動(dòng)靜脈血管畸形伴海綿狀血管瘤讀片

1、第160期讀片窗,高炳2010-04-21,簡要病史,性別：男年齡：29歲主訴：突發(fā)左側(cè)肢體痙攣發(fā)作1次。 現(xiàn)病史：緣于5天前無明顯誘因突發(fā)左側(cè)下肢屈曲痙攣，隨后同發(fā)左側(cè)上肢屈曲痙攣，站立不穩(wěn)，旁邊同事扶住，1分鐘后意識(shí)喪失，左側(cè)肢體仍處于屈曲痙攣狀態(tài)，約10分鐘后患者蘇醒。,平掃,增強(qiáng),CT值,平掃,增強(qiáng),T2,T1,水抑制,,,SWI,,,SWI,,,DWI,,,增強(qiáng)（動(dòng)脈期）,,增強(qiáng)（靜脈期）,,,DTT,診斷思路：,1、

2、有無病變2、病變的定位3、病變的影像學(xué)表現(xiàn)4、診斷與鑒別診斷,,,謝謝！,第160期讀片窗答案,高炳2010-04-27,簡要病史回顧,性別：男年齡：29歲主訴：突發(fā)左側(cè)肢體痙攣發(fā)作1次。 現(xiàn)病史：緣于5天前無明顯誘因突發(fā)左側(cè)下肢屈曲痙攣，隨后同發(fā)左側(cè)上肢屈曲痙攣，站立不穩(wěn)，旁邊同事扶住，1分鐘后意識(shí)喪失，左側(cè)肢體仍處于屈曲痙攣狀態(tài)，約10分鐘后患者蘇醒。,頭部MSCT掃描：右頂葉占位，考慮腫瘤（海綿狀血管瘤伴少量出血可能

3、）；腦內(nèi)動(dòng)脈未見明顯異常。 頭顱MRI平掃+增強(qiáng)+腦功能成像掃描示：右側(cè)額頂葉異常信號，考慮黑色素瘤可能性大，血管畸形伴出血不除外。（集體讀片意見）,病理結(jié)果,灰褐不規(guī)則組織三塊，大小2x1.2x0.5cm，最大者大小1.8x1x0.5cm，切面灰紅，質(zhì)中?！坝翌~頂部腫物切除標(biāo)本”：動(dòng)靜脈血管畸形伴海綿狀血管瘤。,討論,腦血管動(dòng)靜脈畸形（AVM）是腦血管病變中常見病變。常見于大腦中動(dòng)脈分布區(qū)的腦皮質(zhì)。常用檢查方法為腦血管造影，C

4、TA、MRA。,AVM典型影像學(xué)表現(xiàn)： （1）畸形血管團(tuán)：管徑相仿相互糾纏在一起的迂曲血管團(tuán)或呈密集之球狀或襻狀血管竇，多位于大腦半球皮質(zhì)，以額頂葉最多見。 （2）增粗供養(yǎng)動(dòng)脈：畸形血管團(tuán)出現(xiàn)同時(shí)能見到粗大迂曲動(dòng)脈支圍繞病變而進(jìn) 入其中。主要來自病變部位動(dòng)脈供血。 （3）提前出現(xiàn)增粗引出靜脈。,腦海綿狀血管瘤是腦血管畸形的一種，屬先天發(fā)育性病變。常在20～40歲時(shí)出現(xiàn)癥狀而被發(fā)現(xiàn)。海綿狀血管瘤的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，瘤巢內(nèi)反復(fù)

5、多次出血，存留的正鐵血紅蛋白(MHB)、含鐵血黃素沉積、血栓等。,,腦海綿狀血管瘤的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)在MRI顯示出特征性表現(xiàn)：①瘤巢中心的血栓及反復(fù)少量出血，內(nèi)含游離稀釋的正鐵血紅蛋白，在所有成像序列中均呈高信號，每次出血高信號影可持續(xù)3月至1年以上。,②血栓與出血灶外周形成的含鐵血黃素環(huán)在所有成像序列中均呈黑色低信號，在T2加權(quán)像上最明顯。③無腦水腫的高信號瘤巢伴其周圍低信號環(huán)影是腦海綿狀血管瘤最常見最典型的MRI表現(xiàn)。,但本病例是動(dòng)靜脈

6、血管畸形伴海綿狀血管瘤，屬不典型病變。,鑒別診斷,腦內(nèi)腫瘤病變：膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、黑色素瘤等；腦內(nèi)腫瘤樣病變：腦膿腫、腦寄生蟲病等。,,對于膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、黑色素瘤腦膿腫、腦寄生蟲病比較熟悉。介紹下顱內(nèi)黑色素瘤。,顱內(nèi)黑色素瘤,顱內(nèi)黑色素瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中十分少見，其惡性程度很高，病程常很短，發(fā)展快，診斷、 治療困難。一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。,,原發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤可發(fā)生于腦、脊髓軟膜的任何部位。 分為兩類：一類彌漫性侵及