羅英瑾0614病例分析

1、Case Study of CNS,神經(jīng)系統(tǒng)病例分析示例,病例1,,女孩，5歲，近兩天腰痛，兩腿痛。突然發(fā)燒39.5ºC。次日早晨不能下床，左下肢不能活動。檢查:發(fā)現(xiàn)頭、頸、兩上肢和右腿無運動障礙，左下肢完全癱瘓，左腿肌張力減退，腱反射（膝和跟腱）消失。三周后，左大腿能夠屈收,并能伸膝，但其他運動未見恢復(fù)。一個月后，足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛，明顯萎縮。無其他任何感覺障礙。,診斷：急性脊髓前角灰質(zhì)炎　　　急性脊髓前角灰質(zhì)炎

2、是一種病毒引起的急性傳染病?；純貉忍弁?，表明后根或脊髓內(nèi)的后根纖維為炎癥反應(yīng)所刺激。但無持久性的感覺障礙，證明此部分無嚴重損傷?；颊哂忻黠@的左下肢運動障礙：腱反射消失、肌萎縮，而無感覺障礙，說明既非錐體束受損傷（如錐體束受損傷則產(chǎn)生痙攣性癱瘓），也非周圍神經(jīng)受損傷（周圍神經(jīng)損傷一般兼有運動和感覺障礙），病變在前角，從肌萎縮重在足、小腿和大腿后面，脊髓受損傷的主要節(jié)段應(yīng)在腰骶膨大的下段（L4～S2）。,女，35歲，主訴近數(shù)月來身體虛弱無

3、力，先是右手，后是左手。在感覺無力 前，右手有兩次偶然受傷，一次是自己用熨斗燙傷，另一次是用刀子劃傷，但兩次都無痛覺，二次相隔數(shù)周。檢查時發(fā)現(xiàn)患者雙手掌骨明顯突出?；颊呔荒茏魇种甘照惯\動和拇指內(nèi)收、對掌運動?；颊唠p手內(nèi)側(cè)至掌正中線處痛覺缺失；痛覺缺失區(qū)向上延至前臂掌面和背面的內(nèi)側(cè)半;在上臂前面痛覺缺失區(qū)在內(nèi)側(cè)1/3，上達腋窩水平，在背面則不到內(nèi)側(cè)一半。上瞼稍下垂，右側(cè)特別明顯，瞳孔縮小也在右側(cè)。雙側(cè)腕關(guān)節(jié)屈伸肌有些力弱，前臂肌有些萎縮

4、。,病例2,診斷：脊髓空洞癥　　　　脊髓空洞癥是一種慢性進行性疾病，主要病變?yōu)榧顾琛　　?nèi)空洞形成和膠質(zhì)增生。此患者脊髓空洞病變很快自中央管向周圍發(fā)展，破壞了脊髓丘腦束在白質(zhì)前連合處的交叉纖維，因此開始兩上肢痛、溫度覺消失的區(qū)域是大致相似的。但當(dāng)空洞增大，侵犯了前角，造成了帶有肌萎縮的弛緩性麻痹。從痛覺缺失的皮節(jié)區(qū)域看，病變應(yīng)主要在C8和Tl水平?！氖值墓情g肌明顯萎縮來看，也符合這個節(jié)段受損傷。眼瞼下垂和瞳孔縮小是Horner綜

5、合征的主要表現(xiàn)，表明至T1的中間外側(cè)核受損。因T1-2側(cè)角細胞發(fā)出的交感節(jié)前纖維至頸上神經(jīng)節(jié)中繼，節(jié)后纖維至瞳孔開大肌和上瞼的平滑肌等，當(dāng)Tl側(cè)角細胞受到損傷時，發(fā)生上瞼下垂和瞳孔縮小。,,男，24歲， 背部被刺傷，立刻跌倒，兩下肢失去運動。數(shù)日右腿稍能活動。又過一周后右下肢幾乎恢復(fù)了運動。但左下肢完全癱瘓。檢查發(fā)現(xiàn)：左下肢無隨意運動，腱反射亢進，Babinski征陽性，右側(cè)軀干胸骨劍突水平以下和右下肢喪失痛和溫度覺。但左側(cè)痛、溫度覺完

