神經系統(tǒng)癥候學

1、神經系統(tǒng)癥候學,浙江省中醫(yī)院張賓輝,5、脊髓（spinal cord):脊髓半切損害表現(xiàn)為病變同側損傷水平以下痙攣性癱瘓及深感覺障礙、病變對側損傷水平以下痛溫度覺障礙，病損同節(jié)段的征象長不明顯；脊髓面積小，其病變損傷雙側錐體束，尤其在橫貫性損害時產生受損平面以下兩側肢體癱瘓、完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。病變位于頸膨大水平以上，產生四肢上運動神經元性癱；頸膨大病變累及兩側前角與皮質脊髓束時，,第一節(jié)意識障礙,意識：是指大腦的覺醒程度

2、，是機體對自身和周圍環(huán)境的感知和理解的能力，并通過人們的語言、軀體運動和行為等表達出來；或被認為是中樞神經系統(tǒng)對內、外環(huán)境的刺激所作出的應答反映的能力，該能力減退或消失就意味著不同程度意識障礙。意識的內容：即為高級神經活動，包括定向力、感知力、注意力、記憶力、思維、情感和行為等。,臨床分類,昏迷（coma)：意識喪失，對語言刺激無應答反應;可分為淺、中、深昏迷（表1) 表1 昏迷程度的鑒別昏迷程度

3、 疼痛刺激反應 無意識自發(fā)動作 腱反射 瞳孔對光反射 生命體征如血壓、呼吸 淺昏迷 有反應 可有 存在 存在 無變化中昏迷 重刺激可有 很少 減弱或消失 遲鈍 輕度變化深昏迷

4、 無反應 無 消失 消失 明顯變化,,,,醒狀昏迷,一、去皮層綜合癥（apallic syndrome):1、臨床表現(xiàn)：患者能無意識地睜眼閉眼，光反射、角膜反射存在，對外界刺激無反應，無自發(fā)性言語 及有目的動作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿勢（去皮層強直狀態(tài)），可有病理征。因中腦及橋腦上行網狀激活系統(tǒng)未受損，故可

5、保持覺醒-睡眠周期，可有無意識咀嚼和吞咽動作。2、病因：缺氧性腦病、大腦皮質廣泛損害的腦血管病及外傷等。,二、無動性緘默癥(akinetic mutism),1、臨床表現(xiàn)：患者對外界刺激無反應，四肢不能活動，也可呈不典型去腦強直狀態(tài)，可有無目的睜眼或閉眼運動，睡眠－覺醒周期可保留或有改變，如呈睡眠過度狀態(tài)。伴有自主神經功能紊亂，如體溫高、心跳或呼吸節(jié)律不規(guī)則、多汗、皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等，肌肉松弛，無錐體束征。2、病因：為

6、腦干上部或或丘腦的網狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害所致。,三、閉鎖綜合征（locked-in syndrome),1、臨床表現(xiàn)：患者幾乎全部運動功能喪失（四肢和橋腦及其以下腦神經均癱瘓），患者不能言語、不能吞咽、不能活動，但意識清醒并能以睜閉眼或眼球的上下活動與周圍建立聯(lián)系。2、病因：多見于腦血管病等引起的橋腦基底部病變，損害雙側皮質核束和皮質脊髓束。,腦死亡（brain),臨床表現(xiàn)：1、過度昏迷：病人對外界環(huán)境刺激如口語或疼痛毫無

7、反應，無任何自發(fā)性運動；2、自主呼吸停止，須用呼吸機維持換氣；3、光反射消失及瞳孔散大固定、角膜反射消失、玩具頭試驗眼球無運動、眼前庭反射消失、咽反射等五項重要的腦干反射障礙，持續(xù)時間至少12小時；4、腦電圖呈一條直線，對任何刺激無反應，至少維持30分鐘；腦干聽覺誘發(fā)電位引不出波形；5、腱反射、腹壁反射及頸以下對疼痛刺激反應可消失，也可存在；6、須除外藥物中毒、低溫和內分泌代謝等。有去大腦或去皮層強直發(fā)作說明腦干仍有功能，不能診斷為腦死

