帕金森課件

1、帕金森病,Parkinson disease,概念,病因及發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),診斷,治療,護(hù)理,帕 金 森 病,從1997年開(kāi)始，每年的4月11日被確定為“世界帕金 森病日”這一天是帕金森的發(fā)現(xiàn)者—英國(guó)內(nèi)科醫(yī)生 詹姆斯、帕金森博士的生日。帕金森?。≒arkinson’s Disease,PD )又稱震顫 麻痹（Paralysis agitans),是一種由于腦內(nèi)黑質(zhì) 紋狀體通路多巴胺缺乏所致，臨床表現(xiàn)以震顫、肌

2、 強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少和姿勢(shì)異常為主要特征的錐體外系 、慢性、進(jìn)行性、變性性疾病。,概念,帕金森病 帕金森綜合癥,,,,What,概念—共同點(diǎn),臨床表現(xiàn)： 靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常。病理特征： 黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元變性壞死和路易小體形成,概念—不同點(diǎn),帕金森：特發(fā)性，病因不明帕金森綜合癥：繼發(fā)性，有明確病因可尋，如藥物，化學(xué)毒物，代謝障礙腦血管

3、病，腫瘤等,病因及發(fā)病機(jī)制,PD與多種因素有關(guān)、多種發(fā)病機(jī)制參與,遺傳因素,生理老化,自由基線粒體功能衰竭鈣超載興奮氨基酸 細(xì)胞凋亡,黑質(zhì)DA神經(jīng)元死亡,臨床癥狀,,,,,,,,,,環(huán)境因素,紋狀體,,,,脊髓前角,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,,調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)功能,DA,ACh,黑質(zhì),黑質(zhì)生成的多巴胺耗竭神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿相對(duì)增多乙酰膽堿與多巴胺之間的平衡被打破上述兩種神經(jīng)遞質(zhì)的失平衡造成運(yùn)動(dòng)功能的破壞,帕金森病-神經(jīng)生化的不平衡,病 理,黑質(zhì)

4、生成的多巴胺對(duì)脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元起抑制作用 神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿對(duì)脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元起興奮作用,臨床表現(xiàn),靜止性震顫,肌強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)遲緩,,,,,,姿勢(shì)步態(tài)異常,臨床表現(xiàn)—1.靜止性震顫,1，拇指與食指“搓丸”動(dòng)作，節(jié)律4—6次每秒，震顫在靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)出現(xiàn)且明顯，運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或暫時(shí)停止，情緒激動(dòng)可加重，睡眠時(shí)可完全停止。2，常為首發(fā)癥狀（60%—70%），一側(cè)上肢遠(yuǎn)端（手指）開(kāi)始，漸漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢及對(duì)側(cè)肢體，下頜，唇，舌及頭部最后受累,—

5、最先出現(xiàn)頸前肌群受累（早期癥狀） — 累及四肢、軀干、頸及面部肌群 —“猿猴狀”姿勢(shì)-頭前傾、軀干俯屈、 雙上肢屈曲、內(nèi)收、拇指對(duì)掌、雙下肢彎曲。 —“鉛管樣強(qiáng)直”若伴有震顫者呈“齒輪樣強(qiáng)直” 鉛管樣強(qiáng)直 肌強(qiáng)直表現(xiàn)屈肌與伸肌張力同時(shí)增高，如關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)始終保持阻力增高。 齒輪樣強(qiáng)直 如肌強(qiáng)直與伴隨的震顫疊加，檢查時(shí)可感覺(jué)在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓。,臨床表現(xiàn)—2、肌強(qiáng)直.,臨床表現(xiàn)---3、運(yùn)動(dòng)遲

6、緩,— 運(yùn)動(dòng)不能(akinesia)進(jìn)行隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)，運(yùn)動(dòng)困難— 運(yùn)動(dòng)減少，自發(fā)或自動(dòng)的運(yùn)動(dòng)減少，而且 運(yùn)動(dòng)幅度減少— 運(yùn)動(dòng)徐緩(bradykinesia)，隨意運(yùn)動(dòng)執(zhí)行緩慢— 精細(xì)動(dòng)作差 ：書寫困難，小字征(Micrographia)，生活不能自理— 走路時(shí)，雙上肢擺動(dòng)差（早期癥狀）— 面具臉（Masked face):面部表情少，不眨眼， 瞬目少，凝視— 言語(yǔ)障礙：語(yǔ)音低沉，言語(yǔ)不暢，吐字不清， 難聽(tīng)懂

