腫瘤學皮膚軟組織骨惡性腫瘤

1、皮 膚 癌,,皮膚癌,皮膚癌占所有腫瘤的3％～5％，95%發(fā)生于體表暴露部位。,本小節(jié)內容,流行病學病因解剖病理臨床表現(xiàn)診斷治療預后,流行病學,人種上差異較大。 發(fā)病率1.53/10萬 多見于50歲以上者,病 因,,紫外光電離輻射化學因素：焦油長期不愈的慢性潰瘍、瘺管和燒傷瘢痕癌前病變：光化性角皮病,皮膚解剖圖,病 理,基底細胞癌： 來源于表皮及皮膚附件的基底細胞。 按組織學形態(tài)

2、分型 ：表皮潰瘍型基底細胞癌、 表皮下基底細胞癌、基底鱗形細胞癌。,病 理,鱗狀細胞癌： 高分化多見（75％）。 可見角化珠，按細胞分化不同分為I 級、II級、III級及IV級。,臨床表現(xiàn),1. 基底細胞癌 2. 鱗狀細胞癌,基底細胞癌,4型： 結節(jié)型；色素型；表淺型；硬斑病樣型,基底細胞癌-----結節(jié)型,,基底細胞癌-----色素型,,基底細胞癌-----表淺型,,基底細胞癌----

3、-硬斑病樣型,,鱗狀細胞癌,多發(fā)生于老年患者，男性多于女性。好發(fā)于頭面頸和手背等暴露部位,鱗狀細胞癌,多繼發(fā)于原有皮損處,鱗狀細胞癌,早期表現(xiàn)為外生性小結節(jié)，逐漸發(fā)展為斑塊或疣狀損害，有浸潤感，表面常有潰瘍結痂。發(fā)展比基底細胞癌快。可發(fā)生淋巴結轉移，較少發(fā)生血行轉移。,診 斷,對于40歲以上的患者，在原有皮損或在正常皮膚上，發(fā)生質地較硬的結節(jié)或斑塊，邊緣隆起并有向四周發(fā)展的趨勢，或中心破潰呈菜花樣生長，盡早活檢，明確診斷。,

4、治 療,治療方法有手術、放療、化療、冷凍激光等。 對基底細胞癌多采取局部療法，對晚期的鱗狀細 胞癌采取局部和全身治療。,治 療,手術治療：手術切除為主要的方法之一。放射治療：單純放療常可達到治愈目的。藥物治療：局部常用化療藥物是氟尿嘧啶。激光治療：治療小而淺表的基底細胞癌,預 后,皮膚癌的預后較好 早中期基底細胞癌治療后多能痊愈鱗狀細胞癌效果比基底細胞癌差,小 結,主要發(fā)生于體表暴露部位。以基底細胞癌和鱗狀細

5、胞癌最常見。基底細胞癌分為結節(jié)型、色素型、表淺型、硬斑病樣型。惡性度低，進展緩慢，很少遠處轉移和淋巴道轉移。鱗狀細胞癌多繼發(fā)于原有皮損處，發(fā)展比基底細胞癌快，可發(fā)生淋巴結轉移，很少發(fā)生血行轉移。皮膚癌的治療方法有手術、放療、化療、冷凍激光。,第二節(jié) 軟組織肉瘤,肉瘤——概況,間葉組織 軟組織肉瘤（包括脂肪，肌肉，神經(jīng)和神經(jīng)鞘 膜，血管，

6、其他結締組織） 骨的肉瘤,,肉瘤——概況,1%最常見的STS依次為多形性肉瘤（也稱惡性纖維組織細胞瘤，MFH）、GIST、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。60%,軟組織肉瘤——危險因素,軟組織腫瘤的發(fā)病原因不明： 化學因素：氯乙烯 物理因素：石棉、電離輻射 遺傳因素；神經(jīng)纖維瘤病 生物因素：病毒,,

7、病情簡介,男，52歲，因“發(fā)現(xiàn)腹部腫塊六年余”入院。2007年7月患者無意中發(fā)現(xiàn)臍部偏左側有局限性腫塊，乒乓球大小，后腫塊逐漸增大至拳頭大小。近三年先后發(fā)現(xiàn)右側大腿、右側胸壁新發(fā)腫塊?；颊甙四昵盁o明顯誘因出現(xiàn)血尿，查腹部CT提示：腹膜后腫塊，行腫瘤切除術，術后病理提示：平滑肌肉瘤。術后未行放化療。,影像學檢查——CT,病 理,①受壓區(qū) 周圍組織受壓平行排列②反應區(qū) 組織水腫，并有新生血管,軟組織肉瘤——病理,軟組織

