胸部淋巴瘤及結(jié)節(jié)病new

1、胸部結(jié)節(jié)病及淋巴瘤影像診斷,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科 陳錦,結(jié)節(jié)病,結(jié)節(jié)病（sarcoidosis）是一種多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)，臨床上90%以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個(gè)器官均可受累。病因尚不清楚，本病為一種自限性疾病，大多預(yù)后良好，有自然緩解的趨勢(shì)。,病理,主要表現(xiàn)為非干酪性上皮細(xì)胞肉芽腫。肉芽腫的組織形

2、態(tài)學(xué)表現(xiàn)并無(wú)特異性，但在多器官中見(jiàn)到同樣的組織病變，結(jié)合臨床資料，可診斷本病。,臨床表現(xiàn),結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)視其起病的緩急和累及器官的多少而不同。胸內(nèi)結(jié)節(jié)病早期常無(wú)明顯癥狀和體征，相當(dāng)一部份病人為體檢發(fā)現(xiàn)。結(jié)節(jié)病可以累及一個(gè)臟器，也可以同時(shí)侵犯多個(gè)臟器。,影像分期,0期　肺部X線檢查陰性，肺部清晰。 　?、衿凇×馨徒Y(jié)腫大，無(wú)肺浸潤(rùn)：雙肺門和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大，常伴氣管右旁淋巴結(jié)腫大，約占51％。 　?、蚱凇×馨徒Y(jié)腫大，伴肺浸潤(rùn)，

3、約占25%。 　?、笃凇H見(jiàn)肺部浸潤(rùn)，而無(wú)肺門淋巴結(jié)腫大，約占15％。 IV期 肺纖維化。,CT表現(xiàn),1、雙肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大，縱隔淋巴結(jié)腫大；2、肺門淋巴結(jié)旁、胸膜下及沿支氣管血管束分布的微、小結(jié)節(jié)影；3、由肺門向外延伸的索條影伴支氣管擴(kuò)張及肺結(jié)構(gòu)扭曲（IV期纖維化繼發(fā)改變）；4、雙側(cè)肺門旁密度增高影并呈放射狀向外延伸伴支氣管充氣征。,,結(jié)節(jié)病肺浸潤(rùn)病理特征：肉芽腫沿淋巴管分布是結(jié)節(jié)病的一個(gè)病理特征。

4、CT上典型表現(xiàn)為淋巴管周圍分布著多發(fā)微結(jié)節(jié)病變。,CT0269108,凍后及凍余石蠟報(bào)告：（縱隔淋巴結(jié)、頸部淋巴結(jié)）慢性非干酪性壞死性肉芽腫，考慮結(jié)節(jié)病。 組織化學(xué)染色：PAS，六銨銀：（＋）； 抗酸：（－）； 免疫組化染色：CD3，CD4，CD43（＋）； CD45RO，CD8：（f＋）； Mum-1散（＋），CD56（－）； MIB－1：10％。,治療后半年復(fù)查，病灶明顯縮小,CT0261811A,凍后及凍余石蠟報(bào)

5、告：（縱隔及頸前淋巴結(jié)）結(jié)節(jié)性慢性肉芽腫性炎癥，傾向結(jié)節(jié)病。,CT0245795,（右下肺葉）慢性肉芽腫性炎癥，未見(jiàn)干酪樣壞死，考慮結(jié)節(jié)病可能，請(qǐng)結(jié)合臨床?！∶庖呓M化結(jié)果：CD68（+）。,,肺結(jié)節(jié)病確診后一年余發(fā)現(xiàn)小腿腫塊,治療后復(fù)查肺部CT,,（右小腿）非干酪樣壞死性肉芽腫，考慮結(jié)節(jié)病可能性大，請(qǐng)結(jié)合臨床血清學(xué)（血鈣、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶，免疫指標(biāo)），并注意是否合并肺部及皮膚病變。 免疫組化：CD68（＋），Vimentin（＋）