7、,運(yùn)動(dòng)遲緩的具體表現(xiàn),一般性表現(xiàn)：動(dòng)作啟動(dòng)困難自主動(dòng)作變慢、幅度變小重復(fù)動(dòng)作易疲勞做序列性動(dòng)作困難不能同時(shí)做多個(gè)動(dòng)作僵住,特殊表現(xiàn)：解系鞋帶、扣紐扣難“小寫癥”“面具臉”手?jǐn)[動(dòng)減少流涎言語(yǔ)減少，語(yǔ)音低沉、單調(diào)。,臨床表現(xiàn)—4、步態(tài)異常,慌張步態(tài)（Festination)，起步困難，小碎步越走越快，前沖步態(tài)，轉(zhuǎn)彎困難,易摔倒。,站--屈曲體姿行--步態(tài)異常轉(zhuǎn)彎--平衡障礙早期下肢拖曳；之后小步態(tài)、啟動(dòng)困難、行

8、走時(shí)上肢擺動(dòng)消失,其他表現(xiàn),1，自主神經(jīng)紊亂：頑固性便秘，夜間大量出汗2，皮脂腺分泌亢進(jìn)：面部皮脂溢出3，精神異常：抑郁癥，認(rèn)知障礙4，膀胱刺激征：部分患者往往一天要小便數(shù)次，尤其晚上，并導(dǎo)致失眠。,帕金森病疾病臨床分期,Hoehn-Yahr 疾病分期評(píng)分 I 期 ： 單側(cè)受影響 II 期 ：雙側(cè)受影響但無(wú)姿勢(shì)平衡障礙 III 期 ：出現(xiàn)姿勢(shì)平衡障礙 IV 期 ：日常生活明顯

9、受限，但在他 人幫助下仍可進(jìn)行 一定活動(dòng)V 期 ：生活完全不能自理，必須臥床,血，腦脊液常規(guī)化驗(yàn)無(wú)異常CT,MRI無(wú)特征性所見(jiàn),輔助檢查,存在至少兩個(gè)下列主征： 靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、齒輪樣肌強(qiáng)直和姿勢(shì)性反射障礙；但至少要包括頭 兩項(xiàng)其中之一。 沒(méi)有可以引起繼發(fā)性帕金森病的病因： 如腦外傷、腦血管疾病、病毒感染、金屬中毒、一氧化碳中毒等。 沒(méi)有下列體征： 眼外肌麻痹、小腦征、體位性低血壓、錐

10、體系損害以及肌萎縮。 癥狀不對(duì)稱，左旋多巴治療有效,診斷,本病至今尚無(wú)根治療法。目前采用的多數(shù)療法只能減輕癥狀，減少并發(fā)癥，延長(zhǎng)生命。,,,,,,抗膽堿能藥物,左旋多巴,金剛烷胺,多巴胺受體激動(dòng)劑,治療,治療,抗膽堿能藥物,作用：只對(duì)以震顫為主的早期病人有效 機(jī)制：乙酰膽堿抑制劑 藥物：安坦 (2-4mg tid)副作用：口干、排尿障礙、擴(kuò)瞳、心動(dòng)過(guò)速、記憶減退、意識(shí)模糊等。對(duì)65歲以上和有認(rèn)知障礙者不用,左旋多巴

11、制劑,左旋多巴合并多巴脫羧酶抑制劑是目前最有效的藥物。 作用：對(duì)各期病人均有效。但一般主張?jiān)诓∪顺霈F(xiàn)姿勢(shì)平衡障礙或工作受到影響時(shí)使用。它對(duì)運(yùn)動(dòng)遲緩和肌強(qiáng)直療效好，對(duì)震顫亦有效。 機(jī)制：補(bǔ)充外源性多巴胺前體 藥物：左旋多巴+芐絲肼 =美多巴 左旋多巴+ 卡比多巴= 帕金寧,左旋多巴制劑治療原則,治療原則： 以小劑量緩慢開(kāi)始，劑量應(yīng)個(gè)體化（病人需求和生活質(zhì)量），求長(zhǎng)效而不求全效一般62.5-125mg bid，每2-4天后，加