8、肉瘤——診斷,活檢病理分子診斷,軟組織肉瘤——分期,G1=低級；G2=高級T1=間室內T2=間室外Mo=無區(qū)域或遠處轉移M1=有區(qū)域或遠處轉移,軟組織肉瘤——治療,手術放療化療,軟組織肉瘤——手術,活檢的部位血管神經(jīng)切緣負壓引流截肢轉移瘤,軟組織肉瘤——放射治療,術前放療術后放療,軟組織肉瘤——化療,一線方案以蒽環(huán)類藥物為基礎。,纖維肉瘤,纖維母細胞局部的浸潤性生長復發(fā)。以四肢最為多見,纖維肉瘤,黏液纖

9、維肉瘤,胸腔纖維肉瘤術前與術后,纖維肉瘤,手術放療化療動脈插管熱灌注化療,橫紋肌肉瘤,按組織學特點分為：多形性橫紋肌肉瘤胚胎性橫紋肌肉瘤葡萄狀橫紋肌肉瘤腺泡性橫紋肌肉瘤,橫紋肌肉瘤,肌球蛋白血行轉移惡性程度高手術化療PAX7-FKHR,脂肪肉瘤,21.4%腹膜后、下肢、軀干局部浸潤性復發(fā)手術治療為主對放療敏感。,滑膜肉瘤,間葉組織發(fā)展的滑膜組織大關節(jié)附近血道轉移痛性包塊首選手術，聯(lián)合放化療,第

10、三節(jié) 骨腫瘤——骨肉瘤,骨腫瘤——概述,0.2%可治愈根據(jù)組織學來源命名化療 、,右股骨正側位片,相關檢查：1.超敏C反應蛋白測定：CRP反應蛋白 45.80 mg/L；2.紅細胞沉降率測定(ESR)： 血沉 93 mm/1小時；3.腫瘤標志物：鐵蛋白自動法 68

11、6.5 ng/ml , 糖抗原153自動法 56.8 U/ml；4.血常規(guī)：中性粒細胞(%) 74.0 % , 淋巴細胞(%) 18.0 % , 紅細胞計數(shù) 3.35 10E12/L , 血紅蛋白 94 g/L； 5.堿性磷酸酶正常,右股骨CT,MRI,全身骨顯像,還需要什么檢查？,肺部CT腹股溝淋巴結B超,診斷？,確診——病理活檢,位于皮下假性包膜魚肉狀，向深面組織蔓延逐層分離腫瘤周圍組織，暴露腫塊深面部分，直到股

12、骨表面，于深面切取部分腫瘤組織所有切取腫瘤組織均送病檢,切 開 活 檢,病理結果,病理結果:（右大腿）梭形細胞肉瘤 。病理所見:表面組織送檢灰白組織2塊，大小1.5X1.0X0.5cm，鏡示：腫瘤細胞梭形，束狀，漩渦狀排列，細胞異型，核分裂像少見，侵犯骨質。 病理描述:送檢組織淺表未見明顯成骨，但難以與纖維母細胞為主的骨肉瘤鑒別。,病理、組織學分類,骨母細胞型 軟骨母細胞型纖維母細胞型混合型,骨肉瘤亞型,中心性：普通型

13、骨肉瘤、髓內分化好低度 惡性骨肉瘤、小圓細胞骨肉瘤和血管擴張性骨肉瘤表面骨膜性：骨旁骨肉瘤、高度惡性表面性骨肉瘤和骨膜性骨肉瘤,骨肉瘤——分期,G1=低級；G2=高級T1=間室內T2=間室外Mo=無區(qū)域或遠處轉移M1=有區(qū)域或遠處轉移,治 療,,治 療,化 療,阿霉素，順鉑，異環(huán)磷酰胺，大劑量甲氨蝶呤加葉酸解救新輔助化療，輔助化療，姑息化療動脈栓塞化療,化 療,N-5方案MTX 8～12g 靜滴6h

