呼吸系統(tǒng)罕見病-boop記憶口訣

1、閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（bronchiolitisobhteranswithganizingpneumonia，BOOP）【概述】又稱為隱原性機化性肺炎(cryptogenicganizingpneumoniaCOP)是Ep1er等于1985年首先提出的慢性間質性肺病中的一個新病種。主要表現(xiàn)為閉塞性細支氣管炎、機化性肺炎和間質性肺炎與纖維化，其細支氣管病變不像單純經(jīng)典的閉塞性細支氣管炎那樣廣泛，機化性肺

2、炎所占比重較大，區(qū)別于感染性肺炎后的機化性病變，而間質性病變則主要為肺泡壁炎癥，雖然也有輕至中度纖維化，但不出現(xiàn)蜂窩肺（區(qū)別于IPF），對類固醇激素治療反應甚佳（區(qū)別于IPF），故與IPF又有明顯不同。本病在日本被廣泛研究和普遍接受，在西方國家雖然尚有不同看法，但近年亦趨認同。我國也已有個案報道。很可能BOOP即是過去IPF中未能區(qū)分、而對激素治療有效的一部分?！景l(fā)病機制】BOOP發(fā)病機制不清楚。在結締組織病、潰瘍性結腸炎患者中發(fā)病較多

3、，有時也見于某些感染和藥物反應，故推測與免疫反應有關。組織病理學特征為細支氣管腔內(nèi)、肺泡管和肺組織病理學特征為細支氣管腔內(nèi)、肺泡管和肺泡內(nèi)較多泡內(nèi)較多機化性滲出物機化性滲出物，在細支氣管有，在細支氣管有肉芽組織增生肉芽組織增生；肺泡壁和肺泡隔；肺泡壁和肺泡隔單核細胞浸潤單核細胞浸潤，并可以伴有一定程度纖維性肺泡隔增厚。病變大多局限于小葉范圍內(nèi)?！玖餍胁W】本病發(fā)病年齡20～80歲，國內(nèi)報告1例僅12歲?！九R床表現(xiàn)】起病緩慢。常見癥狀有持

4、續(xù)干咳，漸進性呼吸困難，中度發(fā)熱，體重減輕，周身不適等。杵狀指少見（區(qū)別于IPF），而且可以自行或經(jīng)激素治療后消失?？陕劶氨岩舳喑霈F(xiàn)在兩側肺中、下部?！緦嶒炇覚z查】有白細胞和嗜酸粒細胞輕度增高，血沉增快，部分患者ANA和RF陽性。BALF中淋巴細胞增高，CD4／CD8比例降低（＜030＝，尚可以有嗜酸粒細胞和中性粒細胞增加。肺功能示限制性通氣功能障礙彌散功能明顯減低。活檢肺組織經(jīng)HE染色后見肺泡管、肺泡腔內(nèi)單核細胞不同程度的浸潤單核細

5、胞不同程度的浸潤腔內(nèi)成纖維細胞和疏松機化物機化物符合BOOP的病理表現(xiàn)。BOOP特征性的病理改變可概括為:肺泡內(nèi)、肺泡管、呼吸性細支氣管及終末細支氣管腔內(nèi)有息肉樣肉芽組織形成?！痉中汀縓線征象有兩種類型：①肺泡型顯示多發(fā)性斑片狀影，主要分布于胸膜下及肺野外帶有時呈游走性，頗似過敏性肺炎。亦有呈毛玻璃狀彌漫性肺泡浸潤者。②間質型表現(xiàn)為彌漫性網(wǎng)織小結節(jié)狀改變。Cdier等將BOOP(COP)患者的X線胸片特點劃分3種典型的類型并提出應該注意

6、的鑒別診斷:①多發(fā)性斑片狀肺炎型:此型為BOOP典型的X線表現(xiàn)常呈游走性有時可見空氣支氣管征需與慢性嗜酸性細胞性肺炎、肺淋巴瘤等鑒別②孤立性肺炎型:局灶肺泡浸潤影常位于上肺邊緣清楚常呈葉段分布偶有空洞③彌漫性間質性肺炎型:表現(xiàn)與特發(fā)性肺纖維化類似。肺功能測驗示限制性通氣障礙、彌散量降低和低氧血癥?！驹\斷】BOOP診斷有賴于病理，而對組織病理學所見的判斷則需要病理科醫(yī)師的經(jīng)驗。應用免疫組化技術，組織學上發(fā)現(xiàn)Masson小體和S100陽性蛋

7、白，有助于本病診斷，【鑒別診斷】包括：①單純閉塞性細支氣管炎(BO)僅有氣道病變，不累及肺泡。X線胸片除過度充氣外別無特殊異常。肺功能示不可逆性阻塞性通氣損害。②彌漫性泛細支氣管炎閉塞性細支氣管炎閉塞性細支氣管炎(BO)閉塞性細支氣管炎(BO)是臨床上少見的導致進行性呼吸困難及氣流受阻的肺細支氣管閉塞性疾病，1901年由Lange首先提出。BO是一個病理學概念，病理特征為細支氣管及其周圍炎癥和纖維化導致管腔的閉塞。該病藥物治療無明顯療效

8、，63％以上的患者5年內(nèi)死于呼吸衰竭。4.1病理學表現(xiàn)及病理機制4.1.1病理學表現(xiàn)BO的病理學表現(xiàn)為細支氣管黏膜下或外周炎性細胞浸潤和纖維化致管腔狹窄，而管腔內(nèi)無肉芽組織形成。輕時僅在細支氣管黏膜、黏膜下和管壁外周有輕度炎性細胞浸潤，細支氣管上皮細胞可壞死。隨著病變進展，管壁膠原組織產(chǎn)生，逐漸發(fā)生纖維化和瘢痕收縮，造成管腔的縮窄與扭曲，嚴重時管腔可完全閉塞。4.1.2病理機制移植在臨床上與BO關系最為密切，骨髓移植及肺移植后的急性排異

9、反應和淋巴細胞性支氣管炎、細支氣管炎是最顯著的危險因素。其他潛在的危險因素包括巨細胞病毒性肺炎、非巨細胞病毒性肺部感染及HLA配型不匹配。這些發(fā)現(xiàn)均支持如下假說：BO為同種(異體)免疫介導的上皮細胞和內(nèi)皮細胞損傷，非免疫性炎癥如病毒感染、缺血性損傷也可以誘發(fā)BO。另有報道T淋巴細胞和與其相關的細胞因子(白細胞介素2和γ干擾素)在移植相關的BO中起重要作用。4.2BO的發(fā)生原因4.3臨床表現(xiàn)BO的臨床癥狀和體征往往呈現(xiàn)非特異性。大多數(shù)患者

10、表現(xiàn)為逐漸進展的呼吸困難，常伴有咳嗽、喘息，肺部的啰音及哮鳴音是常見的體征。移植患者出現(xiàn)以下三種情況提示移植后BO：FEV1快速下降，12個月內(nèi)導致呼吸衰竭和死亡；慢性、逐漸進展性FEV1下降；在較長時間的穩(wěn)定期之后出現(xiàn)FEV1快速下降。非移植患者BO的發(fā)生可有三個階段，特別是在有毒氣體損傷之后：第一階段為一個急性的發(fā)熱過程伴咳嗽和不同程度的呼吸困難，可發(fā)生ARDS及死亡，該階段通常為2周；第二階段可為一段時間的緩解；1～2個月后可進展