結節(jié)病

1、結節(jié)病sarcoidosis,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 林娜 2014-12-05,原因不明的肉芽性疾病自限性疾病，一般為良性經(jīng)過多器官受累（淋巴結、肺、胸膜、皮膚、骨骼、眼、肝、脾、腮腺、扁桃體等）90%以上有肺的改變,定義,臨床特征,好發(fā)年齡：20-40歲性別：女性多見臨床癥狀：咳嗽、咳少量粘痰、乏力、低熱、盜汗（影像學肺部改變明顯而臨床癥狀輕微）其他癥狀：肝脾腫大、皮

2、膚結節(jié)、關節(jié)疼痛、腮腺腫大、外周淋巴結腫大、眼部病變實驗室檢查：Kveim實驗陽性、ACE（血管緊張素轉化酶）升高、血尿鈣值升高（活動期）轉歸：急性-經(jīng)治療消退或自行消退；慢性-進行性肺纖維化,組織病理,特征：多個器官非干酪性肉芽腫（肉芽腫的組織形態(tài)學表現(xiàn)并無特異性，但在多器官中見到同樣的組織病變，結合臨床資料可診斷本?。┝馨徒Y：增大 ，一般不融合（兩肺門、氣管旁、主動脈弓旁）肺內肉芽腫： 0.4mm以下，肺間質（病變主

3、要沿支氣管血管周圍結締組織鞘及小葉間隔蔓延，胸膜下肺間質內肉芽腫更密集）,影像分期,0期　肺部X線檢查陰性，肺部清晰Ⅰ期　淋巴結腫大，無肺浸潤：雙肺門和（或）縱隔淋巴結腫大，常伴氣管右旁淋巴結腫大，約占51％Ⅱ期　淋巴結腫大，伴肺浸潤，約占25%Ⅲ期　僅見肺部浸潤，而無肺門淋巴結腫大，約占15％IV期 肺纖維化,影像學表現(xiàn),（一）胸內淋巴結增大（二）肺內病變：肺泡結節(jié)病、肉芽腫結節(jié)、肺纖維化（三）胸膜病變

4、（四）支氣管病變,（一）胸內淋巴結增大,胸內淋巴結增大是結節(jié)病最常見表現(xiàn)（77%）常見部位：中縱隔>前縱隔>后縱隔常見分布：上腔靜脈后、升主動脈旁、支氣管分叉部、支氣管分叉下縱隔淋巴結增大合并兩肺門淋巴結增大——典型影像表現(xiàn),（二）肺內病變,1、肺泡結節(jié)病：肺泡內浸潤性病變，邊緣模糊斑片狀病灶，支氣管氣像，兩肺上葉多見，變化多樣2、肉芽腫結節(jié)：形狀規(guī)則的結節(jié)，沿支氣管血管束分布肺間質性病變，支氣管血管束增粗

5、，呈串珠狀3、肺纖維化：多發(fā)生于肺泡結節(jié)病的部位，纖維化的范圍取決于肺泡結節(jié)病的范圍；主要征象——支氣管扭曲、周圍部蜂窩狀影、彌漫線狀影,肺泡結節(jié)病女，38歲，氣喘10天余,肺內肉芽腫,男，53歲，咳嗽、咳痰1月余,肺內肉芽腫,女，38歲反復咳嗽后氣促2月余,（三）胸膜病變,少見，常與肺內多發(fā)結節(jié)同時存在,（四）支氣管病變,少見，可引起支氣管狹窄、大葉肺不張,胸膜病變,1、粟粒性結核2、轉移瘤3、肺炎4、肺癌、