14、，d1 ；用藥后12h亞葉酸鈣(CF)解救12次，每次15mg；DDP 80～100mg、ADM 60mg，d8；IFO 2.Og／ 靜滴，d21～d25；美司那400mg每天IFO用后第0、4、8h靜滴。MTX治療期間補液3000ml／d，堿化尿液、保肝,手術,手術方法：人工假體置換術、異體骨半關節(jié)移植術、關節(jié)融合術和瘤骨滅活再植術。 切緣范圍 截骨平面:腫瘤邊緣以外5厘米 軟組織切除范圍:反應區(qū)外1-5厘米,,,,,Codman

15、三角,,,髓腔內骨破壞大量瘤性成骨皮質破壞,,,日光放射狀,X 線特點,骨骺,干骺端,第四節(jié) 軟骨肉瘤,,軟骨肉瘤——分類,(1)原發(fā)性或中央病灶(2)繼發(fā)或周圍性腫瘤,軟骨肉瘤分類,透明細胞型軟骨肉瘤：屬低度惡性腫瘤去分化型軟骨肉瘤：在分化較好的軟骨肉瘤中，伴有分化不良的肉瘤成分。惡性程度高，發(fā)生轉移早?？蓞⒖脊侨饬鲋委熼g葉性軟骨肉瘤：未分化的間葉細胞和軟骨樣病灶構成腫瘤繼發(fā)性軟骨肉瘤普通型軟骨肉瘤,,,病 理,肉眼

16、：多數(shù)腫瘤較大。向骨外生長的軟骨肉瘤成結節(jié)樣腫塊，與軟組織分界較清。腫瘤切面呈半透明狀。顯微鏡：瘤細胞間為軟骨基質，含有鈣化。,臨床表現(xiàn),發(fā)病緩慢局部疼痛，主要為隱痛，間歇性逐漸增大的腫塊。局部有壓痛繼發(fā)性軟骨肉瘤一般有較長的腫塊病史，然后突然疼痛，腫塊明顯增大，提示為惡變。繼發(fā)性軟骨肉瘤預后較原發(fā)性好。,影 像,Ｘ線片上表現(xiàn)為皮質破壞和髓質骨小梁丟失，以及鈣化和骨破壞CT:中央型軟骨肉為溶骨性骨質破壞，可見軟組織腫塊，腫瘤

17、內見鈣化。繼發(fā)于骨軟骨瘤可見軟骨帽的增厚磁共振可顯示腫瘤的髓內浸潤以及骨外侵襲范圍,診斷,X線平片活檢應取有代表的部位,治 療,預 后,預后較骨肉瘤好部位：一般軀干和肢體近端病理分級骨盆腫瘤較大，發(fā)現(xiàn)晚，不易徹底切除,第五節(jié) 尤文氏肉瘤,小圓細胞，低分化，t(11; 22)，CD99,尤文氏肉瘤家族,尤文氏肉瘤，骨外尤文氏肉瘤原始神經(jīng)外胚層瘤(PNET)，阿斯金腫瘤，骨PNET,流行病學,5-20歲，男性>女性,M

18、ackenna8 years old Ewing’s sarcoma Canada,臨床表現(xiàn),16歲，女孩右髖疼痛,臨床表現(xiàn)及實驗室檢查,,診斷和評估,活檢胸部CT，骨掃描或PET，骨髓活檢，血清LDH,治療,初始治療加局部控制治療和輔助治療,治療-------初始治療,1)包括多藥化療以及適當生長因子支持12～24周。2)對于局部尤文氏肉瘤，已發(fā)現(xiàn)每２周給予１次化療比每３周１次化療有效。3)化療應包括以下至少３種

19、藥劑(環(huán)磷酰胺和/或異環(huán)磷酰胺，依托泊苷，阿霉素和長春新堿)。,治療--------局部控制,局部控制治療方案包括廣泛切除，可加或不加術前放療部分病例采用根治性放療加化療或截肢。建議局部控制治療(手術或放療)后采用輔助化療伴或不伴放療(無論手術切緣如何)。,治療--------局部控制,,,治療--------局部控制,建議從局部治療前接受化療算起，化療應為期36周(１類)無反應或漸進性疾病最好的治療方法是放療，加或不加手