腸道血管畸形

1、腸道血管畸形,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,vascular malformation of intestine,類別,消化科/腸道疾病/腸道其他疾病,ICD號,K55.2,概述,腸道血管畸形(vascular malformation of intestine)包括動靜脈畸形、血管擴(kuò)張、血管瘤、血管發(fā)育不良等，是引起急性或慢性下消化道出血的原因之一，常是血管本身異常，也可是某一系統(tǒng)性病癥或某一綜合征的表現(xiàn)之一。 腸道血管畸

2、形是一種黏膜下血管擴(kuò)張畸形，雖非常見病，卻是隱匿性下消化道出血的重要原因，其中60%～70%出血部位在小腸，近年來國內(nèi)報告病例逐漸增多。病變血管位于腸黏膜下、病灶小，臨床缺乏特異性癥狀和體征，術(shù)前診斷困難。,概述,約5%病例即使經(jīng)過手術(shù)亦未能發(fā)現(xiàn)出血灶，術(shù)后出血的復(fù)發(fā)率高。,流行病學(xué),其發(fā)病無明顯性別差異，發(fā)病年齡從7個月到81歲不等，多數(shù)資料表明主要在50歲以后發(fā)生，但年齡小于30歲的人中亦并不少見。,病因,本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完

3、全明了，好發(fā)于空腸、盲腸及右半結(jié)腸，兒童、青壯年血管畸形以空回腸多見，而中老年血管畸形以結(jié)腸、尤其以右半結(jié)腸多見?；颊叩闹饕R床表現(xiàn)為消化道出血和繼發(fā)性貧血。,發(fā)病機(jī)制,先天性動靜脈畸形，其病理變化為黏膜下動靜脈間交通，靜脈動脈化，靜脈壁增厚、擴(kuò)張、扭曲、硬化。多發(fā)生于直腸和乙狀結(jié)腸，常伴有心血管疾病、周圍血管疾病和主動脈狹窄；后天性為繼發(fā)于某些疾病，如門靜脈高壓癥腸病，老年人黏膜下靜脈壁退行性變伴慢性便秘，使穿行于腸壁肌層的黏膜下靜脈

4、因肌肉收縮反復(fù)受壓迫，導(dǎo)致靜脈內(nèi)腔壓力增高，靜脈擴(kuò)張，毛細(xì)血管前括約肌功能減退，動靜脈直接溝通，形成功能性動靜脈瘺。,發(fā)病機(jī)制,小腸血管畸形與結(jié)腸血管畸形常相伴隨發(fā)生。,臨床表現(xiàn),1.血管病變的病程長短不一，多數(shù)較長，長者可達(dá)幾十年。 2.出血方式多樣，可急性大量出血，反復(fù)間斷出血和慢性少量出血。 3.多數(shù)出血為自限性或經(jīng)止血藥物、輸血等可暫時停止，血紅蛋白也可恢復(fù)正常。 4.未出血時幾無陽性癥狀和體征。,

5、并發(fā)癥,為消化道出血和繼發(fā)性貧血。,實(shí)驗(yàn)室檢查,反復(fù)間斷出血和慢性少量出血者，血中紅細(xì)胞總數(shù)及血紅蛋白的含量均下降；大便潛血實(shí)驗(yàn)陽性。,其他輔助檢查,1.選擇性腸道血管造影 1960年以來選擇性或高選擇性血管造影是診斷本病的主要手段，其診斷率可達(dá)75%～90%。血管造影中血管畸形可分為3型： Ⅰ型為動-靜脈吻合或黏膜下血管發(fā)育不良；Ⅱ型為血管錯構(gòu)瘤；Ⅲ型為出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(如系遺傳因素所致，則稱為遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，

6、也稱Osler-Weber-Rendu綜合征)。血管造影后的主要征象有： (1)異常增多的血管叢，結(jié)構(gòu)紊亂。 (2)末梢血管蜘蛛狀擴(kuò)張及迂曲。,其他輔助檢查,(3)動脈期靜脈早顯影，呈“雙軌”征，提示動-靜脈間有分流存在。 (4)出血期可見造影劑外溢積聚在腸腔內(nèi)。 (5)靜脈期顯示腸系膜緣一側(cè)的腸壁內(nèi)靜脈擴(kuò)張、迂曲。 2.內(nèi)鏡檢查 1970年以后，隨著內(nèi)鏡的發(fā)展及操作者技術(shù)的提高，電子

7、胃鏡、小腸鏡、結(jié)腸鏡等內(nèi)鏡檢查已成為診斷血管畸形的首選方法，近年來開展的膠囊內(nèi)鏡檢查對小腸血管畸形診斷的陽性率可達(dá)90%以上。但血管畸形在內(nèi)鏡下可分為： (1)局限性型(Ⅰ型)：,其他輔助檢查,呈局限型血管擴(kuò)張，與周圍正常黏膜分界清楚，包括區(qū)域內(nèi)的血管擴(kuò)張 (Ⅰa)和蜘蛛痣樣血管擴(kuò)張(Ⅰb)。 (2)彌漫型(Ⅱ型)： 血管擴(kuò)張呈彌漫性，范圍廣，色鮮紅，與正常黏膜分界較模糊。 (3)血管瘤樣型(Ⅲ型