12、125mg/天，以達(dá)到能維持一般生活質(zhì)量的最低劑量為維持劑量飯前或飯后1小時(shí)服用,左旋多巴制劑副作用,消化道癥狀 體位性低血壓、心律失常 幻覺(jué)、焦慮、錯(cuò)亂 劑末現(xiàn)象、開(kāi)-關(guān)現(xiàn)象和異動(dòng)癥等并發(fā)癥,多巴胺受體激動(dòng)劑,作用：對(duì)早期病人可單用，也可與多巴制劑合用治療中、晚期病人。它不易引起異動(dòng)癥和癥狀波動(dòng)，并可推遲和減少多巴制劑的使用。 機(jī)制：直接作用突觸后多巴胺受體。 使用：應(yīng)從小劑量開(kāi)始，緩慢增加劑量，使用劑量應(yīng)個(gè)體化。副作用

13、：消化道癥狀、體位性低血壓、幻覺(jué)及意識(shí)模糊等。睡眠發(fā)作是值得注意的副作用。,金鋼烷胺,1969年Schwab等使用 作用：早期病人的運(yùn)動(dòng)遲緩和震顫、或與左旋多巴聯(lián)合用藥，可出現(xiàn)耐受性。 機(jī)制：弱興奮性氨基酸受體阻斷劑。 藥物：金鋼烷胺 (50-100mg, bid or tid)副作用：少，惡心、眩暈，可加重精神癥狀。腎功能減退時(shí)不用。忌急撤藥。,早期帕金森病的治療,非藥物性治療： 教育、營(yíng)養(yǎng)、鍛練和物理治療 神經(jīng)保護(hù)性治

14、療：維生素E和C ,CoQ10 → 丙炔苯丙胺→多巴胺受體激動(dòng)劑 對(duì)癥治療：抗膽堿能藥物或金鋼烷胺 → 多巴胺受體激動(dòng)劑→ 左旋多巴制劑,非藥物治療,外科手術(shù)蒼白球，丘腦毀損術(shù)深部腦刺激術(shù)（腦起搏器）細(xì)胞移植及基因治療,護(hù)理,生活護(hù)理,1，主動(dòng)了解病人的需要，鼓勵(lì)和指導(dǎo)病人自我護(hù)理，做力所能及的事情，必要時(shí)協(xié)助病人洗漱，進(jìn)食，沐浴。2，對(duì)出汗多的病人，指導(dǎo)其穿柔軟，寬松的棉質(zhì)衣物，經(jīng)常清潔皮膚，勤換被褥衣物3，對(duì)如廁有困

15、難著，應(yīng)移除去廁所通道上的障礙物，提供必須的輔助便器，4，穿著，修飾能力差的病人，提供穿衣時(shí)適當(dāng)?shù)碾[蔽條件，鼓勵(lì)病人獨(dú)立更衣，必要時(shí)提供幫助。,心理護(hù)理,病人因不自主震顫，肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少，精細(xì)的動(dòng)作很難完成，給生活帶來(lái)不便，及“面具臉”的形成和流口水等自體形象的改變，而不愿參與社會(huì)活動(dòng)，膽怯，逃避，因生活自理能力差或喪失，外加社會(huì)支持差，而感到無(wú)望，無(wú)助，失望，無(wú)價(jià)值，孤獨(dú)及憂郁，自卑無(wú)能，唯恐自己成為或即將成為生活上完全以來(lái)他人的

16、殘疾者。,心理護(hù)理,1，建立信任的護(hù)患關(guān)系，細(xì)心觀察病人的心理反應(yīng)，鼓勵(lì)病人表達(dá)并注意傾聽(tīng)他們的感情對(duì)自己的想法和看法，鼓勵(lì)病人積極的面對(duì)。2，促進(jìn)病人與社會(huì)的來(lái)往，為病人創(chuàng)造良好的親情和人際關(guān)系氛圍，重獲角色責(zé)任的愿望和能力，有助于減輕病人的心理壓力。3，指導(dǎo)病人保持衣著整潔和自我形象的盡量完美，提高自我照顧和自我護(hù)理的能力，增強(qiáng)治療和生活的信心,飲食護(hù)理,指導(dǎo)病人合理的飲食和正確的進(jìn)食，有助于改善營(yíng)養(yǎng)狀況。1，進(jìn)食前仔細(xì)了解病

