基底節(jié)對(duì)稱(chēng)性病變的病因和影像學(xué)特征

1、基底節(jié)對(duì)稱(chēng)性病變的病因及影像學(xué)特征,東南大學(xué)附屬南京同仁醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 馮艷蓉,,,,,病 因,一． 中毒性疾?。?1.CO中毒 2. 變質(zhì)甘蔗中毒 3. 氰化鉀中毒: 4.海洛因海綿狀白質(zhì)腦病 二.感染性疾病: 1.病毒性腦炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS三.營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病: 1.肝豆:銅的異常

2、沉積 2.FAHR病以及甲旁減等系列:鈣的異常沉積 3.Hallervorden-Spatz病: 鐵代謝障礙. 4.肝性腦病:錳的異常沉積. 5.Leigh綜合征 6.維生素B1缺乏癥: 四.缺氧性腦病.五.腦血管病:如雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性出血或梗死 六 變性疾?。?Huntington病，結(jié)節(jié)性硬化,CO中毒性遲發(fā)性腦病,臨床特點(diǎn): ①假愈期為其特征性表現(xiàn)

3、, 假愈期（2—60天）患者表面上看似乎病情恢復(fù), 而實(shí)際上其病理變化仍隱匿性發(fā)展②遲發(fā)性腦病與年齡密切相關(guān), 中老年發(fā)生率高③CO 中毒程度與遲發(fā)性腦病發(fā)病呈正比, 中毒重者發(fā)病率高④勞累和精神創(chuàng)傷是誘發(fā)遲發(fā)性腦病的危險(xiǎn)因素⑤CO中毒急性期行合理徹底的治療對(duì)預(yù)防遲發(fā)性腦病至關(guān)重要。,貓眼征—CO中毒性遲發(fā)性腦病,,遺傳性鐵代謝障礙性疾病常染色體隱性遺傳臨床特征為錐體外系功能障礙，表現(xiàn)為肌張力不全，肌強(qiáng)直，舞蹈手足徐動(dòng)癥和構(gòu)音障礙

4、T2WI蒼白球?qū)ΨQ(chēng)性顯著低信號(hào)，此低信號(hào)區(qū)中央在蒼白球的前內(nèi)側(cè)可見(jiàn)高信號(hào)區(qū)，呈虎眼狀表現(xiàn)。,虎眼征-Hdllervorden-Spatz綜合征,基底動(dòng)脈尖綜合征（top of the basilar sysdrome,TOBS）,TOBS：是由Caplan于1980年提出的一種特殊類(lèi)型的腦血管病。TOBS是因以基底動(dòng)脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙致缺血性卒中的臨床癥候群?；?/p>

5、底動(dòng)脈尖端分出兩對(duì)動(dòng)脈：小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈。小腦上動(dòng)脈分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團(tuán)，以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部；大腦后動(dòng)脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面，中央支支配丘腦。,小腦上部、小腦髓質(zhì)深部長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2病變,中腦、丘腦、枕葉皮層下長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2病變,基底動(dòng)脈尖綜合征（TOBS）,典型影像學(xué)表現(xiàn)為丘腦梗死位于丘腦的中心部位，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對(duì)稱(chēng)性分布“蝶形”影像為該病的特征表現(xiàn)。,基底動(dòng)脈

6、尖綜合征,雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)綜合征(BVTS),是基底動(dòng)脈尖綜合征的一個(gè)特殊類(lèi)型。典型臨床特征為: 短暫昏迷、淡漠、高度嗜睡、垂直凝視麻痹和逆行性遺忘綜合征。此綜合征的意識(shí)障礙是丘腦板內(nèi)核和中腦上部網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)共同受累的表現(xiàn)；逆行性遺忘、表情淡漠和定向障礙主要與板內(nèi)核和丘腦背內(nèi)側(cè)核受損有關(guān)。垂直注視麻痹是內(nèi)側(cè)縱束上端的間質(zhì)核和后連合受損所致。,雙側(cè)丘腦梗塞,雙側(cè)丘腦動(dòng)脈閉塞不常見(jiàn)，丘腦供血來(lái)自前循環(huán)（負(fù)責(zé)丘腦前下部）和后循環(huán)（丘腦內(nèi)側(cè)），但是存

