及多臟器損害并有多種自身抗體,SLE的病因,遺傳因素:患者家族中SLE的發(fā)病率明顯升高,家族成員中高球蛋白血癥,抗核抗體與類風(fēng)濕因子的陽性率較高。 感

4、 染:SLE發(fā)病與某些病毒(特別是慢病毒)持續(xù)而緩慢的感染有關(guān)藥 物:可誘發(fā)或加重本病,常見者有普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪、異煙肼、磺胺等紫 外 線:約有1/3患者對光敏感,日曬后發(fā)病,或?qū)е虏∏榧又?內(nèi) 分 泌:好發(fā)于年輕女性,生育年齡發(fā)病率高,妊娠、分娩后可引起病情活動和惡化,SLE的免疫學(xué)特征,細(xì)胞免疫功能降低體液免疫功能亢進,SLE的發(fā)病機理,當(dāng)機體受到上述內(nèi)因或外因的影響,機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性發(fā)生改變,免疫功能削弱

5、,免疫細(xì)胞復(fù)活和發(fā)生突變,使正常組織細(xì)胞發(fā)生抗原性改變,而產(chǎn)生自身免疫抗體(IgA 、 IgG 、 IgM)在補體的參與下形成可溶性抗原抗體復(fù)合物,沉積于各組織器官而引起炎癥反應(yīng),使自身組織遭到破壞而發(fā)生疾病,SLE的皮膚癥狀,多發(fā)性漿液性炎癥:--面部略帶水腫的浸潤斑,跨鼻梁、兩頰部呈 典型蝶型紅斑.--指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色水腫性斑疹,呈毛細(xì)血管擴張 性或出血性.血管炎表現(xiàn):--甲根皺襞毛細(xì)血管擴張和出血斑點--指趾端出

6、血性紅斑呈紫癜樣損害,下肢結(jié)節(jié)、 壞死、潰瘍--網(wǎng)狀青斑,雷諾現(xiàn)象狼瘡發(fā):頭發(fā)脫落、稀疏、長短不齊、干枯,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)皮膚粘膜損害,蝶形紅斑為水腫性的鮮紅斑疹，分布于顴頰和鼻梁部，常延及上瞼、鼻尖和耳廓部。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)皮膚粘膜損害,口腔粘膜的損害為紅色斑疹→糜爛、淺潰瘍好發(fā)于唇、頰、齒齦、舌、腭粘膜。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)皮膚粘膜損害,泛發(fā)全身的皮疹還可出現(xiàn)水皰、紫癜、結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀青斑、多形紅斑樣表現(xiàn)

7、。,指(趾)腹部和甲周紅斑為紫紅色片狀水腫性斑丘疹，呈毛細(xì)血管擴張性或出血性，可伴有萎縮、壞死。大小魚際、跖部等也常發(fā)生,SLE的全身癥狀,發(fā)熱: --稽留熱、弛張熱、不規(guī)則低熱90%患者有關(guān)節(jié)炎:--好侵犯四肢大小關(guān)節(jié)尤其手指小關(guān)節(jié) 腎炎腎病綜合征:其他:心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、SLE腦病可表現(xiàn)為昏迷、抽搐,SLE的實驗室檢查,貧血、 WBC↓ 、 Bpc ↓ 、 ESR ↑白蛋白↓

8、、 γ球蛋白↑ 、白球比例倒置 LE細(xì)胞(+) 、抗核抗體(+) ,滴度>1:80 、總補體(CH50)、C3、C4值降低,抗dsDNA(+),抗Sm抗體(+) 尿常規(guī)蛋白(+)等.,SLE的實驗室檢查,特異檢查（1）狼瘡細(xì)胞(細(xì)胞涂片) 狼瘡帶試驗,SLE的病理,同DLE,真皮淺層水腫,血管炎病變,紅細(xì)胞外滲,SLE的診斷,病史臨床表現(xiàn)實驗室檢查等進行綜合分析,作

9、出正確診斷.,SLE的治療,避免日曬,忌用有光感作用的藥物阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mg Tid皮質(zhì)類固醇激素:輕型20～40mg/日.重型40～80mg/日.必要時靜脈滴注氫化考的松,SLE的治療,免疫抑制劑:硫唑嘌呤50mg環(huán)磷酰胺150mg 靜推q.w.0.9%氯化鈉注射液20c.c.中藥:以養(yǎng)陰清熱,補腎為要治則.知柏地黃丸,六味地黃丸雷公藤甙10mg(1片

10、) ～ 20mg Tid.昆明山海棠2 ～ 3片Tid,,新華醫(yī)院皮膚科,第二部分 皮肌炎 （Dermatomyositis）,臨床分型,皮肌炎兒童皮肌炎皮肌炎伴惡性腫瘤皮肌炎合并其他結(jié)締組織疾病多發(fā)性肌炎,病 因,自身免疫內(nèi)臟惡性腫瘤 病毒感染日曬、過勞因素可誘發(fā)本病,皮膚損害,雙上眼臉的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部擴展。四肢肘膝尤其是掌指關(guān)節(jié)和指關(guān)節(jié)間伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色丘疹，伴毛細(xì)血管擴張，上