6、好，左側(cè)軀干劍突以下和左下肢觸覺減弱，但右側(cè)觸覺未受影響。左下肢位置和被動覺喪失，但右下肢正常。,病例3,診斷：胸髓左側(cè)半邊橫斷　　　根據(jù)患者的表現(xiàn)，顯然不是周圍神經(jīng)損傷，而是利刃刺傷了脊髓的傳導(dǎo)通路。傷區(qū)在第5胸椎，并偏左側(cè)，在這個水平造成了脊髓左側(cè)半邊橫斷（Brown-Sequard綜合征）?；颊咦笙轮耆c瘓，腱反射亢進，表明左側(cè)皮質(zhì)脊髓束損傷；左下肢位置、運動覺消失（薄束）和右側(cè)痛、溫度覺消失（脊髓丘腦束）也表明傷區(qū)在脊髓左側(cè)

7、。從患者痛、溫度覺喪失區(qū)在劍突水平以下，推測脊髓受損傷的節(jié)段約在T6,,,,男，65歲，突然不省人事數(shù)小時，意識恢復(fù)后，不能說話 ，右上、下上肢不能運動。數(shù)日后，舌仍活動不靈活，但可以說話了。數(shù)周后，檢查時發(fā)現(xiàn)：右上、下肢痙攣性癱瘓，肱二頭肌腱、膝腱和跟腱反射亢進，腹壁反射消失， Babinski征陽性，無肌萎縮。吐舌時舌尖偏向左側(cè)，左側(cè)舌肌明顯萎縮。全身痛、溫度覺正常。身體右側(cè)，除了面部，振動覺和兩點辨別性觸覺完全消失。,病例4,診

8、斷：舌下神經(jīng)交叉性偏癱 　　　舌萎縮，吐舌時向左側(cè)偏斜，表明左側(cè)舌下神經(jīng)受損傷。右側(cè)上、下肢痙攣性癱瘓，是上運動神經(jīng)元損傷。結(jié)合舌下神經(jīng)損傷情況，推測病灶應(yīng)在錐體交叉以上還是以下？病灶向錐體背側(cè)侵犯，傷及左側(cè)內(nèi)側(cè)丘系，因此右側(cè)喪失了振動覺和辨別性觸覺。,橄欖中部平面,中央管→第四腦室中央灰質(zhì)→室底灰質(zhì)三叉神經(jīng)脊髓束、核下橄欖核錐體內(nèi)側(cè)丘系頂蓋脊髓束內(nèi)側(cè)縱束舌下神經(jīng)核、根絲迷走神經(jīng)背核、根絲孤束核,,,,,,腦

9、橋中下部平面,中央管→第四腦室中央灰質(zhì)→室底灰質(zhì)前庭神經(jīng)核蝸神經(jīng)核斜方體（內(nèi)側(cè)丘系）外側(cè)丘系三叉丘系頂蓋脊髓束內(nèi)側(cè)縱束展神經(jīng)核面神經(jīng)核、根絲、膝錐體束皮質(zhì)橋束腦橋核腦橋小腦纖維,,,女，50歲，幾個月前額部嚴重頭痛，以后覺得右上肢力弱，右手變得笨拙，右下肢也變得力弱了。隨著身體右側(cè)力弱，說話也有困難，視物時出現(xiàn)重影。檢查時發(fā)現(xiàn)：左側(cè)瞳孔比右側(cè)的大，向前平視時左眼轉(zhuǎn)向外下方。左眼瞳孔直接對光反射和調(diào)節(jié)反應(yīng)消失，

10、左上瞼下垂。右上、下肢無隨意運動，跟腱和髕腱反射亢進和 Babinski 征皆見于右側(cè)。右側(cè)眼裂以下面癱，吐舌時舌尖偏向右側(cè)， 但舌肌不萎縮。,病例5,診斷：動眼神經(jīng)交叉性偏癱　　　從左眼的癥狀看，瞳孔開大、無瞳孔直接對光反射、外斜視和上瞼下垂，都屬于動眼神經(jīng)損傷癥狀。右側(cè)肢體痙攣性癱瘓，腱反射亢進，表明上運動神經(jīng)元損傷（皮質(zhì)脊髓束）。此外，還有面肌和舌肌的癥狀（皮質(zhì)核束）。推測病灶只有在何處才會出現(xiàn)以上癥狀？由于患者陳述幾個月來頭痛