7、在多種血管變異。丘腦供血A之一旁正中動(dòng)脈通常直接源自兩側(cè)大腦后動(dòng)脈第一節(jié)段（P1節(jié)段）；然而，在三分之一的人類(lèi)大腦中，旁正中動(dòng)脈源于單側(cè)，這被稱(chēng)為B型Percheron動(dòng)脈。該動(dòng)脈是一個(gè)變異血管，是單一的血管，發(fā)自大腦后動(dòng)脈的近段，供給雙側(cè)的丘腦旁正中部和中腦喙，其閉塞可以導(dǎo)致雙側(cè)的丘腦梗塞。其最常見(jiàn)的病因是心源性栓塞,Fahr ?。ㄌ匕l(fā)性基底節(jié)鈣化癥,或特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥）,,,1930年Fahr首次報(bào)告1例,是以雙側(cè)

8、基底節(jié)、小腦齒狀核、雙側(cè)丘腦及皮-髓質(zhì)交界區(qū)中樞對(duì)稱(chēng)性鈣質(zhì)沉著為主要病理學(xué)特征的疾病。多為家族遺傳性,表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳.,甲狀旁腺功能減退,甲狀旁腺功能低下時(shí)，甲狀旁腺素分泌不足可以引起鈣磷代謝紊亂，血鈣降低，鈣質(zhì)在腦內(nèi)異常沉積，最先見(jiàn)于基底核，其次為丘腦和小腦齒狀核?；缀?、丘腦、小腦齒狀核及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)性對(duì)稱(chēng)性鈣化，齒狀核、丘腦鈣化呈“八”字形，尾狀核頭部鈣化呈倒“八”字形，腦實(shí)質(zhì)鈣化形態(tài)與腦回的形態(tài)基本一致。,肝豆?fàn)詈?/p>

9、變性,肝豆?fàn)詈俗冃裕址Q(chēng)威爾遜氏?。╓ilson） 的銅代謝障礙疾病。是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。顱腦影像學(xué)檢查，表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性，且為豆?fàn)詈?、尾狀核頭部的大部分受累，而丘腦則為局部受累。腦干病灶則以橋腦和中腦病變?yōu)橹鳎僖?jiàn)小腦病灶。因而，對(duì)稱(chēng)性基底節(jié)異常信號(hào)同時(shí)伴有腦干病灶是Wilson的影像特征

10、之一。,肝豆?fàn)詈俗冃?CT上表現(xiàn)為腦萎縮及雙側(cè)豆?fàn)詈藢?duì)稱(chēng)性低密度改變，低密度呈條狀或新月?tīng)?肝豆?fàn)詈俗冃?基底節(jié)區(qū)、白質(zhì)、丘腦和腦干T1相低信號(hào)。T2相質(zhì)子加權(quán)、FLAIR上呈高信號(hào)。主要是因?yàn)殂~在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)沉積引起的神經(jīng)細(xì)胞喪失、膠質(zhì)增生、神經(jīng)纖維變性及海綿狀變性所致。,肝豆?fàn)詈俗冃?T2相上中腦部位表現(xiàn)為“大熊貓臉”（face of the giant panda）,獲得性肝性腦部變性AHCD,AHCD 是慢性肝病引起的一種不可逆的錐

11、體外系綜合征。臨床上,主要表現(xiàn)為異常運(yùn)動(dòng),構(gòu)音障礙,意向震顫,共濟(jì)失調(diào)及智力受損。MRI 的特征性表現(xiàn)為兩側(cè)蒼白球、中腦紅核周?chē)?、垂體前葉等部位出現(xiàn)的T1WI 高信號(hào),而T2WI無(wú)相應(yīng)的異常信號(hào),可能是由于門(mén)脈高壓、門(mén)腔靜脈分流的存在,門(mén)脈血液不經(jīng)過(guò)肝臟解毒直接進(jìn)入體循環(huán),使得一些順磁性物質(zhì)在上述部位沉積,海洛因海綿狀白質(zhì)腦病,癥狀：癱瘓、麻木、言語(yǔ)不清、走路不穩(wěn)等許多癥狀.死亡率達(dá)23％。MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)的廣泛對(duì)稱(chēng)性損害, 主要

