影像本2001-外科學-顱腦疾病

1、顱腦、椎管脊髓的外科疾病,南方醫(yī)院神經外科黃理金,顱腦和脊髓的先天畸形,先天性腦積水或稱嬰兒腦積水：嬰幼兒時期由于腦脊液循環(huán)受阻、吸收障礙、分泌過多，導致蛛網膜下腔擴大，導致顱內壓增高和腦功能障礙。嬰幼兒可有頭顱擴大，兒童和成人僅有顱內壓增高。,一、 先天性腦積水,腦積水,根據(jù)腦室系統(tǒng)和蛛網膜下腔是否相通分為：交通性腦積水非交通性腦積水,病因：產傷所致顱內出血，炎癥粘連，先天畸形，少部分為腫瘤所致，1/4病因不清。臨床表

2、現(xiàn)出生6月內患兒主要表現(xiàn)為頭圍增大，額頂突出，囟門擴大隆起，顱縫增寬，頭皮靜脈怒張。雙眼呈落日征，叩診呈破壺音。智力低下，可伴有抽搐。較大嬰兒和成人：高顱壓表現(xiàn)。,輔助檢查X線顱骨攝片：可見顱腔擴大，骨質變薄，骨縫分離。及顱底畸形情況。CT檢查：可顯示顱內情況和腦積水程度。MRI可明確部分病因。,治療,對癥治療 去除病因解除梗阻引流手術 分流術 1）腰蛛網膜下腔-腹腔分流術：僅適用交通性腦積水 2）腦室-體腔分流術

3、：腦室腹腔分流，腦室心房分流,并發(fā)癥,堵管 原因腦脊液蛋白含量過高腦室內出血或心臟內血液逆流大網膜粘連包裹 感染 引流管外露,二、顱裂和脊柱裂都是由胚胎發(fā)育障礙引起，好發(fā)于顱骨中線部及脊柱腰骶段。分為顯性和隱性。,（一）顱裂 顯性顱裂又稱囊性顱裂或囊性腦膨出。根據(jù)膨出內容可分為：腦膜膨出 腦膨出腦膜腦囊狀膨出腦囊狀膨出,臨床表現(xiàn) 位于枕部特點:腦膜腦囊狀膨出：顱骨缺損大，腫塊大，實質性，不透光，啼哭時張力不變

4、，表面皮膚薄，易破潰。腦膜膨出：顱骨缺損小，腫塊小，囊性，可壓縮，哭時張力可變。其余介于二者之間。,位于鼻根部者：眼距增寬，眼眶變小。從篩板向鼻腔突出者，形狀似鼻息肉。鼻腔堵塞引起呼吸困難，淚囊炎。位于顱底局部神經功能障礙和顱神經損害。顱蓋部可有腦發(fā)育不全，肢癱，抽搐等。,輔助檢查 X線攝片示局部顱骨缺損CT、MRI能明確膨出類型治療手術治療切除膨出組織，關閉缺損。時機出生后半年到一年手術較為安全，但有呼吸阻塞，或

5、表面易破者應提早手術。,（二）脊柱裂 脊柱棘突和椎板缺如，椎管向背側開放，好發(fā)于腰骶部?？煞譃榧鼓づ虺觥⒓顾杓鼓づ虺龊图顾枧虺?。,臨床表現(xiàn)1.局部表現(xiàn)：出生后背部中線腫物，隨年齡增長而增大。基底寬窄不一，部分人表面有毛發(fā)和色素沉著。有的合并毛細血管瘤。前囟未閉著，哭時按壓前囟，囊腫張力可增高。部分透光實驗可為陽性。如表面沒有皮膚，椎管脊膜敞開，為脊髓外露2.脊髓、神經受損的表現(xiàn)：下肢不同程度癱瘓，膀胱、肛門擴約肌障礙。陰性骶椎裂的

