髓質(zhì)海綿腎

1、2024/3/21,髓質(zhì)海綿腎的CT表現(xiàn),崔二峰,2024/3/21,髓質(zhì)海綿腎(MSK):,MSK被認(rèn)為是一種先天性腎發(fā)育異常，可能與遺傳因素有關(guān)，是一種以腎錐體的乳頭管和集合管呈梭形或小囊狀擴(kuò)張為特征的先天性疾病，其病變首先表現(xiàn)于腎髓質(zhì)，后期乳頭管及集合管囊狀擴(kuò)張使腎髓質(zhì)呈海綿狀改變，故有此名。,2024/3/21,,髓質(zhì)海綿腎男性多見，發(fā)病率約為1／5000～ 1／20000，男女比例約2～2．5：1，發(fā)病多見于40～60 歲，占

2、2/3以上。雙側(cè)病變多見，約占4/5，單側(cè)或局限于某錐體者少見，約占1/5。,2024/3/21,2024/3/21,2024/3/21,2024/3/21,2024/3/21,海綿腎結(jié)石的形成機(jī)制,主要是由于解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管內(nèi)，并發(fā)感染和出血時(shí)促進(jìn)結(jié)石形成。約50%髓質(zhì)海綿腎病人并發(fā)腎性高尿酸，部分產(chǎn)生繼發(fā)性腎小管酸中毒。,2024/3/21,2024/3/21,2024/3/21,臨床

3、表現(xiàn):,1.血尿 這是最常見的癥狀，約占85%，而且反復(fù)發(fā)作。發(fā)作時(shí)可伴有腰痛或同時(shí)排出細(xì)砂樣結(jié)石。一般為鏡下血尿，也可見到個(gè)別病例表現(xiàn)為無(wú)痛性肉眼全程血尿。2.腎絞痛 可為早期癥狀，常多次發(fā)作，約占50%，為結(jié)石排出時(shí)的伴隨癥狀，結(jié)石排出后癥狀緩解。少數(shù)病例，結(jié)石在腎盂內(nèi)逐漸長(zhǎng)大，或嵌頓在輸尿管中，需要手術(shù)或碎石處理。3.腎盂腎炎 約有50%病人以腎盂腎炎發(fā)病，即錐體內(nèi)乳頭管、集合管及擴(kuò)張的囊腔內(nèi)發(fā)生

4、感染，波及整個(gè)尿路，嚴(yán)重者可蔓延到囊腔周圍的腎臟組織而影響腎功能。4.全身癥狀 病程后期可造成腎功能損害，尤其是腎小管功能的損害，可引起全身癥狀，如貧血、高血壓、水腫、水電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)。,2024/3/21,靜脈腎盂造影:,可發(fā)現(xiàn)腎錐體有許多小洞，一般小于7 mm，形狀不規(guī)則，可在一個(gè)或多個(gè)錐體出現(xiàn)；錐體許多小洞充滿了造影劑，看來(lái)很象一束花球。可顯示4種典型集合管擴(kuò)張的影像：(1)扇形征，顯示梭形擴(kuò)張集合管呈扇形分

5、布；(2)花束征，即有擴(kuò)張的集合管，又有集合管的憩室樣突起小囊，狀似花束；(3)葡萄串征，多個(gè)小囊形成，大小較一致；(4)菜花征，由形狀、大小不同小囊充滿造影劑及囊內(nèi)結(jié)石廣泛分布于腎髓質(zhì)形成。,2024/3/21,,2024/3/21,,可見一個(gè)或數(shù)個(gè)腎乳頭有分散的條紋狀、扇形或簇狀致密影。當(dāng)腎集合管中度擴(kuò)張時(shí)，錐體部顯示鈣化或結(jié)石呈簇狀或粟粒狀，錐體部也可見扇形，葡萄串樣或囊腔樣陰影，在腎盞排空后，囊腔內(nèi)仍滯留有造影劑為診斷本病的可靠

6、征象。,2024/3/21,CT表現(xiàn):,① 平掃時(shí)見腎錐體內(nèi)小結(jié)石環(huán)繞腎小盞，可單發(fā)或多發(fā)，呈散在、簇集成團(tuán)或抱環(huán)狀，一般鈣化較小，多呈點(diǎn)狀。無(wú)腎盂、腎盞的積水征。鈣化點(diǎn)區(qū)常見類圓形或不規(guī)則狀低密度灶，邊界欠清。腎臟大小形態(tài)正常，集合系統(tǒng)分布形態(tài)自然，病情較重者腎皮質(zhì)、髓質(zhì)結(jié)構(gòu)模糊，集合系統(tǒng)紊亂。可見錐體內(nèi)條紋狀、小囊狀低密度影。,2024/3/21,,2024/3/21,,2024/3/21,,,腎乳頭處有結(jié)石 。,2024/3/2

7、1,②增強(qiáng)掃描,因腎實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，反而使腎小盞外圍的鈣化不明顯，而鄰近的低密度灶顯示清晰，有的甚至可見囊狀擴(kuò)張。腎靜脈注入造影劑數(shù)分鐘后，造影劑充填腎錐體內(nèi)擴(kuò)張的集合管，使腎錐體呈現(xiàn)條紋狀、刷子狀、囊狀或扇形密度增高。延遲掃描 鈣化灶在腎乳頭部位而不在腎盞、腎盂內(nèi)，髓質(zhì)內(nèi)低密度灶清晰，集合系統(tǒng)內(nèi)充滿高密度造影劑，皮、髓質(zhì)分界清楚。,2024/3/21,,2024/3/21,鑒別診斷：,a)腎鈣鹽沉著 為集合管內(nèi)及其周圍彌漫性

8、鈣鹽沉著，較海綿腎廣泛，可見于多種疾病。本病不伴有腎小管擴(kuò)張和囊腔形成等改變，晚期病例鈣鹽可沉積到腎曲小管，甚至整個(gè)腎區(qū);b)腎結(jié)核 單側(cè)多見，影像學(xué)檢查腎盞呈蟲蝕樣改變，晚期可出現(xiàn)腎臟萎縮及腎自截;c)腎盞內(nèi)結(jié)石 一般位置不定、形態(tài)不一、大小不等，大者可達(dá)20 mm 以上，而海綿腎結(jié)石多呈扇形或簇狀排列，結(jié)石直徑多小于5 mm;d)腎乳頭狀壞死形成鈣化 一般位于腎盞頂部及其附近錐體的尖端，鈣化影呈環(huán)