12、累計(jì)小腦白質(zhì)/內(nèi)囊后肢及膝部/ 胼胝體壓部及體部 /頂枕葉白質(zhì)和腦室周?chē)踪|(zhì), 也可以累及腦干及額顳葉白質(zhì);其MRI表現(xiàn)以小腦中線兩旁的對(duì)稱(chēng)性類(lèi)圓性或蝴蝶樣病灶最具特點(diǎn), 內(nèi)囊后肢及頂枕葉白質(zhì)大多有累及而內(nèi)囊前肢不受累是另一特點(diǎn).,線粒體腦肌病,診斷標(biāo)準(zhǔn)：起病年齡2個(gè)月至5歲，典型臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為骨骼肌極度不能耐受疲勞，可伴有眼外肌麻痹、卒中、癲癇反復(fù)發(fā)作、智能障礙等，神經(jīng)影像學(xué)檢查見(jiàn)到以殼核為著的雙基底節(jié)及(或)腦干對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)Ｔ1

13、長(zhǎng)Ｔ2病變，血及(或)腦脊液乳酸水平升高可診斷。肌肉組織見(jiàn)到肌膜下線粒體堆積及線粒體形態(tài)改變。分子遺傳學(xué)線粒體ＤＮＡ檢測(cè)發(fā)現(xiàn)已知相關(guān)位點(diǎn)的點(diǎn)突變,Wernicke腦病,Wernicke是慢性酒精中毒常見(jiàn)的由于維生素B1缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代謝性疾病。以精神障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)為主要癥狀。由于 Wernicke典型的3 組癥狀并不常見(jiàn), 其中尤以眼肌癥狀最為重要。如病人僅出現(xiàn)精神異常，特別以記憶能力缺失為特點(diǎn)時(shí)，稱(chēng)為ko

14、sakoff綜合征。診斷:MR I 檢查發(fā)現(xiàn),Wernicke患者的雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)稱(chēng)性病變, 其典型的改變?yōu)榈谌X室和導(dǎo)水管周?chē)袑?duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T2 信號(hào)影, 而且乳頭體萎縮被認(rèn)為是急性Wernicke特征性神經(jīng)病理異常。乳頭體容積明顯縮小不但是硫胺缺乏的特殊標(biāo)志, 而且還能將急性 Wernicke患者與未受損傷的對(duì)照組或阿爾茨海默(Alzheimer) 病區(qū)別開(kāi)來(lái)。在Wernicke急性期,MRI 檢查發(fā)現(xiàn)第三腦室和導(dǎo)水管周?chē)鷧^(qū)域T

15、2 加權(quán)像信號(hào)增高;而在6～ 12 個(gè)月以后的恢復(fù)期, 增高的信號(hào)就會(huì)降低或消失。,Wernicke腦病,MR I 檢查發(fā)現(xiàn), Wernicke患者的雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)稱(chēng)性病變, 其典型的改變?yōu)榈谌X室和導(dǎo)水管周?chē)袑?duì)稱(chēng)性長(zhǎng)T2 信號(hào)影, 而且乳頭體萎縮被認(rèn)為是急性Wernicke特征性神經(jīng)病理異常。,結(jié)節(jié)性硬化,癲癇、智力障礙和皮脂腺瘤三聯(lián)癥,室管膜下廣泛分布鈣化結(jié)節(jié),橋腦中央髓鞘溶解癥（CPM）,CPM是臨床少見(jiàn)的代謝性脫髓鞘疾病，

