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1、,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,粘多糖貯積癥黏多糖貯積癥是由于人體細(xì)胞的溶酶體內(nèi)降解黏多糖的水解酶發(fā)生突變導(dǎo)致其活性喪失,黏多糖不能被降解代謝,最終貯積在體內(nèi)而發(fā)生的疾病。除了Ⅱ型外,黏多糖貯積癥都是常染色體隱性遺傳病,是由于細(xì)胞溶酶體酸性水解酶先天性缺陷所致。,,,,V-R間隙一般可發(fā)生在任何年齡;一般較小,<2mm,隨年齡增長(zhǎng),可能增大,分為Ⅲ級(jí);根據(jù)發(fā)病部位可分為Ⅲ型,雙側(cè)基底
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