腎嗜酸細(xì)胞腺瘤病例匯報(bào)

1、腎嗜酸細(xì)胞腺瘤,Renal oncocytoma，RO,概述,嗜酸細(xì)胞瘤(oncocytoma)最早被用于描述發(fā)生在唾液腺的一種腫瘤，也可發(fā)生于甲狀旁腺、腎臟、腎上腺和胰腺等器官。腎嗜酸細(xì)胞瘤臨床罕見(jiàn)。RO一種非常罕見(jiàn)的良性實(shí)質(zhì)性腫瘤，占腎上皮性腫瘤的6％一7％，1942年由Ziple首先報(bào)道，1976年被首次確認(rèn)為一種獨(dú)立性的疾病。RO可見(jiàn)于任何年齡，發(fā)病高峰年齡在60一70歲，男女比率約3:1。,病因及臨床表現(xiàn),腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的

2、病因至今尚不完全清楚，通常無(wú)臨床癥狀，大多數(shù)患者系偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)可有腰痛、血尿和腹部腫塊等癥狀。偶有伴發(fā)周期性Cushing綜合征，如四肢無(wú)力、向心性肥胖、高血壓、低血鉀等類癌綜合征，無(wú)消瘦、貧血、虛弱等惡性疾病的癥狀。腎嗜酸細(xì)胞腺瘤合并腎囊腫、多囊腎，甚至發(fā)生于囊腫壁上，亦有報(bào)道。此腫瘤多為單發(fā)，占RO發(fā)病率的95％。,病理,腎嗜酸細(xì)胞腺瘤在病理組織學(xué)上有一定的特 點(diǎn)。大體標(biāo)本呈棕色或棕黃色，質(zhì)地均勻，無(wú)出血壞死，腫瘤大多局限于腎實(shí)

3、質(zhì)，包膜完整，很少侵犯腎包膜和血管。腎嗜酸細(xì)胞腺瘤起源于遠(yuǎn)曲小管和集合管的細(xì)胞，光鏡下腫瘤由單一的嗜酸細(xì)胞組成，可分為三種類型：實(shí)性片狀、腺泡狀和混合型。,病理,胞質(zhì)內(nèi)有豐富的嗜酸顆粒，嗜伊紅染色呈陽(yáng)性；細(xì)胞核多位于細(xì)胞中央，呈光滑圓形，無(wú)明顯核仁，可見(jiàn)幼稚核，無(wú)核分裂相或核分裂相罕見(jiàn)，但核異型性的出現(xiàn)并不影響該腫瘤的良性本質(zhì)，不需進(jìn)行核分級(jí)；無(wú)出血壞死，有時(shí)可見(jiàn)纖維瘢痕組織向腎實(shí)質(zhì)內(nèi)突入。,影像學(xué)表現(xiàn),腎嗜酸細(xì)胞腺瘤B超表現(xiàn)為均質(zhì)、邊

4、界清楚的實(shí)性回聲，以等回聲多見(jiàn)；少數(shù)可見(jiàn)鈣化。7％～25％的患者B超檢查可見(jiàn)星形強(qiáng)回聲。這種星型結(jié)構(gòu)被認(rèn)為是腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的特征性改變。,,IVP表現(xiàn)，即腎臟輪廓局部突出，腎盂腎盞受壓變形、移位，但腎盂腎盞壁十分光滑整齊無(wú)破壞征象。,CT表現(xiàn),(1)多位于腎皮質(zhì)，包膜完整，界限清晰，周圍組織無(wú)受累征象。部分腫瘤包膜較厚。血流豐富，增強(qiáng)掃描呈稍高密度。(2)平掃呈均勻等密度或稍低密度，增強(qiáng)后較明顯均勻強(qiáng)化，缺乏出血、壞死及血管受侵征象。

5、,CT表現(xiàn),(3)增強(qiáng)掃描部分腫瘤存在中央瘢痕區(qū)，呈圓形、星狀或多邊形，一般認(rèn)為中央星芒狀斑痕是腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的特征性改變。瘢痕可以中央性也可偏心性。一般認(rèn)為，瘢痕的形成系由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢、長(zhǎng)期缺血所致。因此腫瘤越大，瘢痕出現(xiàn)的頻率越高。(4)腫瘤內(nèi)鈣化，少見(jiàn)，可位于腫瘤的中心或周邊；無(wú)瘤內(nèi)出血；無(wú)腎靜脈侵犯或淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。,圖1右腎嗜酸細(xì)胞瘤。a)CT平掃示右腎上極病灶內(nèi)部團(tuán)片樣大量鈣化；b)增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期示病灶強(qiáng)化強(qiáng)度接近對(duì)側(cè)

6、腎皮質(zhì)；c)冠狀面重組圖像更清楚顯示病灶及內(nèi)部鈣化的形態(tài)，病灶下緣密度包膜與腎臟分界清晰(箭)。,圖2 左腎嗜酸細(xì)胞瘤。a)CT平掃示左腎上極類圓形軟組織密度腫塊(箭)，中央密度稍低并有散在點(diǎn)狀鈣化；b)增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期示病灶明顯強(qiáng)化，密度接近腎皮質(zhì)，中央見(jiàn)星形無(wú)強(qiáng)化區(qū)；c)增強(qiáng)掃描排泄期示病灶密度下降，中央疤痕區(qū)密度仍無(wú)變化。,MRI表現(xiàn),嗜酸細(xì)胞腺瘤MRI特征不明顯，多數(shù)腫瘤T1 WI表現(xiàn)為等或低信號(hào)，脂肪抑制T2WI表現(xiàn)為高信號(hào),

