結締組織疾病

1、常用疾病名稱1. 風濕性疾病 英：rheumatic diseases 日：リゥマチ性疾患2. 彌漫性結締組織病 英：diffuse connective tissue diseases, DCTD 日：廣泛性結合組織病3.膠原病 英：collagen d

2、iseases 日：膠原病○ 4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 英：systemic lupus erythematosus, SLE 日：全身性ェリテマト—デス,○ 5. 類風濕關節(jié)炎 英：rheumatoid arthritis, RA

3、 日：慢性關節(jié)リゥマチ6.強直性脊柱炎 英：ankylosing spondylitis, AS 日：強直性脊髓炎7.骨關節(jié)炎 英：osteoarthritis, OA 日：肥大性骨關節(jié)癥8.原發(fā)性干燥綜合征

4、 英：primary sjögren syndrome, pSS○ 9.皮肌炎 英：dermatomyositis, DM 日：皮膚筋炎,○ 10.多發(fā)性肌炎 英：polymyositis pM

5、 日：多發(fā)性筋炎○ 11.系統(tǒng)性硬化癥 英：systemic sclerosis, SSc 日：強皮癥12.血管炎 英：vasculitis 日：血管炎○ 13.結節(jié)性多動脈炎

6、 英：polyarteritis nodosa, PN 日：結節(jié)性多發(fā)動脈炎○14.風濕熱 英：rheumatic fever, RF 日：リゥマチ熱,第九篇 結締組織病和風濕病,第一章 總 論 [概念] 風濕性疾病

7、（rheumatic diseases，簡稱風濕?。┦且唤M以內(nèi)科為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括：彌漫性結締組織?。╠iffuse connective tissue disease）及各種病類引起的關節(jié)和關節(jié)周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。風濕（rheumatism）一詞是指關節(jié)、關節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛。,彌漫性結締組織病簡稱結締組織?。╟onnec-tive tissue disease, CTD）是風濕性疾

8、病中的一大類，它除有風濕病的慢性病程、肌關節(jié)病變外，尚有以下特點：,1.屬自身免疫病，曾稱膠原病。自身免疫性是結締組織的發(fā)病基礎。自身免疫性（autoimmunity）是指免疫系統(tǒng)喪失了對自身組織（抗原）的耐受性，以致其淋巴細胞對自身組織出現(xiàn)免疫反應并導致組織的損傷。T淋巴細胞的活化依賴其受體（TCR）能識別抗原遞呈細胞所遞呈的自身抗原和主要組織相容性復合體（MHC）分子的復合物，同時必須有輔助刺激因子的存在?；罨?,后的T細胞可以分泌

9、大量的致炎癥性細胞因子造成組織的損傷破壞，同時又激活B淋巴細胞產(chǎn)生大量抗體。引起自身免疫性反應的因素往往是多方面的，可能如下：①環(huán)境因素；②遺傳基礎；③隱藏的細胞表位被暴露而成為新的自身抗原；④性別；⑤其他，如超抗原等。 2.以血管和結締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A。 3.病變累及多個系統(tǒng)，臨床個體差異甚大。 4.對糖皮質(zhì)激素的治療有一定反應。 5.由于診治恰當，近年來生存

10、率明顯延長。,表9-1-1 風濕性疾病的范疇和分類,注：SLE：系統(tǒng)性紅斑狼瘡；RA：類風濕關節(jié)炎；pSS：原發(fā)性干燥綜合征；SSc：系統(tǒng)性硬化??；PM/DM：多肌炎/皮膚炎；AS：強直性脊柱炎；OA：骨性關節(jié)炎,風濕病在我國并不少見，據(jù)我國初步流行病學的調(diào)查并以16歲以上人群為例：類風濕關節(jié)炎患病率為0.32%~0.36%，強直性脊柱炎約為0.25%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡約為0.07%，原發(fā)性干燥綜合征約為0.3%，骨性關節(jié)炎在50歲

11、以上者可達50%，痛風性關節(jié)炎也日益增多。因為鏈球菌已能被青霉素有效地控制，與之相關的風濕熱和風濕性關節(jié)炎已明顯減少，這都說明風濕病病譜的改變。,[病理] 風濕病的病理改變?yōu)檠装Y性反應，在不同的疾病其病變出現(xiàn)在不同的靶組織；血管病變是風濕病的另一常見共同的病理改變，亦以血管壁的炎癥為主，造成血管壁的增厚，管腔狹窄使局部組織器官缺血，彌漫性結締組織病的廣泛組織損害和臨床表現(xiàn)與此有關。,表9-1-2 風濕病的病理特點,[病史采集和體

12、格檢查] 表9-1-3 常見關節(jié)炎的關節(jié)特點,注：*PIP：近端指間關節(jié)；**DIP：遠端指間關節(jié)；△MCP：掌指關節(jié),[實驗室檢查] 一、一般性檢測對風濕病的確診很有幫助 二、特異性檢查 （一）關節(jié)液的檢查 主要是鑒別炎癥性或非炎癥性的關節(jié)病變以及導致炎癥性反應的可能原因如尿酸鹽結晶、焦磷酸鹽結晶和細菌的存在。 （二）自身抗體的檢測 1.

