顱內(nèi)海綿狀血管瘤

1、顱內(nèi)海綿狀血管瘤,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科徐錦芳2009.10.23,Cerebral Cavernous Malformation (CCM),概述,海綿狀血管瘤指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織它并非真正的腫瘤，按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形的一種,主要內(nèi)容,1 流行病學(xué)2 病因3 病理4 臨床表現(xiàn)5 診斷6 檢查7 治療8 預(yù)后,流行病學(xué),約占腦血

2、管畸形的5%～13%多見于20～50歲，男女發(fā)病率相似80%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓單個(gè)病灶或多個(gè)病灶，后者占6%～33%，多有家族史,80%位于幕上,15%位于幕下,5%位于脊髓,病因,1. 先天性學(xué)說(shuō)在家族性和（或）多發(fā)性海綿狀血管瘤患者中已找到多個(gè)致病基因： CCM1（KRIT1）, CCM2(MGC4607), CCM3(PDCD10)2. 后天性學(xué)說(shuō)放療、病毒感染、外傷手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均

3、可誘發(fā)海綿狀血管瘤。,病理,其實(shí)質(zhì)是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)瘤內(nèi)的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團(tuán)病灶畸形血管內(nèi)易形成血栓和鈣化外觀為紫紅色，表面呈桑椹狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內(nèi)充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，血管間無(wú)或有極少的腦實(shí)質(zhì)組織。質(zhì)地軟硬與畸形血管團(tuán)內(nèi)的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關(guān)病灶周圍腦組織有膠質(zhì)增生和黃

4、色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質(zhì)型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦皮質(zhì)、基底節(jié)和腦干等部位(腦內(nèi)病灶)以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。海綿狀血管瘤的部位、大小與臨床表現(xiàn)有直接的關(guān)系。,臨床表現(xiàn),1. 無(wú)癥狀2. 癲癇3. 出血4. 局部神經(jīng)功能損害,1. 無(wú)癥狀

5、,占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴。常因頭痛或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)會(huì)出現(xiàn)下述癥狀。,2. 癲癇,占40%～100%比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇其中約40%為難治性癲癇。,3. 出血,有癥狀的顯性出血占8%～37%病人年出血率為0.25%～3.1%大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，預(yù)后較AVM好女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤

6、患者的出血率較高反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。,4. 局部神經(jīng)功能缺失,占15.4%～46.6%常繼發(fā)于病灶出血癥狀取決于病灶部位與體積大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見,診斷,1. 顱骨X線平片2. CT掃描3. MRI掃描4. 腦血管造影5. 正電子放射掃描(PET),1. 顱骨X線平片,CT出現(xiàn)以前診斷本病的方法但僅能發(fā)現(xiàn)占位附近骨質(zhì)破壞或病灶中的鈣化且不能定性CT和MRI的出現(xiàn)，使診斷

7、率大大提高,2. CT掃描,腦外病灶平掃時(shí)呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影腦內(nèi)病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區(qū)，常有鈣化斑，注射對(duì)比劑后輕度增強(qiáng)或不增強(qiáng)周圍無(wú)水腫如病灶有出血可看到高密度影像,CCM,CCM,AVM,3. MRI掃描,MRI是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法T1和T2加權(quán)圖像上海綿狀血管瘤表現(xiàn)為中央呈網(wǎng)狀混雜信號(hào)的核心(不同時(shí)期出血及其產(chǎn)物)，周圍為低信號(hào)環(huán)(含鐵血黃素沉著)，注射造影劑后不強(qiáng)化或有輕度強(qiáng)化

8、。新近出血者病灶周圍腦組織可有水腫。,4. 腦血管造影,在腦血管造影上不顯影原因可能為供血?jiǎng)用}太細(xì)或有栓塞，病灶內(nèi)血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋但腦血管造影有助于與AVM等其他疾病相鑒別,AVM,5. 正電子放射掃描(PET),鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤腦腫瘤對(duì)放射性同位素的吸收程度很高海綿狀血管瘤的吸收度很低。,治療,1. 保守治療2. 手術(shù)治療3. 放射治療,1. 保守治療,基于本病的自然病程，對(duì)無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛

9、的海綿狀血管瘤可保守治療，并定期隨訪。,2.手術(shù)治療,有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)，難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者，均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物，因此對(duì)此部分病人也主張手術(shù)治療由于懷孕能增加病灶出血可能，故對(duì)準(zhǔn)備妊娠而對(duì)明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對(duì)懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥

10、狀進(jìn)行性加 重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)減少或防止癲癇發(fā)作恢復(fù)神經(jīng)功能。,海綿竇,頸髓,3.放射治療,放療對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定而放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能因此僅對(duì)位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療目前尚無(wú)證據(jù)證明放療對(duì)控制癲癇有效,預(yù)后,海綿狀血管瘤為良性病變，預(yù)后大多良好手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的