7、 腎嗜酸細(xì)胞瘤的中央癱痕灶在T1WI和T2WI均表現(xiàn)為低信號(hào)。增強(qiáng)后呈中等度強(qiáng)化，邊緣清晰，腫塊部分突出于腎臟表面，隨時(shí)間延遲，其信號(hào)強(qiáng)度逐漸低于腎臟實(shí)質(zhì)。,腎嗜酸細(xì)胞腺瘤。a)快速擾相梯度回波序列T1WI示病灶相對(duì)于對(duì)側(cè)腎實(shí)質(zhì)呈等信號(hào)或稍低信號(hào)(箭)；b)脂肪抑制T2WI示病灶呈以等信號(hào)為主的混雜信號(hào)，周圍有低信號(hào)包膜(箭)；c)DWI示腫瘤呈較均勻的高信號(hào)。,圖2A～C 男 65歲．左腎嗜酸細(xì)胞腺瘤：T1WI表現(xiàn)為等低混雜信號(hào)．T2

8、Wl表現(xiàn)為等高混雜信號(hào)，邊緣清楚．增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化．內(nèi)見(jiàn)典型中央及偏心搬痕．腎盂期早逐漸延遲強(qiáng)化。,診斷,目前，術(shù)前的影像學(xué)表現(xiàn)容易將RO誤診為腎癌，而病理組織學(xué)結(jié)合免疫組化是診斷RO的唯一可靠手段。鑒于腎嗜酸細(xì)胞瘤缺乏癥狀體征的特點(diǎn)，在腎腫瘤CT或MRI檢查提示腫瘤中心星芒狀瘢痕或增強(qiáng)“輪輻狀”強(qiáng)化，如發(fā)現(xiàn)腫瘤體積較大而局部無(wú)浸潤(rùn)，無(wú)淋巴結(jié)增大，無(wú)明顯出血和壞死，轉(zhuǎn)移征象，且呈向腎外生長(zhǎng)者，應(yīng)想到本病的可能，以便于指導(dǎo)治療。,鑒別

9、診斷,1、腎透明細(xì)胞癌：多發(fā)生于60歲左右老年人．臨床上多有間歇無(wú)痛性肉眼血尿．腰部疼痛多為持續(xù)性鈍痛或隱痛。多位于腎皮質(zhì)，壞死、出血、囊變常見(jiàn)，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不整齊，缺乏完整包膜，增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化特征。有時(shí)見(jiàn)腎靜脈或下腔靜脈癌栓時(shí)，明顯診斷。,(2)腎嫌色細(xì)胞癌：起源于腎髓質(zhì)，密度均勻的球形少血供腫瘤，瘤腎分界截然。皮髓質(zhì)期強(qiáng)化低于、等于或高于腎髓質(zhì)，但明顯低于腎皮質(zhì)，實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化多低于或等于皮髓質(zhì)期，少數(shù)高于皮髓質(zhì)

10、期，可有輪輻狀強(qiáng)化或輪輻狀中心瘢痕。部分病例可出現(xiàn)壞死、出血等改變，表現(xiàn)為非均質(zhì)性強(qiáng)化，以及在脂肪抑脂T2WI上病灶呈相對(duì)腎實(shí)質(zhì)的低信號(hào)，可以借此與RO進(jìn)行鑒別。有少數(shù)血供較豐富的腎嫌色細(xì)胞癌與RO鑒別較困難，免疫組化可幫助鑒別診斷。,(3)乳頭狀腎癌：腫瘤常有出血、壞死、囊變及明顯纖維假包膜，大部分呈乳頭狀結(jié)構(gòu)。不均勻輕中度強(qiáng)化，呈“延遲強(qiáng)化”的特點(diǎn)。（4） 腎血管平滑肌脂肪瘤：其與嗜酸細(xì)胞瘤主要鑒別之處在于前者含脂肪成分，CT和M

11、RI圖像均可鑒別；然而當(dāng)腫瘤較小且含脂肪成分較少時(shí)，鑒別較為困難。,治療及預(yù)后,文獻(xiàn)報(bào)道，腎嗜酸細(xì)胞腺瘤5年生存率為100％，此瘤若能明確診斷，應(yīng)采取腎部分切除或腫瘤剜除術(shù)，尤其對(duì)孤立腎、雙腎發(fā)病及對(duì)側(cè)腎功能不佳者更有意義，避免不必要的腎切除。如術(shù)前有典型影像表現(xiàn)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤突出于腎外、包膜完整、呈圓形、較局限，應(yīng)高度懷疑腎嗜酸細(xì)胞腺瘤的可能，并立即行冰凍活檢，從病理學(xué)上進(jìn)行確診。本病雖為良性病變，行保腎手術(shù)治療，但術(shù)后也應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期密