混合性結(jié)締組織病

1、混合性結(jié)締組織病一概述1972年Sharp等首先提出一種同時或不同時具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、多發(fā)性肌炎（PM）、硬皮?。⊿Sc）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）等疾病的混和表現(xiàn)，血中有高滴度效價的斑點型ANA和高滴度U1RNP抗體的疾病，命名為混合性結(jié)締組織病（MCTD）。多年來，盡管對MCTD是上述某個病的早期表現(xiàn)或為某病的亞型，還是一獨立的病種尚存爭議，但多數(shù)學(xué)者仍接受了這一命名，因無論從臨床表現(xiàn)還是實驗室抗體測定的特征上確實存在一組表

2、現(xiàn)為此的病癥?；旌闲越Y(jié)締組織?。∕CTD）主要表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、手指腫脹、皮疹、關(guān)節(jié)及肺部損害等病變，血中可檢測到高滴度抗核抗體（ANA）及抗U1核糖核蛋白（U1RNP）抗體。二病因本病的病因尚無定論，總的說來以自身免疫學(xué)說為公認(rèn)，即可能是在遺傳免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)的基礎(chǔ)上，對自身組織損壞，退化和變異的成分出現(xiàn)自身抗體，從而引起免疫病理過程，其理由為：①本病與自身免疫疾病中系統(tǒng)性紅斑狼瘡，皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥有很多共同表現(xiàn)；②測得敏感而特異的

3、高滴度的五診斷臨床常用Sharp標(biāo)準(zhǔn)：1.主要標(biāo)準(zhǔn)①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現(xiàn)象食管蠕動功能降低；④關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度＞1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗體陽性。2.次要標(biāo)準(zhǔn)①脫發(fā)；②白細(xì)胞計數(shù)減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關(guān)節(jié)炎；⑦三叉神經(jīng)病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。3.確診①4個主要標(biāo)準(zhǔn)；②血清學(xué)抗核抗體