8、)： 呈紫紅色或灰藍(lán)色團(tuán)塊，稍隆起于黏膜面，與周圍正常黏膜分界清楚。 3.核素顯影 以99mTc-紅細(xì)胞行放射性核素掃描對腸道血管畸形所致的活動性出血的定位診斷較為敏感，但不能定性診斷，只可作為血管造影及內(nèi)鏡診斷的輔助方法。,其他輔助檢查,4.手術(shù)探查 對腸道血管畸形出血具有診斷和治療的雙重作用，有提議對50歲以下反復(fù)出血者應(yīng)盡早手術(shù)?？刹捎眯g(shù)中內(nèi)鏡和(或)術(shù)中血管造影來幫助尋找病灶。,診斷,1.臨床特點(diǎn)。

9、2.選擇性腸道血管造影。 3.內(nèi)鏡檢查。 4.核素顯影。 5.手術(shù)探查。,鑒別診斷,主要是和其他引起消化道出血的疾病相鑒別。 1.消化性潰瘍 本病為慢性、周期性發(fā)作的疾病，常表現(xiàn)為節(jié)律性疼痛，伴反酸、噯氣，多于秋冬、春季發(fā)作，鋇餐、內(nèi)鏡及血管造影檢查等可與血管畸形鑒別。 2.消化道腫瘤 如胃癌、小腸淋巴瘤、結(jié)直腸癌等，亦可表現(xiàn)為消化道出血，出血量可大可小，依腫瘤部位、大小、性質(zhì)而定。

10、還常有食欲不振、消瘦、腹痛、腹脹等表現(xiàn)。X線鋇餐檢查、內(nèi)鏡加活檢檢查及血管造影可確診，必要時可行剖腹探查。,鑒別診斷,3.胃、腸息肉 亦可僅有消化道出血而無其他臨床表現(xiàn)。內(nèi)鏡加活檢組織病理檢查及X線鋇餐檢查可與血管畸形鑒別。 4.肝硬化食管靜脈曲張破裂出血 如血管畸形表現(xiàn)為急性大量上消化道出血時應(yīng)與肝硬化食管靜脈曲張破裂所致消化道大出血相鑒別。肝硬化多有肝炎、血吸蟲病、酗酒等誘因，且有凝血機(jī)制障礙、黃疸、食欲不振及肝功能損害

11、等表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查可有肝功能異常、凝血機(jī)制障礙等。鋇餐或胃鏡檢查可發(fā)現(xiàn)食管下段和(或)胃底靜脈曲張等可與血管畸形鑒別。,鑒別診斷,5.急性胃黏膜病變 本病發(fā)病前多有誘因，如腦外傷、藥物刺激、各種應(yīng)激狀態(tài)等，多為急性起病。急診內(nèi)鏡檢查多可確立診斷，易與血管畸形鑒別。 6.其他 血管畸形出血時尚需與潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病、腸結(jié)核等疾病相鑒別。根據(jù)上述疾病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及內(nèi)鏡、血管造影等一般可發(fā)現(xiàn)明確的病變。,治療,無癥狀

12、的血管畸形無需治療，對于有出血的患者，常規(guī)治療與上、下消化道出血的治療相同。此外，還可行內(nèi)鏡下治療、手術(shù)治療、導(dǎo)管治療及激素療法。 1.內(nèi)鏡下治療 對于內(nèi)鏡可以到達(dá)的部位可以行內(nèi)鏡下電凝、激光及注射硬化劑等治療。 2.手術(shù)治療 僅適用于內(nèi)鏡下治療多次而無效的出血患者，以及危及生命的大量出血患者。應(yīng)盡量避免盲目的手術(shù)治療，因術(shù)后再出血的發(fā)生率并未降。 3.導(dǎo)管治療 是在血管造影發(fā)現(xiàn)病灶的基礎(chǔ)上，經(jīng)導(dǎo)管灌注藥物

13、(如垂體后葉素、特利加壓素、血凝酶或氨甲環(huán)酸等)及將明膠海綿剪成2mm左右的小塊與造影劑混合后經(jīng)導(dǎo)管注入病變的供血動脈，以達(dá)到止血的效果，但有可能發(fā)生腸缺血、腸壞死等并發(fā)癥，故對腸管的血管栓塞應(yīng)持慎重態(tài)度。,治療,若是終末支血管，應(yīng)禁忌栓塞治療。 4.激素療法 近來有學(xué)者應(yīng)用雌激素-孕酮治療腸道血管畸形并出血者，取得一定療效，其機(jī)制尚未完全明了。電鏡研究顯示，雌激素可恢復(fù)異常血管內(nèi)皮細(xì)胞的完整性；另外，對微血管循環(huán)狀態(tài)及凝血