海綿狀血管瘤

1、顱內(nèi)海綿狀血管瘤,神經(jīng)外科 蔣采,海綿狀血管瘤（ICA）是血管畸形的一種，可發(fā)生與中樞神經(jīng)系統(tǒng)，最多見(jiàn)于大腦半球，顱內(nèi)ICA占所有腦血管畸形的5%-16%，分為腦外型和腦內(nèi)型。ICA是一種不完全外顯常染色體顯性疾病，基因位于第7對(duì)染色體上，無(wú)性別差異。,臨床與病理,海綿狀血管瘤在病理上由擴(kuò)張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無(wú)正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部有瘤內(nèi)出血。海綿狀血管瘤80%發(fā)生于幕上，最多見(jiàn)于額葉、

2、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。常見(jiàn)癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。,簡(jiǎn)要?dú)w納,01. 單發(fā)75%>多發(fā)25%,02. 幕上>幕下,03. 無(wú)供血?jiǎng)用}及引流靜脈,04. 鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生,05. 常缺乏腦水腫,1、腦內(nèi)型邊界清楚的圓形或類(lèi)圓形等至稍高密度影，可合并斑點(diǎn)狀鈣化，周?chē)话銦o(wú)水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周

3、有輕度水腫，注射造影劑后，70%～94%的病變可有輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)2、腦外型也叫顱內(nèi)硬腦膜型海綿狀血管瘤，以中顱窩最多見(jiàn)，包括鞍旁、蝶骨小翼和海綿竇等，也可位于小腦幕、大腦凸面硬腦膜、橋小腦腳區(qū)和頸靜脈孔區(qū)等，但非常罕見(jiàn)。與I型不同的是很少合并出血和鈣化等改變，增強(qiáng)可見(jiàn)明顯強(qiáng)化。,CT表現(xiàn),MRI表現(xiàn),因其繼發(fā)出血的時(shí)期不同、血栓及鈣化等呈現(xiàn)不同的MRI表現(xiàn),MRI表現(xiàn)

4、,MRI表現(xiàn),中顱窩最多見(jiàn)，包括鞍旁、蝶骨小翼和海綿竇。主要為圓形或啞鈴型長(zhǎng)T1WI長(zhǎng)T2WI信號(hào)，信號(hào)均勻，腫瘤境界清晰，增強(qiáng)掃面顯示均一強(qiáng)化，無(wú)血管流空和鈣化。,II型腦外型,Contemporary colors,Contemporary colors,,II型腦外型,Contemporary colors,Contemporary colors,IIa型 紫紅色或紫色，與腦組織無(wú)粘連，腫瘤可見(jiàn)明顯搏動(dòng)，質(zhì)軟，張力高；顯微鏡下

5、腫瘤由大量薄壁血管構(gòu)成，管腔內(nèi)充滿(mǎn)血液，無(wú)血栓及鈣化，血管之間缺乏腫瘤間質(zhì)成份，極易大量出血，手術(shù)切除困難。 IIb型腫瘤無(wú)明顯搏動(dòng)，顯微鏡下腫瘤亦由大量血管構(gòu)成，但血管壁厚，腫瘤間質(zhì)成分多，內(nèi)有較多彈力纖維，手術(shù)能全切且預(yù)后相對(duì)較好。,,II型腦外型,Contemporary colors,Contemporary colors,IIa型 MRI表現(xiàn)缺乏腫瘤間質(zhì)成份，信號(hào)均勻，T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶明顯均質(zhì)

6、強(qiáng)化。 IIb型MRI表現(xiàn)腫瘤間質(zhì)成份多，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，但T2WI信號(hào)不均質(zhì)，內(nèi)有條狀低信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化腫瘤內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀及條狀低信號(hào)。,鑒別診斷,01. 動(dòng)靜脈畸形,02. 發(fā)育型靜脈異常,03. 毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,動(dòng)靜脈畸形（AVM）,1、部位多位于幕上，腦表面2、可見(jiàn)畸形血管團(tuán)：T1及T2均為點(diǎn)狀、條狀迂曲的流空信號(hào)，呈葡萄狀或蜂窩狀3、部分強(qiáng)化呈高信號(hào)4、MRA可顯示供血?jiǎng)用}及引流靜脈,MRI表現(xiàn),MRI表現(xiàn),

7、發(fā)育性靜脈異常（靜脈瘤）,1、位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附件或小腦2、增強(qiáng)掃描一般均有顯著強(qiáng)化，可顯示髓質(zhì)靜脈及引流靜脈3、一般無(wú)占位效應(yīng)及病灶周?chē)乃[,MRI表現(xiàn),MRI表現(xiàn),毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,1、病變可見(jiàn)于腦和脊髓的任何部位，以腦橋及小腦常見(jiàn)，病灶多發(fā)為其特點(diǎn)2、常規(guī)自旋回波序列（SE）T1WI和T2WI無(wú)異常表現(xiàn)3、梯度回波序列（GRE）T2WI病灶呈低信號(hào),影響海綿狀血管瘤的自然病程因素,01. 出血：ICA可以長(zhǎng)期保持

8、靜息狀態(tài)，也可因反復(fù)出血使神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性加重。出血的危害取決于年齡、性別和以往是否有出血史等因素。,02. 癲癇 常為難治性癲癇,03. 部位 幕下者預(yù)后較幕上差,04. 年齡 兒童海綿狀血管瘤易出血和癲癇,05. 妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大,治療,伽馬刀治療海綿狀血管瘤主要適應(yīng)癥：,1、有出血或癲癇病史2、有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失3、病灶部位不宜進(jìn)行手術(shù)切除4、病人拒絕手術(shù),治療,手術(shù)指征包括：,1、明顯出血2、