6、病人可有尿失禁。,診斷：臨床表現(xiàn)+X片+穿刺抽出腦脊液可確診。MRI可以明確病變程度。治療：顯性脊柱裂均需手術，手術時機在1~3個月。手術切除囊壁，嚴密加固縫合，修補。有栓系綜合征的患者，分離松解。,三、狹顱癥狹顱癥又稱顱縫早閉或顱縫骨化，導致顱腔狹小，影響腦的正常發(fā)育。病因不清。,正常小兒生后六個月骨縫開始閉合后囪在生后2月，前囪生后14~22月閉合嬰兒大腦生后6個月增長85％，一年后增長135％。頭圍擴大在生后一年內達成

7、人50％。,臨床表現(xiàn)頭顱畸形腦功能障礙和顱內壓增高：智力低下，可有癲癇，肌力差，晚期可有視神經萎縮，失明。眼部癥狀和其它部位畸形鑒別診斷：需與小頭畸形鑒別，后者發(fā)育停止，無高顱壓。,治療：再造顱縫切除大塊顱骨減壓手術最好在生后6個月內進行，出現(xiàn)功能障礙后效果不好。,（四）顱底陷入癥 枕大孔周圍的顱底結構向顱內陷入，樞椎齒狀突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔使延髓受壓和局部神經受牽拉。常合并扁平顱底和環(huán)樞椎畸形

8、、小腦扁桃體下疝畸形。病因為先天發(fā)育畸形,臨床表現(xiàn) 多在成年以后發(fā)病，頸神經根、后組顱神經、延髓以及小腦癥狀。嚴重者可有顱內壓增高，并可因小腦扁桃疝而致死。外觀：頸項粗短、枕后發(fā)際低、特殊外觀。,診斷： X線側位片：硬腭-枕大孔后上緣連線，齒狀突超出此線3mm可確診。 Booggard線：顱前窩底和斜坡夾角>145o可診斷扁平顱骨。 MRI可顯示延髓和頸髓的受壓情況和小腦扁桃體的位置。,

9、治療無明顯癥狀，觀察，但需注意避免外傷。有癥狀需及時手術減壓。,一 顱內腫瘤（一）     概述 顱內腫瘤有原發(fā)和繼發(fā)之分，原發(fā)顱內腫瘤占全身腫瘤的2％，在各系統(tǒng)中腫瘤中居11位。兒童占比重大，僅次于白血病。,第一節(jié)    顱內腫瘤,分類：1992WHO分類和1998年北京神經外科研究所分類1 神經上皮組織腫瘤2 腦膜的腫瘤3 神經鞘細胞腫

10、瘤4 垂體前葉腫瘤,5 先天性腫瘤6 血管性腫瘤7 轉移性腫瘤8 鄰近組織侵入到顱內的腫瘤9 未分類的腫瘤,性別：男性多于女性，兒童差別不大年齡：任何年齡都可以發(fā)病，但小于兩歲 及大于60歲者少見。病因：尚不清楚發(fā)生部位：大腦半球最多，其次蝶鞍及周 圍、橋小腦角、小腦、腦室及腦干,,生長方式：1.      擴張性生長

11、2.      浸潤性生長3.      多灶性生長,,臨床表現(xiàn)一 高顱壓的癥狀二 局灶性癥狀1 刺激性癥狀，如癲癇、疼痛、肌肉抽搐等。2 壓迫性癥狀：神經組織功能喪失。,,大腦半球腫瘤的臨床表現(xiàn) 精神癥狀：常見于額葉腫瘤 癲癇發(fā)作：全身陣攣性大發(fā)作或局限性發(fā)作 感覺障礙：頂葉的常見癥狀運動障礙：對側肢體肌力減弱 語

12、言障礙 ：運動性失語、感覺性失語視野損害：枕葉和顳葉深部腫瘤,鞍區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn) 視力視野改變 眼底檢查有原發(fā)性視神經萎縮 內分泌功能紊亂,松果體區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn) 早期壓迫中腦導水管出現(xiàn)高顱壓癥狀中腦、小腦、丘腦壓迫癥狀，如上視困難小兒部分出現(xiàn)性早熟,顱后窩腫瘤的臨床表現(xiàn) 小腦半球腫瘤：患側共濟運動障礙 小腦蚓部腫瘤：步態(tài)不穩(wěn)，行走不能、站立向后傾倒 橋小腦腳腫瘤：患側耳鳴，聽力下降、后組顱神經功能障礙等,各種腫瘤由

