“血常規(guī)”與兒科臨床

1、“血常規(guī)”與兒科臨床,鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科盛光耀shenggy2959@126.com,血細(xì)胞分析儀,早年血細(xì)胞計(jì)數(shù)儀 （ blood cell counter）,血細(xì)胞分析儀 (blood cell analyzer),三分類：小型細(xì)胞（淋巴細(xì)胞）中型細(xì)胞（單核細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞）；大型細(xì)胞（中性粒細(xì)胞）,五分類：淋巴細(xì)胞；單核細(xì)胞；嗜酸性粒細(xì)胞；嗜堿性粒細(xì)胞；中性粒細(xì)胞（分葉和桿

2、狀）,毛細(xì)血管采血的方法 成人常用手指或耳垂采血，嬰幼兒手指太小可用拇指或足跟采血。手指采血操作方便?？色@較多血量。專用的“采血針”為好。應(yīng)注意穿刺的深度的適當(dāng)，切忌用力擠壓，以免混入組織液，影響檢驗(yàn)結(jié)果。 有認(rèn)為，末梢血結(jié)果高于靜脈血。,靜脈采血的方法 采血多采用位于體表的淺靜脈，通常采用肘部靜脈、手背靜脈、內(nèi)踝靜脈或股靜脈。小兒可采頸外靜脈血液。根據(jù)采血量可選用不同型號(hào)注射器，配備相應(yīng)的針頭。,,,,,白

3、細(xì)胞分類散點(diǎn)圖,,,RDW,,,,PDW,小兒貧血的診斷,成人貧血判斷標(biāo)準(zhǔn)： 男性: Hb <120g/L 女性: Hb <110g/L 孕婦: Hb <100g/L,小兒貧血的診斷： 既要記住Hb的判斷標(biāo)準(zhǔn)， 還要記?。?— 多大月份月份和年齡？ — 是否早產(chǎn)？ — 是否雙胎？ ……,11,血紅蛋白( Hb, g/L)

4、 紅細(xì)胞數(shù)（RBC）（ x1012／L),不同年齡和性別紅細(xì)胞和血紅蛋白正常值,貧血的診斷要點(diǎn),12,2,貧血的診斷要點(diǎn),,,MCV: 每個(gè)紅細(xì)胞平均占有的容積（1L=1015fl） MCH: 每個(gè)紅細(xì)胞血紅蛋白的平均含量（1g=1012pg）MCHC: 每升壓積紅細(xì)胞平均所含血紅蛋白濃度,貧血的診斷要點(diǎn),14,三個(gè)關(guān)鍵性的實(shí)驗(yàn)室檢查,15,,,16,

5、1. 正常紅細(xì)胞形態(tài),2. 小細(xì)胞低色素紅細(xì)胞形態(tài),3. 巨幼紅細(xì)胞形態(tài),4. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,5.HUS破碎紅細(xì)胞,網(wǎng)織紅細(xì)胞,占紅細(xì)胞的百分比 成人與兒童：0.5-1.5% 新生兒： 2-6%網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值 (24-84)×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞,成熟紅細(xì)胞,骨髓晚幼紅細(xì)胞,,,骨髓屏障,骨髓,外周血,網(wǎng)織紅細(xì)胞形態(tài),Ⅰ型（絲球形）：

6、骨髓 Ⅱ型（花冠型或網(wǎng)型）：骨髓 Ⅲ型（破網(wǎng)型）： 骨髓和血液 Ⅳ型（顆粒性）： 血液,臨床意義,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret）是反映骨髓造血功能的重要指標(biāo)。（1） 判斷骨髓增生能力，判斷貧血類型： ① 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，表示骨髓造血功能旺盛。常見于溶血性貧血（尤其急性溶血）、

7、 急性失血；造血恢復(fù)期可見Ret短暫和迅速增高，是骨髓功能恢復(fù)較敏感的指標(biāo)。 ② 網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，表示骨髓造血功能低下，見于再生障礙性貧血、溶血性貧血、 自身免疫性溶血性貧血危象。典型再生障礙性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)常低于0.005， 網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值低于15 ×109／L，為其診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。（2） 評(píng)價(jià)療效，判斷病情變化：Ret是貧血患者隨訪檢查的項(xiàng)目之一。