11、，就不能除外此區(qū)腫瘤的可能性。這是典型的Weber綜合征,上丘平面,第四腦室→大腦水管室底灰質(zhì)→管周灰質(zhì)大腦腳　腳底　錐體束　　　　皮質(zhì)橋束　黑質(zhì)被蓋　四大丘系　（內(nèi)三脊外）　滑車神經(jīng)核　紅核　動眼神經(jīng)核　動眼神經(jīng)副核頂蓋——上丘,,,男，55歲，因頭暈跌倒，并未喪失意識。當(dāng)有人將他送至家中，發(fā)現(xiàn)患者語言不清。兩個月后檢查發(fā)現(xiàn)：四肢肌張力和反射正常，但右上、下肢有些共濟失調(diào)。咀嚼肌、面肌及舌肌無麻痹。腭垂（懸雍

12、垂）偏向左側(cè)，表明右側(cè)軟腭肌麻痹。喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)右聲帶麻痹。兩足靠攏站立并閉目時，身體歪向右側(cè)。右側(cè)面部和左側(cè)肢體、軀干痛和溫度覺消失。觸覺正常。,病例6,診斷：小腦下后動脈血栓形成　　　患者開始眩暈跌倒是由于右側(cè)前庭神經(jīng)核受刺激所致。由于小腦下后動脈的分支供應(yīng)延髓的背外側(cè)區(qū)，血管的病變阻斷了右側(cè)的三叉神經(jīng)脊束（和核）和脊髓丘腦束，于是產(chǎn)生了患者這樣的痛、溫變覺消失。但是右側(cè)軟腭肌和聲帶麻痹，可能什么神經(jīng)核受到損傷？由于病灶侵及了與小腦

13、相聯(lián)系的纖維，出現(xiàn)共濟失調(diào)。,橄欖上部平面,中央管→第四腦室中央灰質(zhì)→室底灰質(zhì)三叉神經(jīng)脊髓束、核下橄欖核錐體內(nèi)側(cè)丘系頂蓋脊髓束內(nèi)側(cè)縱束舌下神經(jīng)核孤束核蝸神經(jīng)核前庭神經(jīng)核,,,女孩，13歲，出生時正常，嬰兒期未患過嚴重疾病，幾歲時生長發(fā)育正常。近來身高、體重均較同齡者低。智力發(fā)育正常。8歲時發(fā)生過頑固性多尿，伴有煩渴。當(dāng)時給予垂體后葉加壓素(Pitressin)，有顯著療效。檢查時發(fā)現(xiàn)：身高、體重都比同齡者低下，營養(yǎng)

14、不良，無色素沉著和皮下腫物。外生殖器嬰兒型。視神經(jīng)盤（乳頭）稍微蒼白，完全雙顳側(cè)偏盲。顱側(cè)位X 線像表示蝶鞍增大，鞍背有侵蝕。,病例7,診斷：垂體瘤　　　女孩的眼底視神經(jīng)盤蒼白（這是因為視交叉部被壓迫，視神經(jīng)萎縮所致）、X 線像骨質(zhì)侵蝕以及雙顳側(cè)偏盲，請考慮什么部位可能有腫瘤發(fā)生？此患者手術(shù)中發(fā)現(xiàn)一腫物，壓迫了視交叉，也侵犯了漏斗和灰結(jié)節(jié)。,男，68歲，右手震顫，已有半年，睡熟時震顫即消失，最近逐漸加重。自覺四肢肌有時不靈活。檢查時發(fā)