13、部位的不同可只引起上述癥狀中的一部分，組成不同的綜合征?？梢愿鶕?jù)這些癥狀初步確定腫瘤部位。,,診斷：應包括定位診斷和定性診斷兩部分：病史與體征，X光檢查骨質的破壞情況鞍區(qū)骨質的變化，病理性鈣化，CT或MRI可做出初步診斷DSA、PET輔助診斷。最終診斷應依據(jù)病理檢查結果。,,鑒別診斷 腦膿腫 結核瘤 腦寄生蟲病 慢性硬膜下血腫 腦血管病 良性顱內壓增高,治療1.    &

14、#160; 降低顱內壓：脫水及藥物治療，腦脊液外引流。2.      手術治療：腫瘤切除手術：全切，部分切除，內減壓術、外減壓術腦脊液分流手術緩解高顱壓,,3.放射治療：內照射法：間質內放療外照射法：Co60，深部X線，直線加速器普通放療 X刀，γ刀立體定向放射治療：無創(chuàng)4. 化療治療：選擇易于透過血腦屏障的藥物全身化療，介入化療，局部化療，間質內緩釋化療。5. 基因

15、治療,神經膠質瘤 來源于神經上皮的腫瘤，是顱內最常見的惡性腫瘤，約占全部腫瘤的40％~45%，根據(jù)瘤細胞的分化情況又可分為：髓母細胞瘤、多形性膠質母細胞瘤、星形細胞瘤、少枝膠質細胞瘤、室管膜瘤等。,（二）   各類顱內腫瘤的特性,星形膠質細胞瘤膠質瘤中最常見的一種，約占40％左右。生長較緩慢，惡性和度較低生長方式：1)     實質性，多見于大腦半球

16、，與周圍腦組織分界不清，中青年成年人多見。2)     囊性，多位于小腦半球，具有一分界清楚的囊壁結節(jié)，多見于10歲左右的兒童,,治療 邊界不清的實質性星形細胞瘤不能徹底切除，術后仍要復發(fā)，需加用放射治療和化療。5年生存率可達30％。分界清楚的囊性星形細胞瘤如能將囊壁的結節(jié)完全切除，可望得到治愈。,,少突膠質細胞瘤,占膠質瘤的7%，瘤內常有鈣化。 分界較清，可手術切除。術后可

17、復發(fā),室管膜瘤,好發(fā)兒童及青年占膠質瘤12%突出于腦室系統(tǒng)內復發(fā)性,髓母細胞瘤,高度惡性2-10歲小腦蚓部種植轉移術后放療、化療,多形性膠質母細胞瘤,占膠質瘤20%，惡性程度最高的膠質瘤生長快，易中心壞死病程發(fā)展快治療困難,腦膜瘤 僅次于膠質瘤的第二種常見顱內腫瘤，約占顱內腫瘤的20％。為良性腫瘤，病程長。年齡：30~50歲好發(fā)，占全部腦膜瘤 的60％。性別：女性多于男性。,,部

18、位 分布與蛛網膜粒的分布情況相似，以大腦半球矢狀竇旁為最多，其次為大腦突面、蝶骨嵴、鞍區(qū)、嗅溝、后顱窩、腦室內，偶亦可見于顱外組織，為異位的腦膜瘤。,,腫瘤與表面的硬膜有緊密粘連，通過該處可接受來自頸外動脈的血供。局部的顱骨常有增生或被侵蝕的跡象。,,組織形態(tài) 分為內皮細胞型和纖維型。瘤細胞有排列成同心圓樣漩渦體的特征。腫瘤有完整的包膜，不侵犯腦組織，壓迫嵌入腦實質內，切除較方便。,,但由于腫瘤來自頸內動脈和頸外

19、動脈雙重的血供，術中容易出血較多。徹底切除應包括受侵犯的硬腦膜及與之相鄰的顱骨以防復發(fā)。腫瘤對放療、化療不敏感。,,垂體腺瘤●從垂體前葉生長出來的腫瘤，良性，約占顱內腫瘤的10％~12%。●一般均具有內分泌功能。常按細胞的分泌功能分類。●腫瘤直徑不到1cm，生長限于鞍內者稱為微腺瘤，臨床只有內分泌癥狀，除CT、MRI外尚需做血清內分泌激素檢測才能確診?！衲[瘤增大已超過鞍隔者為大腺瘤,,癥狀局部壓迫癥狀+內分泌癥狀1.