8、亡。,第二節(jié)失語,失語癥（aphasia)是由于腦損害所致的語言交流能力障礙，即后天獲得性的對各種語言符號（口語、文字、手語等）的表達及認識能力受損或喪失。,運動性失語,1、又稱Broca失語2臨床特點：以口語表達障礙最為突出，呈典型非流利型口語，即語量少，口語理解相對較好。3、病變部位：優(yōu)勢半球Broca區(qū)（額下回后部），還有相應皮層下白質及腦室周圍白質甚至頂葉及島葉,感覺性失語,1、又稱Wernick失語2、臨床表現(xiàn)：口語理解

9、嚴重障礙為其突出特點，患者對別人和自己講的話均不理解，或僅理解個別詞或短語；口語表達有適當?shù)恼Z法結構但缺乏實質詞，表現(xiàn)為語量多，講話不費力，發(fā)音清晰，語調正常，即流利型口語。3、病變部位：優(yōu)勢半球Wernick區(qū)（顳上回后部）,命名性失語,1、以命名不能為其主要特征的失語，呈選擇性命名障礙，在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞。在口語表達中表現(xiàn)找詞困難、缺實質詞，多以描述物品功能代替說不出的 詞，表現(xiàn)出贅語和空話較多。2、病變部位：

10、優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)。,失用癥,1、失用癥（apraxia)是指腦部疾患時患者并無任何運動麻痹、共濟失調、肌張力障礙和感覺障礙，也無意識及智能障礙等原因，在企圖作出有目的或細巧的動作時不能準確執(zhí)行其所了解的隨意動作。如不能按要求做伸舌、吞咽、洗臉、刷牙等動作。2、病變部位：左側緣上回。,3、臨床分型：a 、觀念運動性失用癥b 、觀念性失用癥c 、結構性失用癥d 、肢體運動性失用癥e 、面－口失用癥f 、

11、穿衣失用癥,失認癥,失認癥（agnosia)是相對少見的神經心理學障礙，是指腦損害時患者并無視覺、聽覺、觸覺、智能及意識障礙等而不能通過某一種感覺辨認以往熟悉的物體，但能通過其它感覺通道進行認識。,1視覺失認：是指患者對眼前看到的、原來熟悉的物品不能正確認識、描述和命名。多見于后枕葉、紋狀體周圍區(qū)和角回病變。2、聽覺失認：是指患者聽力正常卻不能辨別原來熟悉的聲音。病變多位于雙側聽覺聯(lián)絡皮質（如神經聾）、雙側顳上回中部皮質、左側顳葉皮質

12、下白質。3、觸覺性失認：是指患者觸覺、本體感覺和溫度覺等均正常的情況下，不能單純通過手觸摸來認識手中感覺到的原來熟悉的物體。病變多位于雙側頂葉角回、緣上回。,4、體象障礙：是指患者有完好的視覺、溫痛覺和本體感覺，但卻對軀體各個部位的存在、空間位置及各個組成部分之間關系的認識障礙，多見于非優(yōu)勢半球（右側）頂葉病變。表現(xiàn)為自體部位失認、偏側肢體忽視、病覺缺失、患肢癥及半側肢體失存癥。5、Gerstmann綜合癥：表現(xiàn)雙側手指失認、肢體左

13、右失定向、失寫和失算。多見于優(yōu)勢半球頂葉角回病變。,第三節(jié)感覺障礙,一、臨床分類:1、刺激性癥狀：感覺經路刺激性病變可引起感覺過敏（量變），也可引起感覺障礙如感覺倒錯、感覺過度、感覺異常及疼痛等（質變）。2、抑制性癥狀：感覺經路破壞時出現(xiàn)的感覺減退或缺失。同一部位各種感覺均缺失稱為完全性感覺缺失；同一部位僅某種感覺缺失而其他感覺保存，則稱為分離性感覺障礙。,與 椎骨序數(shù),T6 ＝ T4,C3＝ C3,C7＝ C6,T10 ＝ T7