6、，CD34血管內(nèi)皮（＋），SMA（－），F(xiàn)8(-)，Desmin（－），Ki-67（＋，<3％）。 特殊染色結(jié)果：抗酸（－），PAS（－）。,,（脾臟）慢性肉芽腫性炎癥，肉芽腫中央為退變的紅染物質(zhì)，請(qǐng)結(jié)合臨床全身情況排除結(jié)節(jié)病、特殊感染及淋巴造血系統(tǒng)腫瘤。,MR0125485,總結(jié),診斷較難！ 1、雙肺門及縱隔多發(fā)淋巴結(jié)腫大，壞死、鈣化較少見(jiàn)；2、常伴有肺部病變，特征為沿支氣管血管淋巴管分布微結(jié)節(jié)病變；3、全身其它部

7、位非干酪性肉芽腫炎癥。,鑒別診斷,1、淋巴瘤；2、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌；3、間質(zhì)性炎癥；4、淋巴結(jié)結(jié)核；5、淋巴道轉(zhuǎn)移癌；6、其它肉芽腫性病變。,淋巴道轉(zhuǎn)移癌,間質(zhì)型肺炎,淋巴結(jié)結(jié)核,淋巴瘤,惡性淋巴瘤是淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)的系統(tǒng)性惡性增生性疾病，包括淋巴結(jié)及結(jié)外淋巴組織。分為HD（霍奇金?。┘癗HL（非霍奇金淋巴瘤）。,縱隔淋巴瘤,1、多為全身淋巴瘤的縱隔表現(xiàn)，也可單發(fā)于縱隔；2、特點(diǎn)：常見(jiàn)多組淋巴結(jié)腫大，可融合，包繞血管，一般密度

8、較均勻，增強(qiáng)掃描呈較均勻強(qiáng)化，出血、壞死、鈣化較少見(jiàn)。,CT0235202,（頸部淋巴結(jié)）非霍奇金氏惡性濾泡性淋巴瘤，大部分向彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化?！∶庖呓M化：Bcl-2（++），CD10（++），CD20（++），CD45RO（++），CD79a(++)，Bcl-6（-），CD3T區(qū)灶性（+），Ki-67＞80%（+）。,CT0316373,CT0224023A,（縱隔腫物穿刺）非霍奇金淋巴瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮彌漫性大B細(xì)

9、胞淋巴瘤。 IHC：CD79a，PAX－5，Bcl-6，LCA，CD20，Bcl-2：（＋）； CD3，CD56，Syn，PLAP，CD117，TdT，CD30，CD5，CyclinD1（－）； Vimentin（＋），AE1/AE3（－）。,肺淋巴瘤,1、原發(fā)肺淋巴瘤；2、繼發(fā)肺淋巴瘤。,CT0286924A,,病理結(jié)果：（右肺穿刺組織）考慮B細(xì)胞淋巴瘤。,原發(fā)肺淋巴瘤,1、以老年人多見(jiàn)， 低度惡性淋巴瘤多見(jiàn)，手術(shù)預(yù)后較

10、好；2、全身淋巴結(jié)、肝及脾無(wú)明顯腫大；3、絕大多數(shù)原發(fā)肺淋巴瘤有病程長(zhǎng)、發(fā)展慢、癥狀輕等特點(diǎn)。,分型,1、結(jié)節(jié)、腫塊型；2、肺炎、肺泡型；3、支氣管血管淋巴結(jié)管型（間質(zhì)型）；4、混合型。,繼發(fā)肺淋巴瘤,其他部位淋巴瘤病史；部分表現(xiàn)與原發(fā)肺淋巴瘤類似。,CT0199624,治療后病灶明顯縮小,(殘胃活檢組織）結(jié)合病史及免疫組化結(jié)果，符合非霍奇金淋巴瘤（粘膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，MALT），侵犯粘膜肌層。免疫組

11、化：CD20（+），CD79a(+)，CD3(-)，CD45RO(-)，Bcl-2(-)，Ki-67>10%,（肺內(nèi)腫物穿刺活檢）肺組織內(nèi)查見(jiàn)淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，結(jié)合既往病史（S200808619），考慮非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞淋巴瘤（粘膜相關(guān)淋巴瘤），部分細(xì)胞較大，可見(jiàn)核仁，有向大B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化的傾向。 IHC：CD20，P53，CD43，Mum-1（＋）； CD3，CD5：T細(xì)胞（＋）； Ki－67:60%（＋）； Bcl