11、覆細(xì)小鱗屑，稱Gottron征。 甲周紅斑與出血軀干呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹。其他：皮膚異色癥、紅皮病、皮膚血管炎，蕁麻疹、鈣質(zhì)沉著等。,肌肉癥狀,早期通常是易疲勞，表現(xiàn)為緩慢進展的肌痛和肌無力，自動緩解和發(fā)作相交替，呈隱襲性發(fā)展。急性發(fā)作的肌無力很少見。近端肌群受累多于遠(yuǎn)端肌群，對稱性地累及、肌壓痛亦常見。輕者出現(xiàn)梳頭、穿衣、上樓、跑跳困難、無法彎腰系鞋帶、無法從地上拾起東西、頭向前下垂、步態(tài)不穩(wěn)而引起家長注意。,

12、肌肉癥狀,重者，出現(xiàn)：眼肌受累——眼瞼下垂、斜視、復(fù)視；軟腭食管——吞咽困難、進食嗆咳、吸入性肺炎；聲 帶——鼻音型語言、發(fā)音低沉；膈肌肋間肌——腹脹、咳嗽咳痰減弱、呼吸困難、墜積性肺炎；心 肌——心肌炎、EKG異常；延髓體征——假性癱瘓、腱反射消失；多系統(tǒng)受累——完全臥床不起，?？刹∏榧眲夯鴮?dǎo)致死亡。,惡性腫瘤,可發(fā)生在本病之前、之后或同時被發(fā)現(xiàn)：皮肌炎患者約25%合并惡性腫瘤，40歲

13、以上機會更多，可占52%，成年人患者惡性腫瘤的發(fā)病率為同年齡組正常人的5倍。根據(jù)國內(nèi)資料，以鼻咽癌為最多，其次為肺癌、乳腺癌和胃癌等。,實驗室檢查,血清中肌酶增高可有貧血、白細(xì)胞增多、血沉增快、α2和γ球蛋白，IgA、IgM和CIC增高，部分患者RF、LE細(xì)胞，ANA陽性及細(xì)胞免疫功能降低?？辜{蛋白抗體、抗肌紅蛋白抗體、抗PM-1抗體、抗Jo-1抗體、抗Mi抗體陽性肌電圖：肌源性損害,肌肉組織病理,局灶性或彌漫性肌纖維變性、退

14、化、壞死和纖維化，肌纖維間有明顯淋巴細(xì)胞浸潤。,診 斷,典型皮疹，肢帶肌和頸前屈肌對稱無力，有時有吞咽困難或呼吸肌無力，血清肌酶水平升高，自身抗體測定，肌電圖及肌肉活檢特征性表現(xiàn)，可確診為皮肌炎，如無皮膚損害者可診斷為多發(fā)性肌炎。,鑒別診斷,皮疹鑒別：日光性皮炎、接觸性皮炎、SLE肌肉癥狀鑒別：進行性肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力、類風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥和旋毛蟲病,,全面檢查，排除內(nèi)臟腫瘤加強營養(yǎng)：應(yīng)給予高維生素、高蛋白飲食。因

15、為活動性肌炎時，常存在氮的負(fù)平衡、厭食及咽下困難。急性期：臥床休息、避免日曬恢復(fù)期：先給予被動性運動，后鼓勵患者起床活動。加強肌力鍛煉，可酌情選用按摩、推拿、熱浴和透熱電療等。,治 療,,皮質(zhì)類固醇激素：該藥是目前本病治療的首選藥；免疫抑制劑：包括氨甲蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZP）、環(huán)磷酰胺（CTX）和雷公藤或昆明山海棠。適用于對激素?zé)o效或?qū)に赜薪烧?，使用該藥后可以逐漸減少激素的用量。蛋白同化劑，

16、苯丙酸諾龍或丙酸睪丸酮,治 療,新華醫(yī)院皮膚科,第三部分 硬皮病 （Scleroderma）,病 因,自身免疫膠原代謝異常 血管功能異常,一、局限性硬皮病,硬斑病：水腫期、硬化期、萎縮期泛發(fā)性硬斑線狀硬斑,二、系統(tǒng)性硬皮病,肢端硬化型：以Raynaund 征和肢端硬化開始，以后手指變尖，指關(guān)節(jié)活動受限而形成爪形手，同時皮膚壞死和骨質(zhì)吸收而導(dǎo)致指端殘缺?；純好娌勘砬榇魷?、嘴唇變薄、鼻子變尖，形成典型的

17、硬皮病面容。,二、系統(tǒng)性硬皮病,彌漫性硬皮病：預(yù)后差患者皮膚硬化自中央向肢端發(fā)展，Raynaund 征少，有嚴(yán)重的內(nèi)臟損害：吞咽困難、間質(zhì)性肺病、廣泛肺纖維化、心律失常、心衰、硬化性腎小球炎CREST綜合征：預(yù)后好皮膚鈣質(zhì)沉著、Raynaund現(xiàn)象、食管受累、指端硬化和毛細(xì)血管擴張,,保暖、按摩、防止外傷、戒煙、避免精神創(chuàng)傷血管擴張劑：丹參注射液、低分子右旋糖酐 結(jié)締組織形成抑制劑：膚康片（積雪甙）、青霉胺 、秋水仙素

18、中草藥：以活血化瘀、通絡(luò)為主，輔以補益氣血。,防 治,第四部分 混合性結(jié)締組織病 (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD) 新華醫(yī)院皮膚科,本病系指臨床上具有輕度系統(tǒng)性紅斑狼瘡﹑皮肌炎﹑硬皮病三種結(jié)締組織病的部分癥狀,但又不能診斷為其中任何一種病疾病.,臨床表現(xiàn),手指彌漫性腫脹,硬化呈臘腸樣,指端變細(xì),雙手彌漫性浮腫.常有雷