16、病因是過(guò)快或過(guò)度地糾正低鈉血癥所引起。低鈉血癥時(shí)腦組織處于低滲狀態(tài)，過(guò)快地補(bǔ)充高滲鹽水、糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞，有害物質(zhì)透過(guò)血-腦脊液屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失。目前認(rèn)為MRI是確診CPM首選檢查方法，彌散加權(quán)像（DWI）對(duì)早期脫髓鞘病變更為敏感。但臨床癥狀和MRI上出現(xiàn)的病灶并不同步，往往有1～2周的時(shí)間差。故對(duì)懷疑CPM的患者應(yīng)于臨床癥狀出現(xiàn)10～14天后復(fù)查頭顱MRI，以免漏診。在糾正

17、低鈉血癥時(shí)要緩慢，起初24小時(shí)內(nèi)血鈉升高不要超過(guò)25mmol/L，一旦癥狀控制住，血鈉24小時(shí)升高一般不超過(guò)10mmol/L。,橋腦中央髓鞘溶解癥,,雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)、橋腦及中腦基本對(duì)稱(chēng)的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，彌散加權(quán)像（DWI）對(duì)早期脫髓鞘病變更為敏感。,腦橋中央髓鞘溶解,,一位54歲的肝硬化患者出現(xiàn)進(jìn)行性的意識(shí)障礙，后出現(xiàn)四肢癱。比較有特征性的是，腦橋中央髓鞘顯示高信號(hào)，中間有低信號(hào)區(qū)，為皮質(zhì)脊髓束走形的位置，類(lèi)似兩個(gè)耳朵。為補(bǔ)鈉過(guò)

18、快造成。,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病--側(cè)索硬化,,CJD（克雅氏?。?克雅氏病是一種罕見(jiàn)的主要發(fā)生在50-70歲之間的可傳播的腦病，該病常有染色體家族遺傳傾向。表現(xiàn)進(jìn)行性癡呆，肌陣攣、視覺(jué)或小腦障礙 、錐體/錐體外系功能異常 在病程中出現(xiàn)典型的腦電圖（約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復(fù)合波）。以及臨床病程短于2年。,CJD 克-雅氏病,,.影像改變：雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈恕⑶鹉X彌散受限，雙側(cè)丘腦呈“曲棍球征” 改變,Creutzfeldt-Jako

19、b Disease 克-雅氏病,,正常顯示丘腦為正常的等信號(hào)或稍低信號(hào) ，F(xiàn)LAIR 表現(xiàn)為丘腦枕對(duì)稱(chēng)高信號(hào)及曲棍球棒征像,典型的腦電圖：約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復(fù)合波。,多發(fā)性硬化(MS)與臨床孤立綜合征,多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周?chē)踪|(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。主要臨床特點(diǎn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與

20、病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。無(wú)時(shí)間上的多發(fā)性稱(chēng)為臨床孤立綜合征,診斷要點(diǎn)：MRI對(duì)于MS的診斷最為敏感，尤以水抑制（FLAIR）像對(duì)大腦病灶顯示最好。病灶常見(jiàn)位置為側(cè)腦室旁白質(zhì)（>80%）、胼胝體（尤其是其底面“胼胝體－透明隔交界”、視覺(jué)通路包括視神經(jīng)炎、腦干。雙側(cè)腦室旁的病灶長(zhǎng)軸與腦室“垂直”分布，稱(chēng)為“直角脫髓鞘征”。,直角脫髓鞘征—多發(fā)性硬化,T1WI   

21、                                    

22、0;     T2WI,壓水                               

23、               冠狀,MS的影像表現(xiàn)：雙側(cè)側(cè)腦室前角及后角、兩旁腦白質(zhì)和腦干內(nèi)可見(jiàn)斑片狀信號(hào)異常，T1WI呈略低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，邊界清楚，水抑制序列仍為高信號(hào)，中線結(jié)構(gòu)居中，雙側(cè)側(cè)腦室對(duì)稱(chēng)性輕度擴(kuò)大，腦溝略寬，增強(qiáng)掃描部分病灶呈斑片狀強(qiáng)化，部分病灶無(wú)強(qiáng)化。,虎紋與豹紋

