神經(jīng)影像診斷性基礎(chǔ)變性病ppt課件

1、神經(jīng)影像診斷學(xué)基礎(chǔ)變性病,1,腦變性病,腦變性病是指由腦內(nèi)神經(jīng)元發(fā)生萎縮和死亡，星形細(xì)胞增生改變?yōu)橹鞯纳窠?jīng)系統(tǒng)病變，累及大腦皮層產(chǎn)生癡呆和精神癥狀，累及基底節(jié)產(chǎn)生運動障礙，累及小腦則產(chǎn)生共濟失調(diào)。影像學(xué)改變?yōu)樯窠?jīng)核團和大腦皮層受累為主。,2,腦變性病,常見的腦變性病有Alzheimer病、Pick病、Huntington舞蹈病、皮層-紋狀體-脊髓變性（CJD）、Parkinson病、進(jìn)行性核上麻痹、Shy-Drager綜合征，橋小腦

2、橄欖體萎縮、原發(fā)性小腦萎縮等。 其他侵犯腦內(nèi)神經(jīng)核團和腦實質(zhì)的病變還有：肝豆?fàn)詈俗冃?、中毒性腦病、缺氧性腦病、各種腦萎縮、腦積水、放射性腦損傷、橋腦中心溶解癥、腦內(nèi)異常鈣化等。,3,腦萎縮,腦萎縮指各種原因引起的腦組織減少而繼發(fā)性腦室和蛛網(wǎng)膜下腔擴大，腦組織減少可以發(fā)生在腦白質(zhì)或腦灰質(zhì)。,4,腦萎縮的疾病分類腦萎縮的病因復(fù)雜，可以由代謝性、中毒性、遺傳性和獲得性等因素，,彌漫性腦萎縮 局限性腦萎縮 原發(fā)性小腦萎縮

3、 繼發(fā)性小腦萎縮正常老年人 外傷后遺癥 遺傳性共濟失調(diào) 正常老年人Alzeimer病 腦梗死晚期 橄欖體橋小腦萎縮 腫瘤后腦萎縮亞急性海綿狀 腦炎后遺癥 小腦橄欖體變性 抗癲癇藥中毒 腦病酒精依賴 腦血管畸形 遺傳性小腦共濟失調(diào) 酒精中毒退行性腦病 腦發(fā)育障礙

4、 Pick病,,5,腦萎縮,CT和MRI上腦萎縮主要表現(xiàn)為腦實質(zhì)的減少、腦室和蛛網(wǎng)膜下腔擴大。腦萎縮，同時伴有胼胝體萎縮，兩側(cè)腦室頂之間夾角＞140°，第三腦室擴大則不呈球形，下部視隱窩和漏斗隱窩正常。,6,腦萎縮,局限性腦萎縮—腦實質(zhì)以局限性容積縮小為主，出現(xiàn)單側(cè)側(cè)腦室擴大，局部腦溝、腦池擴大。 彌漫性腦萎縮—腦實質(zhì)減少為彌漫性。腦室和蛛網(wǎng)膜下腔擴大廣泛?？梢韵然屹|(zhì)或白質(zhì)，之后同時累及

5、。,7,腦萎縮,腦萎縮的測量方法 線性測量法 容積測量法,8,腦室測量的方法,A:前角間最大徑B:前角間最小徑C:三腦室最寬徑D:側(cè)腦室脈絡(luò)叢間徑E:側(cè)腦室頂間外徑F:頭顱最大外徑G:頭顱最大內(nèi)徑

6、,9,正常腦室的CT測量值,1：哈氏值——A+B （男3~6.9 女2.6~5.2)2：腦室指數(shù)——D/A （男1.1~3.3 女1.1~2.9)3：側(cè)腦室體部指數(shù)——F/E（男4.3~7.4 女3.9~7.7)4：側(cè)腦室體部寬度指數(shù)——G/E（男3.1~6.7 女3.5~6.8)5：前角指數(shù)——G/A（男2.8~8.2 女3.0~8.5)6：第三腦室寬度——C(mm)（男1~6.7 女0~7),10,

