臨床血液學(xué)-клиническая гематология

1、1КлиническаягематологияКассирскийИ.А.АлексеевГ.А.АНЕМИИАнемиейилималокровием1называютсостояниехарактеризующеесяуменьшениемколичестваэритроцитови(или)снижениемсодержаниягемоглобинавединицеобъемакрови.Следовательнохарактер

2、нойособенностьюистинногомалокровияявляетсялибоабсолютноеуменьшениеэритроцитноймассылибофункциональнаянедостаточностьсистемыэритроцитоввсилупониженногосодержаниягемоглобинавкаждомотдельномэритроците.Отистиннойанемииследуе

3、тотличатьгидремиют.е.разжижениекровизасчетобильногопритокатканевойжидкостинаблюдаемоенапримерубольныхвпериодсхожденияотеков.Подобнаяпсевдоанемияпроходитпомеретогокакисчезаетвызвавшийееотеккрови.Истиннаяанемияможетмаскиро

4、ватьсянаступившимсгущениемкровинапримерприобильнойрвотеилипрофузныхпоносах.Приэтомвследствиеуменьшенияжидкойчастикрови—плазмы—количествогемоглобинаиэритроцитоввединицеобъемакровиможетбытьнормальнымидажеповышенным.Приоцен

5、кеанемическогосостоянияследуетучитыватькакмассукровитакисоотношениеэритроцитовиплазмы.Однакоучетэтихфакторовимеетпрактическоезначениелишьвтехслучаяхкогдаразжижение(илисгущение)кровизначительновыражено.Вбольшинствежеслуча

6、евколичественныепоказателигемоглобинаиэритроцитовявляютсявполнедостаточнымидляраспознаваниямалокровия.Массакровиприанемическихсостоянияхможетбытьнормальнойувеличеннойилиуменьшенной.Этомусоответствуютпонятиянормоволемииги

7、перволемииигиповолемии.Взависимостиотпоказателягематокритаразличаютпростуюполицитемическуюиолигоцитемическуюнормогиперигиповолемию.Прималокровииворганизменарушаютсяокислительныепроцессыиразвиваетсягипоксият.е.кислородное

8、голоданиетканей.Приэтомимеетзначениенетолькостепеньмалокровияноибыстротаегоразвитияатакжестепеньадаптацииорганизмакизменившимсяусловиямсуществования.Клиницистанередкопоражаетнесоответствиемеждутяжестьюмалокровияиактивным

9、поведениембольного.Объясняетсяэтотемчтовдействиевступаюткомпенсаторныемеханизмыобеспечивающиефизиологическуюпотребностьтканейвкислороде.Лишьвслучаяхтяжелогомалокровияилиприбыстромтемпеанемизацииможетразвитьсясостояниекис

10、лороднойнедостаточностиорганизма—гипоксия.Вкомпенсациианемическогосостоянияучаствуютмногочисленныенервногуморальныефакторыстимулирующиевпервуюочередькровеноснуюикроветворнуюсистемы.Развитиегипоксиипрималокровииприводиткт

11、омучтовкровьпоступаютнедоокисленныепродуктыобменавеществ.Последниепутемвоздействиянацентральнуюрегуляциюкровообращенияатакженанервномышечныйаппаратсердцаспособствуютучащениюсердцебиенийиускорениюкровотокаврезультатечегом

12、инутныйобъемкровивыбрасываемойлевымжелудочкомувеличиваетсяпримерновдвое(до8идаже10лвместо4лвнорме).Крометогоразвитиемалокровиясопровождаетсяспазмомпериферическихсосудовипоступлениемвкровеносноеруслокровяныхрезервовизткан

13、евыхдепоглавнымобразомизподкожнойклетчатки.Вболеелегкихслучаяхмалокровияобеспечениетканейдостаточнымколичествомкислородадостигаетсяповышениемфизиологическойактивностиэритроцитовипроницаемостикапиллярнойстенкидлягазовкров

14、и.Прианемиивозникаютструктурныеизменениялипоиднойоболочкиэритроцитовлиполитическийиндекс(отношениехолестеринаклецитину)внормесоставляющий09снижаетсядо06вследствиечегоонастановитсяболеепроницаемойигазообменмеждукровьюитка

15、нямиоблегчается.Известнуюрольвкомпенсациигипоксиииграютжелезосодержащиеэнзимы(цитохромнаяоксидазацитохромыВиСпероксидазаикаталаза)являющиесяпотенциальныминосителямикислородаатакжепроцессыбескислородногодыханияосуществляе

16、мыеглавнымобразомприучастииглютатиона.Важнейшаярольвкомпенсациианемическогосостоянияивосстановлениинормальногосоставакровипринадлежиткостномумозгу.1Слеялсслееесееовоанмивбукваьноммыозначатбкрови(отгрчесслкихов:а—ебзиhaim