13、抗核抗體（ANA）及ANA譜,表9-1-4 不同CTD的自身抗體譜,2.類風濕因子（RF） 見于RA、pSS、SLE、SSc等多種CTD，但亦出現(xiàn)于急性病毒性感染如單核細胞增多癥、肝炎、流行性感冒等，寄生蟲感染如瘧疾、血吸蟲病等，慢性感染如結核病、感染性心內(nèi)膜炎等，甚至某些腫瘤。因此RF特異性較差，對RA診斷有局限性。但在診斷明確的RA中，RF滴度可判斷其活性。,3.抗中性粒細胞漿抗體（ANCA）對血管炎尤其是Wegener肉芽腫的

14、診斷和其活動性有幫助。 4.抗磷脂抗體 本抗體與血小板減少、狼瘡腦病、血管栓塞、習慣性自發(fā)性流產(chǎn)有關。,（三）補體 測定血清總補體（CH50）、C3和C4有助于對 SLE和血管炎的診斷、活動性和治療后療效反應判定。在SLE時CH50的降低往往伴有C3和C4的低下。除SLE外其他CTD出現(xiàn)補體水平降低者少見。,[X線平片及影像學] 一、X線平片 二、電子計算機體層顯像（CT） 多

15、用于骶髂關節(jié)炎的檢查，以除外早期強直性脊柱炎。腦CT亦用SLE的中樞神經(jīng)病變的診斷，高分辨肺部CT則用于發(fā)現(xiàn)早期合并于結締組織病的肺間質(zhì)病變。 三、磁共振顯像（MRI） 四、血管造影 在結節(jié)性多動脈炎、大動脈炎時血管造影可以明確診斷和病變范圍 五、活組織檢查 如唇腺炎對干燥綜合征、腎組織對狼瘡腎炎等,[治療] 1.非甾體抗炎藥（nonsteroidal antiinflammato

16、ry drugs, NSAID） 原屬解熱鎮(zhèn)痛藥，具鎮(zhèn)痛、消腫、解熱的作用，服用后關節(jié)液和關節(jié)組織中可達到治療劑量，因此多用于治療各種關節(jié)炎和軀體各種輕至中度疼痛。,2.糖皮質(zhì)激素（簡稱激素） 激素對免疫素統(tǒng)的作用：抑制巨噬細胞吞噬和抗原遞呈作用，減少循環(huán)中的T、B淋巴細胞和NK細胞數(shù)量，對產(chǎn)生抗體的成熟B細胞抑制作用很少。通過細胞抑制炎癥性細胞因子如TNF-α、IL-1、IFNγ和花生四烯酸代謝物前列腺素、白細胞三烯。激素雖是

17、一個強勁的抗炎藥，但有較多的不良反應，尤其對風濕病患者長期服用者，有感染、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死、肥胖、精神興奮、消化性潰瘍等，臨床應用時需掌握適應證和藥物劑量。,3.慢作用抗風濕藥（slow acting antirheumatic drugs, SAARD） 曾被稱為改變病情的藥( DMARD )。SAARD包括一組細胞毒藥物如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、環(huán)孢素，本類藥物通過抑制免疫反應過程中不同環(huán)節(jié)發(fā)揮其

18、抗風濕作用。,表9-1-5 SAARD的抗風濕機制,風濕性疾病自學提綱一 風濕性疾?。傉摚?一、何為風濕？它與風濕性疾病有何不同？ 二、膠原病、結締組織病與風濕性疾病三者關系如何？ 三、彌漫性結締組織病分幾種？ 四、常見的彌漫性結締組織病有哪些？ 五、何為血清陰性脊柱關節(jié)?。科浯砑膊∈悄姆N？ 六、風濕性疾病的診斷：,(一)關節(jié)表現(xiàn)的特點是什么？1.關節(jié)病變

19、的分布與關節(jié)疼痛的性質(zhì)如何？2.何為晨僵？在哪種疾病表現(xiàn)最為突出？3.類風濕關節(jié)炎與骨性關節(jié)炎時，關節(jié)腫脹形 成機制有何不同？4.類風濕性關節(jié)炎時，關節(jié)畸形有哪幾種？,（二）癥狀特點有哪些？1.蝶形紅斑見于哪種疾?。?.大量齲齒提示哪種疾??？3.皮肌炎時向陽性皮疹、Gottron斑的臨床意義？4.類風濕結節(jié)與類風濕性關節(jié)炎、Heberden結 節(jié)與骨性關節(jié)炎的臨床意義？5.白塞病時針刺反應的臨床意義

20、？,(三)風濕性疾病的輔助檢查？1.風濕性疾病范疇內(nèi)的自身抗體分幾類？2.何為抗核抗體（ANA）？其臨床意義如何？3.抗核抗體譜（ANA譜）的臨床意義是什么？4.ANA譜中常用項目及意義 ANA、抗雙鏈DAN抗體（抗ds-DNA）、抗Sm抗體、抗U1核糖核蛋白抗體（抗U1RNP抗體）、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體、抗ScL-70抗體、抗Jo-1抗體,5.類風濕因子是類風濕性關節(jié)炎的特異性抗體嗎？6.抗中性粒細胞胞漿抗體