血液病急癥匯總

1、血液病急癥某醫(yī)學(xué)院血液科,一、溶血危象,溶血性貧血患者于病程中突然出現(xiàn)貧血加重為溶血危象，常因感染或葉酸相對(duì)缺乏而促發(fā)，有下列類型。,（一）臨床特點(diǎn) 1．溶血危象①貧血突然加重，可伴有發(fā)熱，神志不清、抽搐甚 至腎功能衰竭或休克。②黃疸加重，血管外溶血尿呈濃茶色；血管內(nèi)溶血?jiǎng)t有血紅蛋白尿。③脾臟增大。④網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多。⑤骨髓象增生性貧血。,2.再生障礙危象①重度貧血。②黃疸不加重。③網(wǎng)織紅細(xì)胞減少甚至缺

2、乏。④全血細(xì)胞減少。⑤骨髓象酷似典型再生障礙性貧血。,3．純紅再障危象①重度貧血。②黃疸不加重。③網(wǎng)織紅細(xì)胞減少甚至缺乏。④白細(xì)胞數(shù)和血小板數(shù)正常。⑤骨髓象增生，粒系和巨核系正常，紅系 明顯減少<5％甚至缺如。,4．巨幼細(xì)胞危象①輕度黃疸。②MCV>100fl，中性粒細(xì)胞分葉過多。③骨髓增生活躍、紅系明顯增多，巨幼紅細(xì)胞＞26％。④血清葉酸＜3ng/L，紅細(xì)胞葉酸 ＜100ng／L。,（二）

3、治療 ①輸注濃縮紅細(xì)胞。②補(bǔ)充葉酸。③ 有的溶血性貧血以危象為首發(fā)表現(xiàn)，應(yīng)先糾正危象再進(jìn)一步治療。④促進(jìn)骨髓造血。,二、急性腫瘤溶解綜合征,急性腫瘤溶解綜合征（ATLS）是指對(duì)放、化療敏感或腫瘤負(fù)荷重的腫瘤經(jīng)治療后，大量腫瘤細(xì)胞破壞，釋放其內(nèi)容物所致的一組代謝異常癥候群。,1．臨床表現(xiàn)：多發(fā)生于化療第1～7天，有所謂三高一低癥狀：①高尿酸血癥 ②高鉀血癥③高磷血癥④低鈣血癥,2．診斷治療期間有下列2項(xiàng)異常，即血尿酸

4、、鉀、磷、尿素氮較化療前增高25％，血鈣降低25％，可支持ATLS。,3．治療①暫停放、化療。②應(yīng)充分水化，堿化尿液。③抑制尿酸合成④糾正高血鉀。⑤血液透析。,三、上腔靜脈壓迫綜合征,上腔靜脈壓迫綜合征（SVCS）指胸內(nèi)腫物壓迫上腔靜脈引起的急性或亞急性面頸部腫脹和呼吸困難。,1．臨床表現(xiàn)①呼吸困難、咳嗽、咳痰甚至咯血。②面頸部腫脹、發(fā)紺。③面頸、上肢和胸部靜脈曲張，腹壁靜脈 亦可曲張。④上胸部、上肢水腫。,2

5、．診斷臨床表現(xiàn)和體征特殊，診斷不難。,3．治療①一般治療。②放、化療。③根據(jù)病情加抗凝、溶栓藥物。,四、高血氨綜合征,強(qiáng)化療或干細(xì)胞移植于骨髓抑制期發(fā)生的呼吸性堿中毒及神志改變的綜合征。,1.臨床特點(diǎn)： ①眩暈、意識(shí)朦朧、煩躁、肌肉震顫、運(yùn)動(dòng) 失調(diào)。②換氣過度、呼吸性減中毒、嗜睡、昏迷。③顱內(nèi)壓增高、腦水腫、腦脊液無白血病細(xì)胞。④血氨增高與肝功能損傷不成比例。,2.治療積極降血氨，堿血癥時(shí)靜脈輸注精氨酸10g/

6、d，酸血癥時(shí)28.75％谷氨酸鈉60ml／d，重者血液透析。,五、血栓性微血管病,為化療藥物誘發(fā)或腫瘤相關(guān)性或移植后誘發(fā)的血栓性微血管病。,1．腫瘤相關(guān)性血栓性微血管病臨床特點(diǎn)①為淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌所致。②貧血、血小板減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。③黃疸。④外周血多數(shù)破碎紅細(xì)胞。⑤呼吸困難、發(fā)紺。⑥50％有 DIC實(shí)驗(yàn)室依據(jù)。治療血漿置換、IVIG、大劑量皮質(zhì)激素、抗血小板藥物。,2．藥物相關(guān)性血栓性微血管病臨床特點(diǎn)①藥物有