8、（3） 骨髓移植后監(jiān)測(cè)骨髓造血恢復(fù)。,紅細(xì)胞體積分布寬度,（一）檢測(cè)原理 　　紅細(xì)胞體積分布寬度（RDW）反映樣本中紅細(xì)胞體積大小的異質(zhì) 程度，即反映紅細(xì)胞大小不等客觀指標(biāo)，常用變異系數(shù)（CV）表示，由血液分析儀的紅細(xì)胞體積直方圖導(dǎo)出。 （二）方法學(xué)評(píng)價(jià) 　　RDW是對(duì)紅細(xì)胞體積大小的評(píng)價(jià)，比血涂片紅細(xì)胞形態(tài)大小的觀察 更為客觀和準(zhǔn)確。 （三）質(zhì)量控制 　　RDW異常受樣本中紅細(xì)胞碎片、紅細(xì)胞凝集、雙相性紅細(xì)胞的影響。,作為

9、缺鐵性貧血（IDA）篩選診斷和療效觀察的指標(biāo)：RDW增大對(duì)IDA的診斷靈敏度 達(dá)95%以上，特異性不強(qiáng)，可作為IDA的篩選診斷指標(biāo)。當(dāng)鐵劑治療有效時(shí)， RDW開始增大，隨后逐漸降至正常。 鑒別缺鐵性貧血和β-珠蛋白生成障礙性貧血：RDW增大對(duì)IDA的診斷靈敏度達(dá)95% 以上，特異性不強(qiáng)，可作為IDA的篩選診斷指標(biāo)。當(dāng)鐵劑治療有效時(shí)，RDW開 始增大，隨后逐漸降至正常。,病例1,3月男孩

10、。胎齡36周早產(chǎn)，母乳喂養(yǎng)，偶有輕度腹瀉，面色輕度蒼白，肝脾不大。血象：RBC 3.2x1012/L, Hb 96g/L, MCV 81Fl,Ret 1%, WBC8.2x109/L, N 41%,L56%,M3%, Plt 170x109/L, 血清鐵蛋白18μg/L,問題1：該例應(yīng)診斷：A.缺鐵性貧血 B.巨幼細(xì)胞性貧血C.生理性貧血D.溶血性貧血E. 地中海貧血,答案:,問題2：該例最佳

11、治療方案是 A. 小劑量紅細(xì)胞輸注B. 鐵劑治療1-2 C. 維生素B12治療1-2 D. 鐵劑+維生素B12治療 E. 一般不需治療，合理 喂養(yǎng)，嚴(yán)密觀察,答案:,C,E,,,病例2,女嬰，9個(gè)月，母乳喂養(yǎng)，不規(guī)則添加輔食。既往史和分娩史無特殊。體檢:一般情況尚可，面色蒼白2個(gè)月，肝脾未捫及。

12、 RBC 3.8x109/L, Hb90g/L, MCV70fl, MCH24pg, MCHC 280，Ret 1%, WBC和分類正常，Plt正常,問題1：該患兒的診斷首先考慮是： A. 缺鐵性貧血 B.巨幼細(xì)胞性貧血 C. 地中海貧血 D. 肺含鐵血黃素沉著癥 E. 鉛中毒,問題2 對(duì)于該患兒，以下診療措施哪些是正確的？ A. 給予鐵劑診斷性

13、治療 B. 血清鐵和鐵蛋白的測(cè)定 C. 骨髓穿刺涂片鐵染色 D. 血紅蛋白電泳 E. 輸濃縮紅細(xì)胞,答案：ABC,答案： A,病例3,患兒男，2歲。生后半歲出現(xiàn)“貧血”，多次就醫(yī)均按缺鐵性貧血給予鐵劑治療，效果不明顯，生后5月開始添加輔食，1歲時(shí)肌注維生素B12250μg。身高體重為同齡兒低限，輕度貧血貌，鞏膜無黃染，肝肋下可及，脾肋下1cm。血象：RBC 2.89x101

14、2/L, Hb 76g/L, MCV 76Fl, Ret 4.9%, WBC 8.6x109/L, N 43%, L52%, M5%, Plt 112x109/L。外周紅細(xì)胞明顯大小不等，可見球形紅細(xì)胞；血清鐵蛋白26μg/L;骨髓涂片，增生性貧血骨髓象，細(xì)胞內(nèi)鐵染色陽性率26%, 細(xì)胞外染色++。,問題1:：關(guān)于診斷問題： A. 該患兒缺鐵性貧血診斷可否排除？ 答案：