7、腦萎縮的程度,1、腦室擴大的判定腦室大小指數(shù)= 額葉橫徑 額角橫徑正常 30%輕度擴大 30~39%中毒擴大 40~46%重度擴大 47%,,,,11,腦萎縮與腦積水的鑒別,1、額角角度,,,腦萎縮-鈍角,,,腦積水-銳角,12,腦萎縮與腦積水的鑒別,2、額角比率-垂直于額角長軸測量額角的最寬部分,,,腦萎縮-小,,,腦積水-寬,13,腦萎縮與腦積水的鑒別,3、腦溝和腦池,腦萎縮-腦溝、腦池寬,腦積水-腦溝、腦池閉

8、塞,14,局限性腦萎縮-外傷性腦萎縮,腦挫傷、腦內(nèi)血腫后3~6月后出現(xiàn)腦萎縮。 鄰近挫傷或血腫處的腦室腦溝、池擴大。 若殘留軟化灶時，在CT上為低密度灶，在MRI上為長T1和長T2病灶，邊緣清楚。 嚴(yán)重腦外傷時出現(xiàn)彌漫性腦萎縮。,15,局限性腦萎縮-腦梗死后腦萎縮,腦梗死后3~6月出現(xiàn)； 腦萎縮的分布與血管分布有關(guān)； CT和MRI上除陳舊性腦梗死外，還有腦室和腦溝池擴大。,16,局限性腦萎縮-Pick氏病,病因不清，

9、女性多見，病程2~5年； 臨床出現(xiàn)智力低下、癡呆、椎體外系癥狀和共濟失調(diào)； 病理上為顳葉和額葉萎縮； 影像學(xué)表現(xiàn)：側(cè)腦室顳角和額角擴大，側(cè)裂池增寬，腦實質(zhì)內(nèi)無病灶。,17,Pick氏病,18,彌漫性腦萎縮 -Alzeimer`s病,以彌漫性腦萎縮為特征的癡呆。 病理上為彌漫性腦萎縮、皮層變薄，神經(jīng)細(xì)胞減少，膠質(zhì)細(xì)胞增生； 臨床上多見于50~60歲，出現(xiàn)記憶減退，定向障礙，言語不清和癡呆； 影像學(xué)表現(xiàn)為彌漫性

10、腦室系統(tǒng)擴大，腦溝增寬，目前認(rèn)為顳葉海馬萎縮表現(xiàn)明顯。MRI上見鐵質(zhì)沉積。,19,20,Huntington`s病,本病是基底節(jié)和大腦皮層變性的常染色體顯性遺傳性疾病，好發(fā)于30~40歲， 病理上主要侵犯尾狀核和殼核及額葉核枕葉， 影像學(xué)上出現(xiàn)尾狀核、殼核及額葉核枕葉萎縮，出現(xiàn)側(cè)腦室前角擴大和局部皮層萎縮。,21,Huntington`s病,22,CJD,CJD（皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性）綜合征是一種快速進(jìn)展性癡呆為特征的腦病?？?/p>

11、能由病毒引起。病理上以灰質(zhì)萎縮、腦室擴大的海綿狀變性。 影像改變常無特殊表現(xiàn)，有時見基底神經(jīng)節(jié)、丘腦、皮層出血高信號。近期文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)早期可見DWI序列上出現(xiàn)皮層稍高信號為特征。晚期出現(xiàn)腦組織廣泛脫髓鞘性改變和腦室、腦溝擴大等全腦萎縮征象。,23,2002-9-11,24,2002-9-11,25,2002-9-11,26,2002-9-11,27,2003-3-25,28,2003-3-25,29,2003-3-25,30,2003-

12、3-25,31,小腦萎縮,原發(fā)性小腦萎縮史遺傳性共濟失調(diào)的一種類型； 臨床表現(xiàn)：小腦性共濟失調(diào)、錐體束征、錐體外系征，言語障礙；成年發(fā)病，緩慢進(jìn)行； 病理改變：小腦、小腦脊髓束，錐體束橄欖體，小腦萎縮中皮層和蚓部明顯，橋腦正常。,32,小腦萎縮-影像學(xué)表現(xiàn),小腦皮層萎縮，小腦蚓部和橄欖體萎縮， 測量：①小腦上溝擴大超過1mm，②橋小腦角池擴大超過1.5mm，③第四腦室擴大超過4mm。,33,小腦萎縮,34,橄欖體橋小腦萎縮,

13、分遺傳型和散發(fā)型； 遺傳型有家族史，青中年起病，呈慢性進(jìn)行性。病理上：小腦、橋腦、橄欖體萎縮明顯，大腦皮層、深部核團核脊髓受累， 散發(fā)型無家族史，中年起病，小腦、橋腦和橄欖體萎縮明顯，無脊髓受累。,35,橄欖體橋小腦萎縮,臨床表現(xiàn)：小腦性共濟失