14、,二、【脊髓節(jié)段】,*,*,*,*,*,*,*,*,的 對應關系,一對脊神經根絲所連的那一段脊髓叫一個脊髓節(jié)段。,三、臨床表現(xiàn),1、周圍神經型：①感覺障礙局限于某一周圍神經支配區(qū)，如橈神經、尺神經、腓總神經、股外側皮神經等受損；②如一肢體多數(shù)周圍神經的各種感覺障礙，為神經干或神經叢病變。如三叉神經第三支（下頜支）受損時，下頜（下頜角除外）、舌前2/3、口腔底部、下部牙齒和牙齦、外耳道及鼓膜等處皮膚及粘膜感覺障礙，同時伴有咀嚼肌癱瘓及張口

15、下頜偏向患側（因三叉神經運動支與下頜支伴行）。,2、節(jié)段型：①單側節(jié)段性完全性感覺障礙（后根型）：見于一側脊神經病變（如脊髓外中流），出現(xiàn)相應支配區(qū)的節(jié)段性完全性感覺障礙，可伴有后根放射性疼痛即根性痛，如累及前根還可出現(xiàn)節(jié)段性運動障礙；②單側節(jié)段性分離性感覺障礙（后根型）：見于一側后角病變（如脊髓空洞癥），表現(xiàn)相應節(jié)段內痛、溫度覺喪失，而觸覺、深感覺保留；③雙側對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙（前連合性）：見于脊髓中央部病變（如髓內腫瘤早期及

16、脊髓空洞癥）使前聯(lián)合受損，表現(xiàn)雙側對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙。,3、傳導束型：①脊髓半切綜合癥（Brown-Sequard syndrome):表現(xiàn)病變平面以下對側痛溫覺喪失，同側深感覺喪失及上運動神經元癱瘓；見于髓外腫瘤早期、脊髓外傷；②脊髓橫貫性損害：病變平面以下傳導束性全部感覺障礙，伴有截癱或四肢癱 、尿便障礙；見于急性脊髓炎、脊髓壓迫癥后期。,4、交叉型：表現(xiàn)為同側面部、對側偏身痛、溫覺減退或消失，并有其它結構損害的癥狀和體征。

17、如小腦后下動脈閉塞所致的延髓背外側（Wallenberg)綜合癥，病變累及三叉神經脊束、脊束核及對側已交叉的脊髓丘束。5、偏身型：腦橋、中腦、丘腦及內囊等處病變均可導致偏身（包括面部）的感覺減退或缺失，可伴有肢體癱瘓或面舌癱等。一側腦橋或中腦病變可出現(xiàn)受損平面同側腦神經下運動神經元癱；丘腦病變時深感覺重于淺感覺，遠端重于近端，常伴有自發(fā)性疼痛和感覺過度，止痛藥無效，抗癲癇藥可能緩解；內囊受損可伴有三偏。,第四節(jié) 癱瘓,一、弛緩性癱瘓

18、（下運動神經元癱瘓或周圍癱瘓） 解剖 1、下運動神經元是指脊髓前角細胞和腦干神經運動核及其發(fā)出的神經軸突。 2、是接受錐體束、錐體外系和小腦系統(tǒng)各種沖動的最后通路。,臨床表現(xiàn),1、癱瘓肌肉的肌張力降低或消失，腱反射減弱或消失（因下運動神經損傷使單突觸牽張反射中斷；較早（可在幾周后）發(fā)生肌肉萎縮（因脊髓前角細胞對肌纖維的營養(yǎng)作用發(fā)生障礙）。2、肌電圖顯示神經傳

19、導速度異常，并有失神經電位。,三定 位診斷,1、周圍神經：癱瘓分布與每支周圍神經的支配一致，并有相應區(qū)域感覺障礙；如面神經受損出現(xiàn)它支配的面部表情肌癱瘓而表現(xiàn)患側額紋變淺或消失、口角低垂、鼻垂溝變淺及皺眉、閉目、鼓頰、露齒等動作不能（周圍性面癱）；橈神經麻痹時表現(xiàn)伸腕、伸指及拇指肌癱瘓，手背拇指和第一、第二骨間隙感覺減退或弛緩性癱瘓，伴肌萎縮、手套-襪套型感覺障礙及皮膚營養(yǎng)障礙等。,2、神經叢：常引起一個肢體的多數(shù)周圍神經癱瘓、感覺及自