17、a—кровь).3ченияанемическиесиндромы.Такнапримермегалобластическаядифиллоботриознаяанемия(вследствиерасстроенногокроветворениявсвязиснарушеннойрезорбциейантианемическихвеществвтонкомкишечнике)игипохромнаяанкилостомнаяанеми

18、я(вследствиенедостаточностижелезавсвязискровопотерей)оказываютсясогласноэтойклассификацииводнойрубрике—глистныеанемии.Этиологическихфакторовиграющихрольвразвитиианемиисуществуетмного.Напротивпатогенетическихмеханизмовобу

19、словливающихразвитиемалокровияимеетсянемного.Общностьпатогенезамалокровияпримногихнозологическихсостоянияхразнообразнойэтиологиипозволяетобъединитьвнесколькихрубрикахвсеважнейшиеклиническиеформымалокровия.Задачаклиницист

20、асводитсяктомучтобывкаждомконкретномслучаемалокровиясуметьнайтиосновнойпатогенетическийаесливозможнотоиэтиологическийфакторчтобыназначитьсоответствующеерациональноелечение.Предлагаемаянамиклассификацияанемийпостроенапопа

21、тогенетическомупринципусучетомэтиологическихиважнейшихклиникоморфологическихформ(см.ниже).КЛАССИФИКАЦИЯАНЕМИЙПатогенетическаягруппировкаВажнейшиеклиникоморфологическиеформыI.Анемиивследствиекровопотерь(постгеморрагически

22、е)а)Остраяпостгеморрагическая(нормохромная)анемияб)Хроническаяпостгеморрагическая(гипохромная)анемияII.АнемиивследствиенарушенногокровообразованияГипохромныеанемии1.Анемиивследствиеэкзогенной(алиментарной)недостаточности

23、железа—нутритивнаяжелезодефицитнаяанемиядетскоговозраста2.Анемиивследствиеэндогеннойнедостаточностижелезавсвязисповышеннымизапросамиорганизмавпериодыростабеременностиилактации:а)ювенильныйхлорозб)железодефицитнаяанемиябе

24、ременныхикормящихженщинА.Железодефицитныеанемии(хлоранемии)3.Анемиивследствиерезорбционнойнедостаточностижелеза(припатологическихсостоянияхжелудочнокишечноготракта):а)ахлоргидриднаяжелезодефицитнаяанемияб)агастрическаяже

25、лезодефицитнаяанемия(послерезекциижелудка)в)анэнтеральнаяжелезодефицитнаяанемия(послерезекциикишечника)Б.Железонасыщенныесидероахрестическиеанемии1.Наследственная2.ПриобретеннаяМегалобластныегиперхромныеанемии1.Нутритивн

26、ая(алиментарная)Bia(фолиево)дефицитнаяанемиядетей(привскармливаниикозьиммолокоммолочнымпорошком)2.РадиационнаяB12(фолиево)дефицитнаяанемия(прилучевойболезни)В.B12(фолиево)дефицитныепернициозныеанемииЭкзогеннаянедостаточн

27、остьвитаминаB12(фолиевойкислоты)3.Медикаментозная(фенобарбиталовая)B12(фолиево)дефицитнаяанемияЭндогеннаянедостаточностьвитаминаB12(фолиевойкислоты)1.Пернициозная(В12дефицитная)анемияАддисона—Бирмера2.Симптоматическаяане

28、мияпернициозного(В12дефицитного)типаприракесифилиселимфогранулематозеполипозежелудкаожогах(коррозивныйгастрит)азотемии(экскреторныйгастрит)НарушеннаяассимиляцияпищевоговитаминаB12вследствиевыпадениясекрециижелудочногомук

29、опротеина3.Агастральнаяанемияпернициозного(В12дефицитного)типа(гастрэктомиясубтотальнаярезекцияжелудкаэзофагоеюноанастомоз)1.Глистная(дифиллоботриозная)пернициозная[B12(фолиево)дефицитная]анемия2.Фолиево(В12)дефицитнаясп

30、руанемияцелиакияНарушеннаяассимиляциявитаминаB12(фолиевойкислоты)вкишечникеПовышенноерасходованиевитаминаB12(фолиевойкислоты)3.Анэнтеральнаяфолиево(В12)дефицитнаяанемия(резекциятонкойкишкидивертикулслепойкишкитерминальны

31、йилеит)Злокачественное[фолиево(В12)дефицитное]малокровиебеременныхСимптоматическиемакроцитарныефолиево(В12)дефицитныеанемииприциррозахпечениГ.B12(фолиево)ахрестическиеанемииГиперхромнаямегалобластнаяанемиявследствиенаруш