15、現(xiàn)患者談話時很少笑，很少眨眼，發(fā)音低而無力。行走時步態(tài)姿勢還正常，只是右上肢肘關(guān)節(jié)屈曲。坐下時，右手交替收縮和放松，安靜時加重。以右手拿住病歷，震顫暫時停止，但將病歷放在桌上后震顫又重新出現(xiàn)。患者右肘、腕對被動運動肌張力增強。淺、深感覺無異常，反射正常。,病例8,診斷：震顫麻痹　　　震顫麻痹開始多先侵及手部，患者右手震顫，面部表情呆板，不常眨眼，在被動運動時顯出肌張力很高。這是震顫麻痹的早期。病變主要在黑質(zhì)?；颊叻米笮喟秃?，癥狀有

16、所緩解。請考慮震顫麻痹與痙攣性癱瘓有何不同。,①震顫麻痹 paralysis agitens　又稱Parkinson氏?。?817年，英國醫(yī)師 James Parkinson），舊紋狀體損害（中腦黑質(zhì)病變） 臨床特點：運動過少，肌張力過強。　靜止性震顫　搓丸樣動作　4～8次/秒　肌張力增高（齒輪狀或鉛管狀）　肌肉強直　疼痛　隨意運動少、慢、?。婢吣?、慌張步態(tài)、小寫癥）　特殊姿勢：頭前傾、軀干略屈、上臂內(nèi)收、肘關(guān)節(jié)

17、彎曲、腕略伸、指掌關(guān)節(jié)彎曲而指間關(guān)節(jié)伸直，拇指對掌，髖及膝關(guān)節(jié)輕度彎曲,,大腦皮質(zhì)→新紋狀體→黑質(zhì)網(wǎng)質(zhì)部 →新紋狀體→蒼白球內(nèi)側(cè)部→丘腦 VA, VL→大腦皮質(zhì),大腦皮質(zhì),新紋狀體,蒼白球外側(cè)部,黑質(zhì)網(wǎng)質(zhì)部,蒼白球內(nèi)側(cè)部,VA, VL,,,,,,,,,紋狀體損傷后的有關(guān)臨床①震顫麻痹 paralysis agitens　目前認為，黑質(zhì)上行抵達紋狀體的多巴胺遞質(zhì)系統(tǒng)的功能在于抑制紋狀體內(nèi)乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)的功能，黑質(zhì)多巴胺遞質(zhì)功能受

18、損，導(dǎo)致紋狀體內(nèi)乙酰膽堿遞質(zhì)系統(tǒng)功能亢進即錐體外系功能亢進。　氧化應(yīng)激時，PD患者DA氧化代謝過程中產(chǎn)生大量H2O2和超氧陰離子，在黑質(zhì)部位Fe2+催化下，進一步生成毒性更大的羥自由基，而此時黑質(zhì)線粒體呼吸鏈的復(fù)合物I活性下降，抗氧化物特別是谷胱甘肽消失，無法清除自由基，因此，自由基通過氧化神經(jīng)膜類脂、破壞DA神經(jīng)元膜功能或直接破壞細胞DNA，最終導(dǎo)致神經(jīng)元變性?！ˇ?synuclein基因突變　parkin突變基因　DJ-1

19、基因突變　LRRK2基因突變,男，62歲，在觀看足球賽中突然暈倒，意識喪失2天。意識恢復(fù)時，右側(cè)上、下肢癱瘓。6周后檢查發(fā)現(xiàn)右上、下肢痙攣性癱瘓，腱反射亢進，吐舌時偏向右側(cè)，無萎縮，右側(cè)眼裂以下面癱。整個右半身的各種感覺缺損程度不一，但位置覺、振動覺和兩點辨別性觸覺全部喪失。溫度覺有些喪失，痛覺未受影響。瞳孔對光反射正常，但患者兩眼視野右側(cè)半缺損。,病例9,診斷：內(nèi)囊出血　　　右上、下肢痙攣性癱瘓表明上運神經(jīng)元損傷癥狀；因舌麻痹而不

20、萎縮，面下部亦麻痹，表明皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束都受損傷。位置、振動和辨別性觸覺的存在要求后索至大腦皮質(zhì)這條通路必須完整，而痛覺在背側(cè)丘腦水平感知。兩視野右側(cè)半缺陷要發(fā)生在左側(cè)視束以上受損。請考慮，只有在何處損傷才會出現(xiàn)以上癥狀？,,Anterior thalamic radiation,,,Frontopontine tract,,,,Lentiform nucleus,,Corticorubral tract,Parieto-occip

