心肌病分類進(jìn)展ppt課件

1、心肌病的臨床分類進(jìn)展,1,心肌病是最復(fù)雜和難治的心臟病,先心病瓣膜病冠心病肺心病心肌病大血管病心包疾病心臟腫瘤,2,,3,心肌病的定義和分類(1980年WHO/ISFC),1.擴(kuò)張型心肌病,2.肥厚型心肌病,3.限制型心肌病,定義：心肌病是不明原因的心肌疾病。,Definition：“Cardiomyopathies are heart muscle diseases of unknown cause".Cl

2、assification1. Dilated cardiomyopathy2. Hypertrophic cardiomyopathy3. Restrictive cardiomyopathy,Br Heart J 1980; 44: 672-673,4,肥厚型和擴(kuò)張型心肌病的病理形態(tài)改變,A. 肥厚型心肌病,B. 正常心臟,C. 擴(kuò)張型心肌病,5,DCM、HCM和RCM的UCG表現(xiàn),6,心肌病的定義和分類 （1995年WHO/

3、ISFC）,1.擴(kuò)張型心肌病,2.肥厚型心肌病,3.限制型心肌病,定義：心肌病是伴有心功能異常的心肌疾病,Definition：" Cardiomyopathies are defined as diseases of the myocardium associated with cardiac dysfunction"ClassificationDilated cardiomyopathyHypertr

4、ophic cardiomyopathyRestrictive cardiomyopathyArrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,Circulation.1996;93:841– 842,4.致心律失常性右室心肌病,7,擴(kuò)張型心肌病的特點(diǎn),以左心室或雙心室擴(kuò)張和收縮功能受損為特征一般表現(xiàn)是心衰，常呈進(jìn)行性；心律失常、血栓栓塞和猝死常見，可在各階段發(fā)生病因：不明原因、家族/

5、遺傳、病毒和/或免疫、酒精/中毒，或與已知心血管病有關(guān)但心肌功能不全的程度不能由異常的負(fù)荷狀態(tài)或缺血程度解釋,8,肥厚型心肌病的特點(diǎn),以左心室和/或右心室肥厚為特點(diǎn)，常呈非對稱性室間隔肥厚；左心室容積正?；驕p??；常見收縮期壓差心律失常、過早的猝死常見病因：常染色體顯性遺傳,9,限制型心肌病的特點(diǎn),以左心室和/或右心室舒張期充盈受限和容積減小為特點(diǎn)，心室的收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏Ｖ饕憩F(xiàn)為心衰和心律失常病因：原因不明，或與

6、其他疾病有關(guān)（如淀粉樣變、心內(nèi)膜心肌病等）,10,ARVC的病理形態(tài)改變,右心室壁的心肌細(xì)胞被脂肪或纖維脂肪組織替代,11,ARVC的特點(diǎn),進(jìn)行性的右心室心肌被纖維脂肪組織替代，開始局限，隨后累及整個右心室和部分左心室家族性常見，為常染色體顯性遺傳心律失常和猝死常見，特別是青年,12,未定型心肌病Unclassified Cardiomyopathies,左心室心肌致密化不全心內(nèi)膜彈力纖維增生有些患者收縮功能明顯降低但左室不大

7、有些患者有多個類型心肌病的表現(xiàn)，如心臟淀粉樣變,13,特異性心肌病Specific Cardiomyopathies,Ischemic cardiomyopathy 缺血性Valvular cardiomyopathy 瓣膜性Hypertensive cardiomyopathy 高血壓性Inflammatory cardiomyopathy 炎癥性Metabolic cardiomyopathy 代謝性Gener

8、al system disease 全身系統(tǒng)疾病Sensitivity and toxic reactions 過敏和中毒Peripartal cardiomyopathy 圍產(chǎn)期,14,2006—AHA心肌病的定義和分類,一、心肌病定義：是一組性質(zhì)各異（異質(zhì)性）的心肌疾病，伴有機(jī)械的和/或電的功能異常，常常（但不一定）表現(xiàn)為不適當(dāng)?shù)男氖曳屎窕驍U(kuò)張，由各種原因引起，經(jīng)常是遺傳性?；蚓窒抻谛呐K，或是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，常導(dǎo)致

9、心血管死亡或進(jìn)行性心衰引起的能力喪失。Cardiomyopathies are a heterogeneous group of diseases of the myocardium associated with mechanical and/or electrical dysfunction that usually (but not invariably) exhibit inappropriate ventricular hy

10、pertrophy or dilatation and are due to a variety of causes that frequently are genetic. Cardiomyopathies either are confined to the heart or are part of generalized systemic disorders, often leading to cardiovascular dea

11、th or progressive heart failure–related disability.,Circulation. 2006;113:1807-1816,15,2006—AHA心肌病的定義和分類,二、心肌病分類： 1、原發(fā)性心肌病(Primary cardiomyopathy) 僅僅或主要局限于心肌，相對少見 （1）遺傳性(genetic)（2）混合性（3）獲得性(acquired) 2、繼發(fā)性心肌病(Sec

12、ondary cardiomyopathy)心肌病變是大量的各種全身系統(tǒng)性疾病的一部分,Classification1. Primary cardiomyopathies：(genetic, nongenetic, acquired) are those solely or predominantlyconfined to heart muscle and are relatively few in number.2. Seco

13、ndary cardiomyopathies：show pathological myocardial involvement as part of a large number and variety of generalized systemic (multiorgan) disorders.,Circulation. 2006;113:1807-1816,16,2006—AHA心肌病的定義和分類,二、心肌病分類： 1、原發(fā)性心肌