15、是 B. 該患兒可否考慮巨幼細(xì)胞性貧血？ 答案：否 問題2：為初步完善診斷，下列哪些措施是必須的？ A. 紅細(xì)胞鹽水滲透脆性實(shí)驗(yàn) 答案：是 B. 鐵劑試驗(yàn)性治療 答案：否 C. 適當(dāng)時(shí)間可做相關(guān)基因檢測(cè)

16、 答案： 是,小兒白細(xì)胞數(shù)與分類,,小兒生后白細(xì)胞分類變化的規(guī)律,,,,,30%,40%,50%,60%,70%,生后天數(shù) 生后歲數(shù),0 2 4 6 8 10 2 4 6 8 10,淋巴細(xì)胞%,中性粒細(xì)胞%,∥,,,臨床意義,白細(xì)胞計(jì)數(shù),白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多： — 急性感染、尿毒

17、癥、嚴(yán)重?zé)齻?、急性出血、組織損傷、大手術(shù)后、白血病等。 — 兒童比較常見的還有應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少 — 見于傷寒及副傷寒、瘧疾、再生障礙性貧血、急性粒細(xì)胞缺乏癥、脾功能亢進(jìn)， X線、放射性核素照射，使用某些抗癌藥物等。 — 兒童臨床應(yīng)用大劑量丙球后，可引起中性粒細(xì)胞一過性減少。,嗜酸性粒細(xì)胞增多：  — 過敏性疾患：支氣管哮喘、蕁麻疹、藥物過敏等

18、 — 皮膚?。喊捳钚云ぱ住W疹、濕疹等?！?寄生蟲?。夯紫x病、肺吸蟲病、囊蟲病等。 — 感染癥：猩紅熱、麻疹潛伏期、感染性疾病恢復(fù)期等?！?血液?。菏人嵝粤＜?xì)胞性白血病、慢性粒細(xì)胞性白血病、霍奇金病、惡性貧、熱帶性及非熱帶性嗜酸細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化、器官移植排斥反應(yīng)等?！?其他：放射線照射后、卵巢腫瘤、肉樣瘤病、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥等。,嗜酸性粒細(xì)胞減少：— 感染：傷寒、副傷寒、應(yīng)用糖皮質(zhì)類固醇激素

19、等?！?藥物：用ACTH、腎上腺皮質(zhì)激素后等?！?應(yīng)激狀態(tài),嗜堿性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)臨床意義：— 增多：見于慢性粒細(xì)胞白血病、嗜堿性粒細(xì)胞白血病、霍奇金病、骨髓纖維化及某些轉(zhuǎn)移癌、真性紅細(xì)胞增多癥、甲狀腺功能減退等?！?減少：見于速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)(蕁麻疹、過敏性休克等)、促腎上腺皮質(zhì)激素及糖皮質(zhì)激素過量、應(yīng)激反應(yīng)、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、庫欣綜合癥等。 — 在臨床上嗜堿性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)，常用于慢性粒細(xì)胞白血病與類白

20、 血病反應(yīng)的鑒別和觀察變態(tài)反應(yīng)。,單核細(xì)胞計(jì)數(shù)臨床意義： 單核細(xì)胞增多： — 感染：肺結(jié)核病活動(dòng)期或惡化期、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、猩紅熱、原蟲性疾病(瘧疾、黑熱病等。 — 血液?。郝詥魏思?xì)胞性白血病、霍奇金病、高雪(Gaucher)病等?！约膊。焊窝?、肝硬化等?！?其他：急性感染性疾病恢復(fù)期、粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期等。單核

21、細(xì)胞減少：無重要臨床意義,淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)臨床意義：— 增多：見于病毒感染、結(jié)核病、百日咳、傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、急性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴肉瘤。— 減低：見于細(xì)胞免疫缺陷病、某些傳染病的急性期、應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素、抗淋巴細(xì)胞球蛋白治療、免疫缺陷病、丙種球蛋白缺乏癥等等,病例4,患兒，男，1歲半。發(fā)熱2天，伴有陣發(fā)性哭鬧，嘔吐1次，體溫不規(guī)則，38-396 ℃，曾用地塞米松退熱。體檢：一般情況好，咽腔充血，心肺

22、聽診正常，腹軟,，肝肋下0.5cm、脾不大，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。血象： RBC 3.9x1012/L, Hb 111g/L, MCV 88Fl, WBC 10.2 x109/L, N 40%, L56%, M4%, Plt 140x109/L, C-反應(yīng)蛋白（CRP）: 5.7mg/L,病例5,患兒女，6歲，患血小板減少 2年余。間斷用糖皮質(zhì)激素、中藥、大劑量丙球等治療，效果不明顯，血小板波動(dòng)在3-5萬（mm3）。偶有發(fā)熱和少