17、人的吞咽反應(yīng)是否靈敏，有無(wú)控制口腔的能力，是否存在咳嗽和嘔吐反射，能否吞咽唾沫，準(zhǔn)備好吸引裝置。2，安置病人正確的體位，餐前餐后讓病人取坐姿在椅子上或床沿上保持。3，從小量食物開(kāi)始，進(jìn)食時(shí)不要催促，以防進(jìn)食時(shí)燙傷，餐具最好使用不易打碎的不銹鋼餐具，不能持筷進(jìn)食者改用湯勺。4，盡可能提供病人便于食用的食物，提供易咀嚼，易消化的細(xì)軟，無(wú)刺激的食物或半流質(zhì)飲食，如稀粥，面片等5，飲食以高熱量，高維生素，低脂，適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白飲食為主。,加

18、強(qiáng)肢體功能鍛煉：,帕金森病早期應(yīng)堅(jiān)持一定的體力活動(dòng)，主動(dòng)進(jìn)行肢體功能鍛煉，四肢各關(guān)節(jié)做最大范圍的屈伸、旋轉(zhuǎn)等活動(dòng)，以預(yù)防肢體攣縮、關(guān)節(jié)僵直的發(fā)生。1，首先要告訴病人或家屬運(yùn)動(dòng)鍛煉的目的2，鼓勵(lì)病人呢盡量參與各種形式的活動(dòng)如散步，打太極，等3，對(duì)功能障礙晚期病人作被動(dòng)肢體活動(dòng)和肌肉、關(guān)節(jié)的按摩。以促進(jìn)肢體的血液循環(huán)。,病情觀察,應(yīng)重點(diǎn)觀察肌強(qiáng)直，肌震顫及其發(fā)展情況，吞咽困難及其程度，每日的進(jìn)食量及體重的變化情況，有無(wú)壓瘡，肺炎等并發(fā)

19、癥出現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)異常即使報(bào)告醫(yī)生做相應(yīng)的處理。,用藥護(hù)理,1，左旋多巴胺：主要有惡心，嘔吐，厭食，不自主運(yùn)動(dòng)，直立性低血壓，幻覺(jué)，妄想等精神癥狀，應(yīng)囑病人在進(jìn)食時(shí)服藥，以減輕消化道癥狀，為了不影響左旋多巴的療效，不應(yīng)同時(shí)服用維生素B62，抗膽堿能藥：主要有口干，眼花，少汗或無(wú)汗，嚴(yán)重者有譫妄合并有前列腺肥大和青光眼禁用此類藥物。3，多巴胺受體激動(dòng)劑：主要有惡心，嘔吐，低血壓，紅斑性肢痛，用藥時(shí)宜從小劑量開(kāi)始，漸漸緩慢增加直至有效維持，服

20、藥期間應(yīng)讓病人呢盡量避免食用維生素B6利血平，氯丙嗪的等藥物，以免降低療效或?qū)е轮绷⑿缘脱獕骸?預(yù)防并發(fā)癥,帕金森病老年患者常有免疫功能低下，對(duì)環(huán)境適應(yīng)能力差，宜注意居室的溫度、濕度、通風(fēng)及采光等。根據(jù)季節(jié)、氣候、天氣等情況增減衣服，決定室外活動(dòng)的方式、強(qiáng)度。長(zhǎng)期臥床者，應(yīng)加強(qiáng)生活護(hù)理，注意清潔衛(wèi)生，勤翻身拍背，防止墜積性肺炎及褥瘡感染等并發(fā)癥，帕金森病大部分死于肺部或其他系統(tǒng)如泌尿系統(tǒng)等的感染。注意飲食營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)給予鼻飼，保持大小便

21、通暢。以不斷增強(qiáng)體質(zhì)，提高免疫功能，降低死亡率。,健康教育,1，指導(dǎo)病人在病程中要遇事冷靜，避免情緒緊張，激動(dòng)以免加重病情。2，日常生活及社會(huì)活動(dòng)中要適當(dāng)調(diào)整心態(tài)以保持心理平衡，堅(jiān)持鍛煉3，告訴病人按醫(yī)囑正確用藥和堅(jiān)持用藥，以及藥物的主要副作用和處理方法4，囑病人定期復(fù)查肝，腎功能，監(jiān)測(cè)血壓的變化5，知道病人呢病情相對(duì)穩(wěn)定時(shí)，盡量參加一些有益身心的活動(dòng)，但外出時(shí)要注意安全，無(wú)人陪伴時(shí)要隨身攜帶有病人的姓名，住址和聯(lián)系號(hào)碼的安全卡