14、病(Primary cardiomyopathy)：（1）遺傳性（ Genetic ）：HCM、ARVC、LVNC、傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病、離子通道?。ǔT綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性多形性室速、短QT綜合征）（2）混合性（ Mixed：遺傳+非遺傳）：DCM和RCM（3）獲得性（ Acquired ）：心肌炎、應(yīng)激性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、心動過速性心肌病,Circulation. 2006;113:1807-1816,

15、17,2006—AHA心肌病的定義和分類,Circulation. 2006;113:1807-1816,18,2006—AHA心肌病的定義和分類,(1). Infiltrative*（浸潤性） *Accumulation of abnormal substances between myocytes (ie, extracellular) 異常物質(zhì)沉積于細(xì)胞間 Amyloidosis（淀粉樣變）：primary,

16、familial autosomal dominant?, senile（老年性）, secondary forms Gaucher disease? Hurler’s disease? Hunter’s disease?,Circulation. 2006;113:1807-1816,2、繼發(fā)性心肌病(Secondary cardiomyopathy),19,2006—AHA心肌病的定義和分類,(2).

17、 Storage（貯積性） Accumulation of abnormal substances within myocytes (ie, intracellular).異常物質(zhì)貯積于細(xì)胞內(nèi) Hemochromatosis（血色素沉積癥） Fabry’s disease?（Fabry?。?Glycogen storage disease? (type II, Pompe)（糖原累積?。?Nie

18、mann-Pick disease?,Circulation. 2006;113:1807-1816,20,2006—AHA心肌病的定義和分類,(3). Toxicity（中毒） Drugs, heavy metals, chemical agents(4). Endomyocardial 心內(nèi)膜心肌病 Endomyocardial fibrosis 心內(nèi)膜心肌纖維化 Hypereosinophil

19、ic syndrome (Löeffler’s endocarditis)(5). Inflammatory (granulomatous) 炎癥性 Sarcoidosis 結(jié)節(jié)病,Circulation. 2006;113:1807-1816,21,2006—AHA心肌病的定義和分類,(6). Endocrine（內(nèi)分泌） Diabetes mellitus? 糖尿病 Hypert

20、hyroidism 甲亢 Hypothyroidism 甲減 Hyperparathyroidism 甲旁亢 Pheochromocytoma 嗜鉻細(xì)胞瘤 Acromegaly(7). Cardiofacial 心面綜合征 Noonan syndrome? Lentiginosis?,Circulation. 2006;113:1807-1816,2

21、2,2006—AHA心肌病的定義和分類,(8). Neuromuscular/neurological 神經(jīng)肌肉/神經(jīng)性疾病 Friedreich’s ataxia? Duchenne-Becker muscular dystrophy? Emery-Dreifuss muscular dystrophy? Myotonic dystrophy? Neurofibromato

22、sis? Tuberous sclerosis?(9). Nutritional deficiencies 營養(yǎng)缺乏 Beriberi (thiamine), pallagra, scurvy, selenium, carnitine, kwashiorkor,Circulation. 2006;113:1807-1816,23,2006—AHA心肌病的定義和分類,(10). Autoimmune/coll

23、agen 自身免疫/膠原病 Systemic lupus erythematosis 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Dermatomyositis 皮肌炎 Rheumatoid arthritis 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 Scleroderma 硬皮病 Polyarteritis nodosa 結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎(11). Electrolyte imbalance 電解質(zhì)不平

24、衡(12). Consequence of cancer therapy 癌癥治療引起的 Anthracyclines: doxorubicin (adriamycin), daunorubicin Cyclophosphamide Radiation,Circulation. 2006;113:1807-1816,24,2006—AHA心肌病的定義和分類,肥厚型心肌病,Circula

25、tion. 2006;113:1807-1816,1、最常見的心肌病，一般人群中發(fā)生率1: 500（UCG診斷）2、常染色體顯性遺傳（已確定23個基因，1000多個突變）3、臨床診斷主要依據(jù)UCG，MRI，需除外主動脈瓣狹窄、高血壓、運(yùn)動員等可引起心臟肥厚改變的情況4、HCM臨床類型：梗阻性、非梗阻性、心尖肥厚型,25,2006—AHA心肌病的定義和分類,肥厚型心肌病,Circulation. 2006;113:1807-1816

26、,26,2006—AHA心肌病的定義和分類,肥厚型心肌病,27,2006—AHA心肌病的定義和分類,擴(kuò)張型心肌病,Circulation. 2006;113:1807-1816,1、常見的心肌病，一般人群中發(fā)生率1: 2500（UCG診斷）2、多種病因，20%-35%遺傳；以心衰為主要表現(xiàn)3、臨床診斷主要依據(jù)UCG、胸片、MRI4、有效的治療可改善預(yù)后：ACEI/ARB、β受體阻滯劑、螺內(nèi)酯、CRT/D、ICD,28,2006—A

27、HA心肌病的定義和分類,擴(kuò)張型心肌病,Circulation. 2006;113:1807-1816,29,2006—AHA心肌病的定義和分類,致心律失常型右室心肌病,Circulation. 2006;113:1807-1816,1、少見的心肌病，一般人群中發(fā)生率1: 5000（UCG診斷）2、常染色體顯性遺傳；3、以單形性室速、暈厥、心臟驟停為主要表現(xiàn)，年輕人猝死的主要原因之一4、臨床診斷困難，需結(jié)合病史、家族史、ECG、UC