23、量鼻出血。體檢：輕度激素面容，心肺正常，肝脾未捫及，淺表淋巴結(jié)不大。 血象： — RBC 3.1x1012/L, Hb 96g/L, MCV 103Fl, Ret: 0.5% — WBC 3.9x109/L, N 39%, L57%, M4%,ANC:1.4 x109/L — Plt 43x109/L,,討論的問題是：,骨

24、穿的指證,：出現(xiàn)不明原因的外周血細(xì)胞數(shù)量及成分異常： 出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱，肝腫大，脾腫大，淋巴結(jié)腫大；： 出現(xiàn)不明原因骨痛，骨質(zhì)破壞，腎功能異常，黃疸， 紫癜，血沉明顯增加；： 血液系統(tǒng)疾病定期復(fù)查，化療后的療效觀察；： 骨髓活檢，微生物培養(yǎng)，寄生蟲檢查等。,基層醫(yī)院如何診斷：免疫性血小板減少癥（ITP）?,○ 病 史： 除與血小板減少相一致的單純的出血

25、 癥狀外，不伴有全身癥狀 （如明顯體 重下降、骨痛，盜汗等）； ○ 體格檢查：僅有出血癥狀，不伴有肝脾腫大、 淋巴結(jié)腫大和先天性紅斑； ○ 全血細(xì)胞計(jì)數(shù)：單純的血小板減少（血小板

26、 計(jì)數(shù)<100×109/L）。 紅細(xì)胞指標(biāo)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類均正常， 個(gè)別如有Hb減少，其減少程度和出血程度一致。 ○外周血涂片： 血小板形態(tài)正常，或個(gè)別血小板體積變大，

27、 紅細(xì)胞及白細(xì)胞形態(tài)正常。,Blood, 2011 :117: 4190-4207,,條件許可，基層醫(yī)院骨穿條件可適當(dāng)放寬,在基層醫(yī)院，限于醫(yī)院診療客觀條件，如普通檢驗(yàn)科不能及時(shí)提供可靠的外周血涂片檢查結(jié)果等；或是限于來診患兒及家長的原因，如家長無法確切提供患兒起病時(shí)間及既往史，都應(yīng)屬于無法確認(rèn)是“典型ITP”的情境，進(jìn)行骨髓檢查可能是臨床醫(yī)生彌補(bǔ)

28、這些客觀條件不足的手段之一。,ITP治療的目的,○ 兒童ITP的治療目標(biāo)不是使血小板計(jì)數(shù)達(dá)正常范圍內(nèi)，而是使血小板計(jì)數(shù)達(dá)到充分止血，不發(fā)生嚴(yán)重出血。一般觀點(diǎn)認(rèn)為，血小板≥30 × 109/L 已比較安全。 治療的目的： 避免出血 盡量減少治療副作

29、用 使患兒保持“正?！鄙钯|(zhì)量 Nichola Cooper， 2014,,,,,,新診斷ITP或血小板急劇下降如何治療？,○ 治療的目的：治療出血、減少嚴(yán)重出血的風(fēng)險(xiǎn)、 避免產(chǎn)生治療相關(guān)性并發(fā)癥?！?一線治療：仍然是糖皮質(zhì)激素，短療程、

30、大劑量（3-4mg/kg）可迅速提升血小板，減少副作用。○ 無論短療程大劑量還是較低劑量較長療程，對(duì)骨代謝 和精神障礙的影響還需要進(jìn)一步研究。不推薦更大 劑量。 (George et al, 1996; British Committee for Standards in Haematology General Haematology Task Force, 2003;

31、 Provan et al, 2010; Neunert et al,2011).,IVIG與血小板輸注,○ IVIG：當(dāng)糖皮質(zhì)激素為禁忌或診斷不清楚時(shí)，0.8-1.0g/kg，如果患兒出血較重，可加糖皮質(zhì)激素合用。如果血小板提升不明顯或出血較重，再可重復(fù)使用。部分孩子有不良反應(yīng)，可術(shù)前給予對(duì)乙酰氨基酚抗組織胺藥和激素?！?血小板輸注．．．,慢性ITP的治療,○ 慢性ITP:脾切治療有效率70%