24、征—異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥,A：腦白質(zhì)放射狀低信號(hào)條紋構(gòu)成虎皮紋。 B：半卵圓區(qū)的低信號(hào)斑點(diǎn)構(gòu)成豹皮紋。,又名“腦硫脂沉積病”，是腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良一類(lèi)疾病中最常見(jiàn)的一型。是常染色體隱性遺傳病，其生化缺陷是芳基硫酸酯酶A缺乏，腦硫脂蓄積體內(nèi)。,腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,,1.為一種X鏈隱性遺傳病 2.臨床表現(xiàn)為步態(tài)障礙及視聽(tīng)力減退，學(xué)習(xí)能力差等 3.影像表現(xiàn)為側(cè)腦室三角區(qū)腦白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性、匍匐樣由后向前進(jìn)展的脫髓鞘改變。 4.急性期可有強(qiáng)

25、化，晚期不強(qiáng)化 5.好發(fā)于4～10歲男孩，多在1-5年內(nèi)死亡,缺血缺氧性腦病,輕到中度的低顱壓可致前循環(huán)到后循環(huán)的反射性分流，以保護(hù)腦干、基底核和小腦的供血，但是如果血流減少超過(guò)該代償機(jī)制的上限，保護(hù)性分流則不再發(fā)揮作用，進(jìn)而導(dǎo)致大腦深部核團(tuán)、腦干、大腦皮層的大多數(shù)激活域限的損害。DWI是能夠在最早期發(fā)現(xiàn)異常的影像改變。,MR軸位T2FLAIR：雙側(cè)基底節(jié)和丘腦的高信號(hào)；DWI軸位示相應(yīng)部位高信號(hào)；ADC示低信號(hào)與細(xì)胞毒性水腫。,缺血

26、缺氧性腦病,心肺復(fù)蘇后“反轉(zhuǎn)征”,缺血缺氧性腦病,缺血缺氧性腦病,心肺復(fù)蘇后：“白小腦征”,可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征,可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)主要以迅速進(jìn)展的血壓增高、頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、痢性發(fā)作為特征,神經(jīng)影像學(xué)顯示為雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ(chēng)性白質(zhì)可逆性水腫(尤其是在大腦后部),因?yàn)榧?xì)胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號(hào)，在ADC上呈低信號(hào)，而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號(hào)，在ADC上呈現(xiàn)高信號(hào)。通過(guò)及時(shí)和正

27、確的治療,臨床癥狀和神經(jīng)影像學(xué)改變可完全恢復(fù).,可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征,,女，27歲，剖宮產(chǎn)術(shù)后1天，頭痛、惡心、視物不清5小時(shí),可逆性后部腦病綜合征,女，25歲，妊娠高血壓。雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)，左側(cè)顳葉可見(jiàn)出血。,綠色：上矢狀竇；淺藍(lán)：下矢狀竇；暗紫：直竇；橙色：竇匯；深藍(lán)：橫竇；黃色：乙狀竇；淡紫：頸靜脈及球部。,大腦的靜脈系統(tǒng),綠色：匯入上矢狀竇；黃色：匯入基底硬腦膜竇；藍(lán)色：匯入橫

28、竇。,腦淺靜脈的引流區(qū)域,深部靜脈的引流區(qū)域,用不同的顏色標(biāo)注深部靜脈的引流區(qū)域紫色：大腦內(nèi)靜脈、Galen靜脈；藍(lán)色：髓靜脈,大腦大靜脈竇血栓,大腦大靜脈竇血栓,A:T2FLAIR示雙側(cè)丘腦高信號(hào)；B:T1WI示雙側(cè)丘腦信號(hào)減低，直竇呈中高信號(hào)；C:T1WI增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化；,大腦大靜脈竇血栓（同上例）,D:DWI軸位示雙側(cè)丘腦不均一高信號(hào)；E:ADC（表觀擴(kuò)散系數(shù)）示相對(duì)應(yīng)部位的低信號(hào)與細(xì)胞毒性水腫一致。F:MRV示直竇與右側(cè)橫竇