14、調(diào)； 影像學(xué)表現(xiàn)：橄欖體、橋腦腹側(cè)、延髓和小腦半球及蚓部萎縮，有時在上可見橋腦和橋臂內(nèi)長T2，殼核、蒼白球和黑質(zhì)內(nèi)短T2改變。,36,橄欖體橋小腦萎縮,37,橋小腦萎縮,38,,39,Wallerian變性,Wallerian變性為末梢軸突損傷后軸索和髓鞘的順行性變性，長出現(xiàn)在損傷后數(shù)月至數(shù)年， Wallerian變性通常包括皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束和皮質(zhì)橋腦束，變性過程導(dǎo)致髓鞘脫失和膠質(zhì)增生和不對稱性萎縮。 CT和MRI影像

15、上表現(xiàn)為大腦腳、橋腦和延髓錐體萎縮，T2WI上早期高信號為水份增加、脂類丟失和髓鞘蛋白改變，晚期高信號為膠質(zhì)增生。,40,,41,Parkinson`s病,分原發(fā)性和繼發(fā)性； 病理改變主要位于黑質(zhì)、蒼白球和紋狀體，為多巴胺產(chǎn)生減少所致； 影像學(xué)表現(xiàn)為腦室擴大，基底節(jié)鈣化或鐵質(zhì)沉積。 繼發(fā)性則由腦血管病、外傷、腫瘤、藥物和中毒引起。,42,43,肝豆?fàn)詈俗冃?肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson?。┦浅Ｈ旧w隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。

16、 病理機制是肝臟的銅藍(lán)蛋白合成減少，在銅吸收正常的情況下，腸道排泄減少，尿銅排泄增加，血清銅含量不高，大量的銅沉積于組織中，引起組織變性壞死。,44,在腦部，銅主要沉積在殼核、蒼白球、尾狀核、丘腦、中腦、橋腦、小腦核大腦白質(zhì)內(nèi)。 主要產(chǎn)生的病理改變是銅沉積部位的組織膠質(zhì)增生，嚴(yán)重的發(fā)生壞死。 在肝臟主要是肝硬化和肝功能減退。,45,在角膜主要引起角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）。 實驗室檢查：尿銅增加、血清銅氧化酶含量減低。

17、肝豆?fàn)詈俗冃灾饕址竷和颓嗌倌?，臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)發(fā)生的肢體震顫、肌強直、構(gòu)音困難、共濟失調(diào)、精神和智能障礙。,46,CT掃描,①基底節(jié)殼核對稱性低密度，CT值在25~30Hu， ②尾狀核萎縮，引起側(cè)腦室前角擴大， ③丘腦和腦干亦可出現(xiàn)低密度， ④小腦和腦干萎縮。,47,肝豆?fàn)詈俗冃?48,MRI掃描,①基底節(jié)對稱性異常信號，出現(xiàn)的順序為殼核、蒼白球、尾狀核、丘腦、丘腦外側(cè)核、中腦和橋腦基底部、大腦半球白質(zhì)（主要在額葉）和小腦，

18、 ②信號改變在低場MR機為長T1，長T2，在高場MR上為見長或短T1，短T2（主要為銅或鐵質(zhì)沉積產(chǎn)生的順磁作用所致）， ③腦萎縮性改變，以尾狀核頭萎縮，腦干萎縮和小腦萎縮為最多，,49,肝豆?fàn)詈俗冃?50,肝豆?fàn)詈俗冃?51,肝豆?fàn)詈俗冃?6-1,52,鑒別診斷,臨床癥狀、生化檢查和角膜K-F環(huán)是診斷的標(biāo)準(zhǔn)，影像學(xué)檢查只是參考標(biāo)準(zhǔn)，基底節(jié)和丘腦、腦干的病變與臨床癥狀輕重、血清銅氧化酶高低和角膜K-F環(huán)存在與否無關(guān)，而腦萎縮則與病期的