20、0;     壓迫視交叉：視力障礙，視野缺損。典型為雙顳側偏盲2.      壓迫下丘腦：水鹽代謝紊亂，多飲，多尿等。,,3   內分泌癥狀 ●催乳素腺瘤，女性為閉經，泌乳，不育。 男性：性欲減退，陽萎，體重增加等。 ●生長激素腺瘤：青春期以前發(fā)病--巨人 癥，青春期以后—肢端肥大癥。 ●促腎上腺皮質激

21、素腺瘤：皮質醇增多癥。 病人滿月臉，水牛背，肥胖等。,,治療 ●手術: 微腺瘤可行鼻蝶入路經蝶竇 手術。大的腫瘤經額手術切除。 ● X刀，伽瑪?shù)吨委? 不需開顱。,顱咽管瘤,先天性腫瘤，占顱內腫瘤5％，多見于兒童及少年，男性多于女性，位置：鞍區(qū)多為囊性，有鈣化病理：鱗狀或柱狀上皮細胞臨床表現(xiàn)：全系激素水平下降,顱咽管瘤,治療：手術切除為主，爭取全切除囊液引流或分流內放療,系前庭神經上所生的腦瘤，約占

22、顱內腫瘤的10%，良性，有完整包膜，位于橋小腦角內。,聽神經瘤,臨床表現(xiàn)1.      聽神經受損癥狀2.      同側面神經受損3.      同側三叉神經受累4.      同側小腦受累5.   

23、;   腫瘤繼續(xù)生長可影響后組顱神經6.      顱內壓增高的癥狀,診斷X光可示內聽道擴大，CT掃描可明確診斷。治療手術治療為主，但不易全切，易復發(fā)，顯微外科手術可平加全切率。死亡率高。X刀治療，小于3cm可行X刀，無創(chuàng)，效果好。,血管網狀細胞瘤,又名血管母細胞瘤好發(fā)小腦半球20-40歲成人，有家族遺傳傾向多數(shù)呈囊性，內一血供豐富的壁結節(jié)手術切除壁結

24、節(jié)，預后好,●發(fā)生率只為顱內腫瘤的1/10，但腫瘤以 髓外良性居多。 ●部位：胸段最多，頸段其次，其余為腰 骶尾段馬尾 ●年齡：20~50歲為發(fā)病高峰 ●性別：脊膜瘤女性為多，其它都為男性 多,第五節(jié) 椎管內腫瘤,根據(jù)瘤與脊膜脊髓的關系可分為：1．    硬膜外腫瘤：起源于硬膜外脂肪，血管，脊神經根，脊膜等組織。約占25％。組織類型有神經鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、脂肪

25、瘤、皮樣及上皮樣囊腫、肉瘤及轉移瘤等。,2．    硬脊膜下腫瘤：主要起源小神經根和脊膜，約占椎管內腫瘤65％~70％。主要有神經鞘瘤及脊膜瘤。均屬良性腫瘤。3．    髓內腫瘤主要來源于脊髓的神經膠質細胞，多為惡性。有室管膜瘤、血管母細胞瘤、星形細胞瘤、及膠質母細胞瘤。,臨床表現(xiàn)1.神經根刺激癥狀2.脊髓受壓期Brown-Sequrd’s sydrom3.脊髓癱瘓期

26、,診斷節(jié)段性定位髓內髓外的鑒別,輔助診斷1.  腰椎穿刺：取腦脊液標本并做壓力動力學測試?？砂l(fā)現(xiàn)蛛網膜下腔梗阻，腦脊液蛋白高可確診。2.  脊椎X光片，對腫瘤有定位意義，如椎管擴大，椎弓根變形等3.  CT、MRI可確診和定位。,治療盡早手術，預后多良好。高頸段脊髓手術危險。,第二節(jié)    血管性疾病,一 自發(fā)性蛛網膜下腔出血蛛網膜下腔出血（subara