21、ito-temporo-pontine tract,,Acoustic radiation,,Optic radiation,,Head of caudate nucleus,,,Corticonuclear tract,,,Corticospinal tract,,Dorsal thalamus,,Central thalamic radiation,,Medial geniculate body,,Lateral genicu

22、late body,,女，20歲，18歲時曾患亞急性細菌性心內(nèi)膜炎用大量青霉素治療了6周。8個月前，忽然暈倒，神志不清約1小時。當(dāng)意識恢復(fù)后，仍神智模糊5～6天，不能說話。檢查發(fā)現(xiàn)：右上肢痙攣性癱瘓，隨意運動消失，無肌萎縮。右眼裂以下面肌麻痹。吐舌時舌尖伸向右側(cè)，無萎縮。右下肢和左上、下肢無改變。無視覺和軀體感覺障礙。唇、舌能夠運動，但不能說出規(guī)則的言語，問話時，只能回答簡單的幾個字，如“是”或“不是”。,病例10,診斷：運動性失語癥

23、 　　　患者右上肢痙攣性癱瘓，意味著上運動神經(jīng)元損傷。右側(cè)眼裂以下面癱和舌肌麻痹也支持上運動神經(jīng)元損傷（見圖）。患者右上肢癱瘓而右下肢完好，推測病變可能在大腦皮質(zhì)嗎？這樣定位與運動性失語癥是相符的，優(yōu)勢半球的Broca區(qū)在中央前回的前下方。這是由于供應(yīng)此區(qū)大腦中動脈的分支血栓所致。患者曾患有心內(nèi)膜炎病史，故此栓子是常見的。,,,病例討論,病例一,患者：女性 5歲 在一次 高發(fā)燒后發(fā)現(xiàn)左下肢不能活。,查：,1.

24、頭、頸、兩上肢、右腿活動良好；,2. 左下肢癱瘓、肌肉萎縮、肌張力↓,3. 左膝跳反射消失，病理反射(－),4. 全身深、淺感覺均正常,試分析,1.病變部位2.損傷結(jié)構(gòu)3.癥狀發(fā)生原因,,,脊髓灰質(zhì)炎(小兒麻痹癥),左腰骶膨大前角運動神經(jīng)元受病毒侵害。,(排除周圍神經(jīng)損傷的可能),下神經(jīng)元損傷癥狀,L2-S3,,股神經(jīng)L2--4,病例二,患者女性 65歲 自述“半身不遂”。,查：,左上、下肢癱瘓，肌張力

25、↑，腱反 射亢進，無肌萎縮；,2. 左側(cè)腹壁反射消失，病理反射(＋)；,3. 左半身(包括頭面部)各種感覺消失；,4. 雙眼左半視野偏盲；,發(fā)笑時，口角歪向右側(cè)，伸舌時， 舌尖偏向左側(cè)，舌肌肌萎縮；,6. 余(－),錐體束損傷對側(cè)前角外側(cè)核失去支配,感覺偏,視覺偏,錐體束損傷腦神經(jīng)核核上癱,典型的內(nèi)囊損傷三偏征,( 1+5為運動偏 ),損傷 內(nèi)囊 的皮質(zhì)脊髓束丘腦中央輻射視輻射皮質(zhì)核束,

26、,聽輻射雖亦受 損，但不出現(xiàn) 癥狀。,,病例三,患者：男性 自述夜晚行走困難。,查：,2. 雙下肢本體感覺和精細觸覺消失；,3. 雙膝跳反射消失，,4. 雙下肢無肌萎縮，肌力正常； 病理反射(－) ；,5. 余(－)。,黑暗中行走或閉眼行走，如踩 棉花，在光亮處行走需看腳步；,,,排除小腦損傷所致 的反射性共濟失調(diào),該反射由股神經(jīng)(L2-4)執(zhí)行, 據(jù)此確認病變部位,感覺性共濟失調(diào)體征,運動傳導(dǎo)