20、主神經功能障礙，如臂叢的上叢損傷，可有三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌等癱瘓，手的小肌肉則不受累，感覺受損的范圍包括三角肌區(qū)、手及前臂橈側。3、前根：呈節(jié)段性分布的弛緩性癱瘓，前根損害多見于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變，因后根亦常同時受侵犯而常伴有根性疼痛和節(jié)段感覺障礙。,4、脊髓前角細胞：癱瘓呈節(jié)段性分布，無感覺障礙；如C5前角細胞損害引起三角肌癱瘓和萎縮，C8~1損害引起手部小肌肉萎縮，L3損害使股四頭肌萎縮無力，L5損害則使

21、踝關節(jié)及足趾背曲不能。急性起病者多見于脊髓前角灰質炎，慢性者多因部分性損傷的前角細胞受到病變刺激可出現(xiàn)肉眼可分辨的肌纖維跳動，稱肌束顫動（fasciculation)，或肉眼不能識別而僅在肌電圖上顯示的肌纖維性顫動（fibrillation)。舌下神經核進行性病變可見舌肌萎縮，并同時出現(xiàn)肌束顫動，常見于進行性肌脊萎縮癥、肌萎縮性側索硬化癥、進行性球麻痹及脊髓空洞癥等。,二 痙攣性癱瘓,解剖1、上運動神經元是中央前回運動區(qū)大錐體細胞及其

22、下行軸突形成的錐體束（包括皮質脊髓束和皮質延髓束）。2、局限于運動區(qū)（Brodmann4區(qū)）的病變僅產生對側肢體弛緩性癱瘓。3、相鄰的運動前區(qū)（6區(qū)）同時受累，錐體外系纖維被阻斷則可導致相應肢體肌無力、痙攣和牽張反射增強，即痙攣性癱瘓。,臨床表現(xiàn),1、皮質運動區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌群，故病損常致整肢癱瘓，表現(xiàn)為單癱，一側肢體癱瘓即偏癱，雙下肢癱瘓即截癱，雙側病變也可出現(xiàn)四肢癱瘓。2、癱瘓肌肉無肌束顫動，不出現(xiàn)肌萎縮，患肢肌

23、張力增高，腱反射亢進，淺反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。3、急性病損時錐體束突然中斷，使肌肉牽張反射被抑制而呈現(xiàn)軟癱，即所謂脊髓休克。,定位診斷,1、皮質（cortex):皮質運動區(qū)局限破壞性病損可引起對側單肢癱，可為對側上肢癱合并對側下面部癱（即中樞性面癱），大范圍病灶可造成偏癱；當病變?yōu)榇碳ば詴r，對側軀體相對應部位出現(xiàn)局限性陣發(fā)性抽搐，口角、拇指常為始發(fā)部位，因這些部位的皮質代表區(qū)范圍較大，興奮域較低，抽搐若按運動代表區(qū)的排列順序進

24、行擴散，稱杰克遜癲癇。,2、皮質下白質（放射冠區(qū)）：皮質與內囊間的投射纖維形成放射冠，此區(qū)的運動神經纖維越近皮質越分散，該處局灶性病損也可引起類似于皮質病損的對側單肢癱；病損部位較深或較大范圍時可能導致對側偏癱，多為不均等性，如上肢癱瘓重于下肢。3、內囊：因運動纖維集中于內囊后肢，內囊后肢之后為傳導對側半身感覺的丘腦輻射及傳導兩眼對側視野的視輻射，故損害導致“三偏”征，即偏癱、偏身感覺障礙、偏盲。,4、腦干：一側腦干病損產生交叉性癱瘓

25、，因病變累及該平面的腦神經運動核及尚未交叉的皮質脊髓束或/和皮質核束，表現(xiàn)為病灶水平同側腦神經下運動神經元癱及對側肢體上運動元癱 ，可包括病變水平以下的對側腦神經的上運動神經元癱。①Weber綜合征：病灶側動眼神經癱，對側面神經、舌下神經及上、下肢體上運動元癱；②Millard-Gubler綜合征：病灶側展神經及面神經癱，對側上、下肢上運動神經元性癱及中樞性舌下神經麻痹；③Foville綜合征：為腦橋基底部內側病損出現(xiàn)病灶側外展神經癱與