27、chnoid hemorrhage, SAH）是指各種原因引起的腦血管突然破裂，血液流至蛛網膜下腔的統(tǒng)稱。,70％~80％屬于外科范疇自發(fā)性和外傷性病因：最常見的病因為顱內動脈瘤和腦血管畸形，占70％，前者多見,臨床表現(xiàn)1 出血癥狀：劇烈頭痛、惡心嘔吐等，精神癥狀意識障礙，腦膜刺激征 首次破裂出血后，未治療可出現(xiàn)再次出血2 腦神經損害 以一側動眼神經麻痹常見3 偏癱4 視力視野障礙：玻璃體下片狀出血，發(fā)病后1小時即可出現(xiàn)

28、，為診斷有力證據(jù)，偏盲。5 顱內雜音,診斷1頭顱CT：可以明確診斷出血2 頭部MRI：發(fā)病后的一周內對SAH診斷困難，MRA對血管性疾病有一定的診斷價值。3 DSA是確定SAH病因的重要手段，應做為常規(guī)檢查4 腰椎穿刺：CT診斷明確不需再做腰穿。,治療1 一般治療2 病因治療,一 顱內動脈瘤 顱內動脈瘤破裂是自發(fā)性蛛網膜下腔出血（SAH）的主要原因。40~60歲是本病的高發(fā)年齡。80％發(fā)生于Willis動脈環(huán)的

29、前部，包括頸內動脈、大腦中動脈，大腦前動脈，前交通動脈及后交通動脈。后部不到20％。有20％左右是多發(fā)的。,根據(jù)病因分為先天性、動脈硬化性、感染性、及損傷性四種。前兩種占大多數(shù)。,臨床表現(xiàn)●主要危害破裂出血，可以沒有任何誘因， 但也可以在勞累，情緒激動，酒后發(fā)病●表現(xiàn)為劇列頭痛，嘔吐，意識不清。●腦膜刺激征陽性●腰穿壓力增高，呈血性●未破裂的動脈瘤可壓迫鄰近血管神經而 產生癥狀，如動眼神經,診斷：主要靠腦血管造影

30、DSA治療：手術;栓塞 ●間接手術：結扎頸部大血管：頸內 動脈管內和海綿竇內的動脈瘤，易 出現(xiàn)腦缺血。 ●直接手術：動動脈瘤夾閉術，是理 想的方法。,二 顱內動靜脈畸形是先天性的血管異常主要的缺陷是腦的局部缺乏毛細胞 血管，使動脈與腦靜脈之間形成短路，引起一系列腦血循環(huán)動力學的改變，發(fā)病最多在20~40歲之間，男性為女性的兩倍，病變可發(fā)生于任何部位。,臨床表現(xiàn)1．   

31、出血2．    抽搐3．    頭痛4．    神經功能障礙,輔助檢查CT，MRI可定位，腦血管造影是診斷的最有用方法可以確定大小部位，顯示供血動脈及回流靜脈，確定AVM的級別，對治療方式的選擇有重大意義。,治療 ●手術：最根本的治療方法，位于手 術可切除的部位，均應切除。 ● 立體定向放射治療，無創(chuàng)，可對重要功能區(qū)進行

32、 治療，時間長 ●介入栓塞治療。,三 頸動脈海綿竇瘺頸內動脈海綿竇段或其分支的破裂形成的動靜脈竇。80％以上是外傷引起，癥狀多數(shù)是傷后兩個月內出現(xiàn)，亦可有遲達半年的。,癥狀1.      顱內雜音2.      搏動性突眼3.      眼結膜充血水腫4. 

33、0;    眼球運動障礙5.      三叉神經6.      眼底征象,治療：介入治療可取得良好的效果。,脊髓血管畸形,少見AVM，海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)：脊髓受壓、出血、水腫MRI流空影，牛眼征脊髓血管造影手術切除；栓塞,顱底異常血管網癥,原因不明顱底動脈環(huán)狹窄或閉塞，側枝循環(huán)形成臨床表現(xiàn)