27、路正常,L2-4,,,,,,,患者：男性 成人 嗜煙，自述右手食、中指末節(jié)相鄰部位潰爛而不感疼痛。,查：,兩上肢及乳頭平面以上 痛溫覺消失；,2. 余(－),病例四,組成臂叢的脊髓節(jié)段(C5-T1)并下延至T4脊髓丘腦束傳導(dǎo)障礙.,,當(dāng)2條對稱又不緊鄰的纖維束同時出現(xiàn)傳導(dǎo) 障礙,損傷部位只可能是其交叉部位。,,白質(zhì)前連合損傷,根據(jù)形成脊髓丘腦束的纖維在交叉過程中 或交叉前要上升1－2節(jié)段，由此推斷

28、損傷 部位是C4－T3節(jié)段的白質(zhì)前連合。,,C4－T3,脊髓空洞癥或鞘內(nèi)腫瘤,病例五,患者男性 23歲 半年來疲乏無力 ，走路不穩(wěn)， 說話不流利。,查：,1. 站立時左右搖晃不穩(wěn)，走路時步態(tài)蹣跚。,2. 指鼻試驗(＋)。,3. 四肢肌張力明顯↓, 腱反射低下.,4. 病理反射(－) 。,5 余(－),,,無錐體束損傷體征,無感覺障礙,小腦病變,患者：男性 半年前背部曾受外傷。,查：,1. 右腿

29、癱瘓，肌張力↑，無肌萎縮；,2. 右膝跳反射亢進，右腿病理反射(＋) ；,3. 右半身自乳頭平面以下精細觸覺消失， 右腿本體感覺消失；,4. 左半身自劍突以下痛溫覺消失；,5. 余(－),病例六,皮質(zhì)脊髓側(cè)束損傷體征,右側(cè)薄束損傷,右側(cè)脊髓丘腦束損傷,脊髓右側(cè)半橫斷,(T4平面),脊髓半橫斷三大體征:,同側(cè)，損傷平面以下 肢體硬癱。同側(cè)，損傷平面以下 深感覺喪失。對側(cè)，損傷平面以下1－2個節(jié)段 淺感覺喪

30、失。,,,,,,為什么不考慮斷面的灰質(zhì)和其他纖維束的損傷?,病例七,患者女性 54歲 自述“半身不遂”。,查：,右上、下肢癱瘓，肌張力↑， 腱反射亢進，無肌萎縮；,2. 右腹壁反射消失，病理反射(＋)；,3. 伸舌時偏向左側(cè)，左半舌肌萎縮；,右半身(頭面部外)，各種感覺均 消失；,5. 余(－),錐體束損傷,左舌肌核下癱,,據(jù)此確定損傷平面,,,,,,腦干交叉性偏癱,（舌下神經(jīng)交叉性偏癱）

31、延髓內(nèi)側(cè)綜合征,,患者男性 45歲 自述“半不遂”，看東西有二個象。,查：,左上、下肢癱瘓，肌張力↑，腱反射亢進， 無肌萎縮；,2. 左腹壁反射，提睪反射消失，病理反射(＋)；,3. 右眼向內(nèi)偏斜，不能外展，左眼運動正常；,4. 伸舌時偏向左側(cè)，舌肌無萎縮；,5. 全身感覺正常；,病例八,錐體束損傷,左舌肌核上癱，右錐體束損,右展神經(jīng)核核下癱,,據(jù)此確定損傷平面,損傷范圍未涉及被蓋,6. 未見其他異常。,

32、,,腦干交叉性偏癱（一側(cè)腦神經(jīng)核下癱＋對側(cè)上下肢硬癱）的核下癱體征 提示 病變部位。,腦橋基底部綜合征,患者：女性 21歲 數(shù)日前曾突然昏迷，意識不清?，F(xiàn)意識已恢復(fù)，但不能說話。,查：,右上肢癱瘓，肌張力↑，腱反射 亢進，無肌肉萎縮，病理 反射(＋) ；,發(fā)笑時口角歪向左側(cè)，伸舌時，舌 尖偏向右側(cè)，面肌、舌肌無萎縮；,4. 患者平時善用右手，,患者能聽懂別人的話，還能識字， 但不