7、：絲裂霉素、環(huán)抱素A、干擾素等多種化療藥物。②一般于化療療程中或結(jié)束后發(fā)病。③貧血加重、血小板減少、外周血破碎紅細(xì)胞增 多。④尿量減少。⑤呼吸困難、胸痛。⑥意識(shí)障礙。治療療程中發(fā)生者應(yīng)停藥。早期血漿治療，大劑量皮質(zhì)激素、IVIG。,3．移植后血栓性微血管?。R床特點(diǎn)①骨髓移植后30～80d出現(xiàn)不明原因溶血、 輸血小板量增加。②腎功能衰竭。③神經(jīng)癥狀。治療血漿置換、長(zhǎng)春新堿、皮質(zhì)激素、切脾。,六、呼

8、吸窘迫綜合征,多由高白細(xì)胞或較大劑量阿糖胞苷引發(fā)。臨床特點(diǎn)1.于1～19d發(fā)病。2.胸痛、呼吸困難、發(fā)紺。3.低氧血癥。4.胸片X線示肺部散在片狀陰影。5.胸膜、心包亦有滲出。治療 立刻停藥，吸氧、呼吸機(jī)輔助呼吸，大劑量皮質(zhì)激素快速降白細(xì)胞。,七、急性早幼粒細(xì)胞白血病分化綜合征,為用全反式維甲酸或亞砷酸治療急性早幼粒細(xì)胞白血病過程中發(fā)生。,臨床特點(diǎn)1.多數(shù)用藥2周內(nèi)（一般2～21d）發(fā)病，白細(xì)胞數(shù)高。2.發(fā)熱、咳

9、嗽、胸悶、呼吸困難、水腫。3.胸腔積液、心包積液、肺水腫、心律失常、心力衰竭。4.胸部X線示雙肺紋理增重、間質(zhì)浸潤(rùn)、心 影擴(kuò)大。5.少尿、腎功能衰竭。治療 地塞米松 20mg／d，3 ～ 5天。,八、高鈣血癥,惡性血液病引發(fā)高鈣血癥以多發(fā)性骨髓瘤、急性白血病和成人T細(xì)胞白血病／淋巴瘤多見。,臨床特點(diǎn)1.疲乏、嗜睡、惡心、嘔吐、煩渴、多尿、便秘。2.重者譫妄、癲癇發(fā)作、意識(shí)模糊、昏迷3.心動(dòng)過緩、心電圖 PR延長(zhǎng)、QT間

10、期縮短、T波增寬。4.血鈣升高＞2.9mmol／L。5.可伴低血鉀、低血鎂。6.尿素氮、肌酐升高。治療 原發(fā)病的治療及皮質(zhì)激素、降鈣素、二磷酸鹽。,九、高白細(xì)胞白血病,高白細(xì)胞白血病是血液科急危重癥，是指外周血白細(xì)胞>100×109/L的急性白血病。,臨床特點(diǎn)1.顱內(nèi)出血2.腦栓塞3.DIC4.ARDS5.腫瘤溶解綜合征,治療（1）白細(xì)胞單采術(shù)（2）化療（3）頭顱化療,十、顱內(nèi)出血,臨床特點(diǎn)1

11、.頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙。2.兩側(cè)瞳孔不等大，對(duì)光反射遲鈍或消失。3.四肢活動(dòng)障礙。4.病理征陽(yáng)性。5.腦CT證實(shí)有出血。治療吸氧、止血、輸血小板、 地塞米松、脫水。,臨床特點(diǎn)1. 感染表現(xiàn)：高熱2.休克表現(xiàn)：低血壓、呼吸急促、少尿治療 1.補(bǔ)充血容量 2.血管活性藥物應(yīng)用 3.強(qiáng)有力抗感染 4.提高免疫能力,十一、感染性休克,十二、ITP急性型,臨床特點(diǎn)： 1.半數(shù)以上發(fā)生于兒童。 2.

12、多少患者發(fā)病前1~2周有上呼吸道感染史。 3.出血傾向嚴(yán)重，可有內(nèi)臟出血。治療1.輸血小板 2.靜注免疫球蛋白3.大劑量甲潑尼松龍 4.血漿置換,十三、TTP,TTP是一種較少見的彌散性微血管血栓-出血綜合征。,臨床特點(diǎn) 1.血小板減少 2.微血管病性溶血 3.神經(jīng)精神癥狀 4.腎損害 5.發(fā)