19、長短有關(guān)。在影像學(xué)上的鑒別診斷將包括許多類似的疾病。,53,中毒性腦病,各種有害因素對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的作用，引起腦組織病變的過程稱中毒性腦病。 胚胎時期的損害，引起腦形成障礙，即先天畸形，嬰幼兒時期的損害引起腦組織發(fā)育障礙，成人期損害引起正常腦組織缺失。 常見的中毒因素包括：CO中毒、藥物中毒、毒品中毒和化學(xué)藥品中毒以及霉變甘蔗中毒等。,54,CO中毒性腦病主要侵及大腦白質(zhì)和蒼白球，腦血管出現(xiàn)痙攣、出血和水腫， CT和MRI

20、表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)水腫和腫脹，晚期出現(xiàn)基底節(jié)對稱性改變。,CO中毒性腦病,55,56,吸食毒品中毒性腦病,長期大量吸食毒品對中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生明顯的毒性作用，而且持續(xù)時間長。 腦白質(zhì)、丘腦外側(cè)核和小腦齒狀核是主要的累及部位。 其病理改變可能是腦白質(zhì)內(nèi)海綿狀變性。 臨床出現(xiàn)程度不同的錐體外系癥狀（如行走不穩(wěn)，共濟失調(diào)）、精神癥狀和智力障礙以及意識和定向力障礙。,57,吸食毒品性中毒性腦病MRI表現(xiàn),⑴廣泛對稱性腦白質(zhì)內(nèi)長T1和長

21、T2改變； ⑵齒狀核及其周圍小腦白質(zhì)內(nèi)對稱性長T1和長T2改變； ⑶兩側(cè)丘腦外側(cè)核對稱性長T1和長T2改變； ⑷中腦內(nèi)側(cè)丘系長T1和長T2改變。,58,病例 1,59,,60,61,缺氧性腦病,各種原因引起腦組織缺血達(dá)一定時間，均可造成神經(jīng)元的變性、死亡、膠質(zhì)細(xì)胞增生和腦水腫。 早期出現(xiàn)腦水腫或腦白質(zhì)病灶，晚期出現(xiàn)基底節(jié)對稱性改變和腦萎縮。,62,缺氧性腦病,63,哮喘后缺氧性腦病,64,缺氧性腦病,65,放射性腦病,各

22、種原因放療所致德腦組織放射性反應(yīng)綜合癥。發(fā)生率0.5~25%，70%發(fā)生在2年內(nèi)。 臨床表現(xiàn)：顱高壓癲癇局限性神經(jīng)功能障礙其他（嗜睡、反應(yīng)遲鈍、記憶減退、精神癥狀等）,66,病理,急性期及早期遲發(fā)性反應(yīng)期血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、血管通透性增加，血管源性水腫。 晚期遲發(fā)性反應(yīng)期局限性放射性壞死彌漫性白質(zhì)損傷大動脈放射性損傷鈣化性微血管病腦萎縮,67,CT表現(xiàn),急性期及早期遲發(fā)性反應(yīng)期平掃廣泛非特異性低密度

23、水腫區(qū)，累及基底節(jié)、深部腦白質(zhì)，增強無強化，短期隨訪病灶消失。局限性放射性壞死平掃呈低密度，指狀水腫明顯，有占位效應(yīng)，可有出血和壞死，增強無強化或環(huán)狀、片狀、地圖樣強化,68,,彌漫性腦白質(zhì)損傷早期平掃見腦室周圍、半卵圓中心廣泛低密度，多無強化，少數(shù)片狀強化；彌散性腦白質(zhì)損傷晚期可見鈣化性微血管病和腦萎縮,69,MRI表現(xiàn),急性期及早期遲發(fā)性反應(yīng)期平掃T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，累及基底節(jié)、深部腦白質(zhì)，增強無強化

24、，短期隨訪病灶消失。局限性放射性壞死平掃T1WI呈低信號或低、等混雜信號，偶可囊變，呈指狀水腫，可見出血和壞死，增強無強化或環(huán)狀、片狀、地圖樣強化。,70,,彌漫性腦白質(zhì)損傷早期平掃T1WI呈均勻等或略低信號，T2WI呈高信號，累及腦室周圍、多無強化，少數(shù)片狀強化；彌散性腦白質(zhì)損傷晚期鈣化性微血管病顯示不如CT。腦萎縮60%放療后存活者可見腦溝增寬、腦室擴大等腦萎縮改變。,71,放射性腦病-1（γ刀后7月）（平掃+增強）