26、對側偏癱，常伴有兩眼向病灶側協(xié)同水平運動障礙，常見于基底動脈旁正中支閉塞，以及炎癥或腫瘤；④Jackson綜合征：病損侵及延髓前部橄欖體內側可出現(xiàn)病灶側周圍性舌下神經癱及對側偏癱，多由脊髓前動脈阻塞所致。,5、脊髓（spinal cord) ：脊髓半橫貫性病變表現(xiàn)為：同側皮質脊髓束受損，引起同側下肢上運動神經元性癱瘓：病變同時累及后索及脊髓丘腦束，分別引起損害水平以下同側感覺和對側痛溫覺減退，稱為“脊髓半橫貫綜合征”（Brown-Se

27、quard綜合征）。由于脊髓面積小，其病變常損傷雙側錐體束，尤其在橫貫性損害時產生受損平面以下兩側肢體癱瘓、完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。病變位于頸膨大以上，產生四肢上運動神經元癱；頸膨大病變累及兩側前角與皮質脊髓側束時，產生雙上肢下運動神經元性癱與雙下肢上運動神經元癱；胸髓病變累及雙側皮質脊髓側束導致痙攣性截癱；腰膨大病變出現(xiàn)雙下肢下運動神經元性癱瘓。,第五節(jié) 不自主運動,1、不自主運動是指患者在意識清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)的不能自行控制的

28、骨骼肌不正常運動，其運動形式有多種，一般睡眠時停止，情緒激動時增強，以往認為是錐體外系病變所致。 2、解剖生理：基底節(jié)中與運動功能有關的主要結構為紋狀體，它實現(xiàn)其運動調節(jié)功能的主要結構，包括：①皮質-新紋狀體－蒼白求（內）－丘腦－皮質回路，②皮質－新紋狀體－蒼白求（外）－丘腦底核－蒼白求（內）－丘腦－皮質回路，③皮質－新紋狀體－黑質－丘腦－皮質回路。,1、靜止性震顫：指肢體靜止狀態(tài)下出現(xiàn)的震顫。如震顫麻痹癥，震顫多見于手及手指，典

29、型者呈“搓藥丸”樣。肌張力增高呈鉛管樣強直，伴有震顫時這種阻力斷續(xù)相間，呈齒輪樣強直。 2、手足徐動癥：指肢體遠端游走性的肌張力增高或減低的動作，表現(xiàn) 緩慢的如蚯蚓爬行樣的扭轉樣蠕動，并伴有肢體遠端過渡伸張如腕過屈、手指過伸等，且手指緩慢逐個相繼屈曲，可見于多種神經系統(tǒng)變性疾病，最常見為Huntington舞蹈病，以及Wilson病、Hallervorden-Spatz病等，也見于肝性腦病等。,第六節(jié) 共濟失調,1、共濟失調是因小

30、腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協(xié)調，而并非肌無力，可累及四肢、軀干及咽喉肌，引起姿勢、步態(tài)和語言障礙。 2、小腦性共濟失調表現(xiàn)為隨意運動的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調運動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及語言障礙。①姿勢和步態(tài)的改變；②協(xié)調運動障礙，辨距不良和意向性震顫、協(xié)同不能；③語言障礙，吟詩語言和爆破性語言；④眼運動障礙，共濟失調性眼球震顫；⑤肌張力減低。,3、大腦性共濟失調：大腦額、顳、枕葉與小腦

31、之間有額橋束和顳枕橋束相聯(lián)系，故當大腦損害時也可出現(xiàn)共濟失調，少有眼震，分為：①額葉性共濟失調，②頂葉性共濟失調，③顳葉性共濟失調。4、感覺性共濟失調：深感覺缺失所致，故睜眼視力代償后，共濟失調不明顯。多累及下肢，出現(xiàn)肌張力減低，腱反射消失，震顫覺和關節(jié)位置覺喪失，行走時有如踩棉花感，為此，行走時舉足過高，踏地過重，呈現(xiàn)“跨閾步態(tài)”。黑暗中癥狀更加明顯。見于后索及嚴重的周圍神經病變。,5、前庭性共濟失調：前庭損害時因失去身體空間定向功