25、,72,放射性腦病-1（γ刀后7月）（平掃）,73,放射性腦病-1（γ刀后7月）（增強）,74,放射性腦病-2（10天后）,75,放射性腦病-3（30天后）（平掃+增強）,76,放射性腦病,77,放射性腦病,78,特發(fā)性對稱性基底節(jié)鈣化,病因不明，與血管因素、鈣代謝障礙、遺傳和服用抗癲癇藥有關(guān)，與甲狀旁腺機能減退有關(guān)； 病理改變：鈣化位于小動脈、小靜脈、毛細(xì)血管和腦組織處； CT和MRI上可見豆?fàn)詈?、尾狀核、杏仁核和小腦齒狀

26、核和大腦皮層下對稱性鈣化灶。在CT上密度為40~400Hu，在MRI上為短T1和等T2改變。,79,特發(fā)性對稱性基底節(jié)鈣化,80,特發(fā)性對稱性基底節(jié)鈣化1-1,81,特發(fā)性鈣化,82,特發(fā)性鈣化,83,線粒體腦肌病,由于遺傳所致的線粒體代謝酶缺陷，導(dǎo)致ATP合成障礙，能量來源不足所出現(xiàn)的一組多系統(tǒng)疾病。病理表現(xiàn)：海綿樣改變、星形細(xì)胞增生、脫髓鞘或礦物質(zhì)沉積。表現(xiàn)為四種腦組織廣泛受累以大腦灰質(zhì)損害為主腦深不核團對稱性損害為主海綿

27、狀腦病,84,影像改變：基底節(jié)區(qū)異常鈣化大腦皮層和皮層下異常改變腦室周圍白質(zhì)病變腦萎縮,85,86,87,癲癇,癲癇分為原發(fā)性和繼發(fā)性 隨著檢查技術(shù)的發(fā)展，許多過去認(rèn)為是原發(fā)性癲癇的病例，能夠找到致癇灶。 常見引起癲癇的神經(jīng)系統(tǒng)疾病有：先天畸形（神經(jīng)元移行異常、腦裂畸形、結(jié)節(jié)性硬化、腦顏面血管瘤病、胼胝體發(fā)育不良等）、顱內(nèi)腫瘤（膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤）、腦血管?。ˋVM、皮層區(qū)腦梗死、腦葉出血）、外傷（外傷后腦軟化）、變性?。ê?/p>

28、馬硬化等）,88,神經(jīng)影像學(xué)的作用,癲癇病人的影像學(xué)檢查的目的是發(fā)現(xiàn)致癇灶，找出合適的治療方法。 CT掃描是最常用的檢查方式，對先天畸形、腦葉出血、AVM、顱內(nèi)腫瘤等較為敏感； MRI檢查能更詳細(xì)地對腦部進(jìn)行檢查，尤其對細(xì)小的改變尤為敏感； 常用的MRI檢查序列包括T1WI、T2WI、Flair序列、彌散加權(quán)、MRS等。,89,顳葉癲癇海馬硬化,,,,90,海馬硬化,91,92,頂葉萎縮后海馬硬化,93,,94,小結(jié) 1,

29、腦脫髓鞘?。涸谀X白質(zhì)不同部位出現(xiàn)病灶，CT上為低密度，在MRI上為長T1和長T2改變，一般不出現(xiàn)腦室和腦溝擴大。 變性?。耗X不同部位萎縮變小，出現(xiàn)腦室和腦溝擴大。而沒有腦白質(zhì)內(nèi)病灶。,95,小結(jié) 2,變性病 Alzheimer?。耗X室顳角、第三腦室擴大； Pick?。耗X室額角、顳角擴大； Huntington病：額角、側(cè)腦室體部擴大； 橄欖體橋小腦萎縮：小腦上溝、第四腦室、環(huán)池擴大。,96,小結(jié) 3,脫髓

30、鞘病 多發(fā)性硬化：半卵圓中心、腦室旁白質(zhì)內(nèi)病灶（腦室直角征）； 腎上腺性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良：側(cè)腦室三角區(qū)周圍腦白質(zhì)內(nèi)對稱性病灶，自后向前發(fā)展； 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良：兒童期腦室周圍腦白質(zhì)內(nèi)對稱性病灶，自前向后發(fā)展。,97,小結(jié) 4,急性播散性腦脊髓炎：兒童或青少年，有病毒感染和疫苗接種史，腦白質(zhì)內(nèi)散在病灶； 進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)?。?0歲以上，有其他嚴(yán)重的疾病，病灶在皮層下區(qū)，而不在腦室周圍；