皮質(zhì)基底節(jié)變性

1、To:血管性認(rèn)知障礙,From:血管性癡呆,海軍總醫(yī)院神經(jīng)科戚曉昆,,中國(guó)的卒中現(xiàn)狀,全國(guó)病例近千萬(wàn)每年新發(fā)病例250萬(wàn)每年死亡病例150萬(wàn)2/3患者可致殘腦卒中有“四高”的特點(diǎn),卒中與認(rèn)知障礙,卒中后認(rèn)知障礙發(fā)生率高達(dá)61.7%認(rèn)知功能障礙增加卒中患者的死亡危險(xiǎn)2.8倍,,Tarja Pohjasvsara. Dementia three months after stroke. Stroke,1997,28:785-79

2、2Gale CR,et al .BMJ,1996,Mar9,312(7031):608-611,38.3%,61.7%,,2.8倍,相對(duì)危險(xiǎn)比(RR)=2.895%CI=1.4-5.5,,某些癡呆概念的提出,年Alzheimer Alzheimer病 循環(huán)障礙啟動(dòng)這些改變1969年Mayer-Gross 腦動(dòng)脈硬化性癡呆1974

3、年Hachinski 多發(fā)性梗死性癡呆 （multi-infarct dementia,MID）1985年Loeb 血管性癡呆1990年Tatemichi 卒中后癡呆1992 年WHO 血管性癡呆(VaD)

4、 《ICD-10 精神及行為障礙分類(lèi)》 上世紀(jì)90年代以后 血管性認(rèn)知障礙(VCI),癡呆的現(xiàn)代概念,病因獲得性,病程持續(xù)性,,,記憶力↓,認(rèn)知力↓(概念、計(jì)算和判斷等),語(yǔ)言能力↓,視空間\時(shí)間定向力↓,情感障礙\意志力↓,行為改變、執(zhí)行能力↓,,社交能力,工作能力,日常生活能力,,,,,老年期癡呆與老年性癡呆,老年性癡呆,Alzheimer病(AD)

5、 早老性癡呆,60(65歲)以上人群中發(fā)生的各種類(lèi)型癡呆,老年期癡呆,,,血管性癡呆(VaD)的概念Vascular Dementia,含義:1.VaD不是獨(dú)立疾病，是一組由不同血管損傷機(jī)制導(dǎo)致的綜合征。2.存在癡呆和腦血管病。3.癡呆與腦血管病之間有關(guān)聯(lián)性。4.僅次于AD的第2個(gè)常見(jiàn)癡呆類(lèi)型:臨床上是如此嗎?,DSM-Ⅳ 血管性癡呆標(biāo)準(zhǔn),1 記憶損害，并2項(xiàng)其他認(rèn)知方面的功能缺損2 社交和工作能力下降；3 有與卒中相

6、關(guān)的局灶性神經(jīng)體征和癥狀或提示CVD的證據(jù)；4 有與認(rèn)知障礙相關(guān)的CVD影像學(xué)證據(jù);5 盡管有時(shí)會(huì)隱襲起病和逐漸發(fā)展,但通常突然起病,然后呈階梯式波動(dòng)性進(jìn)展。6 這些障礙不專(zhuān)門(mén)發(fā)生在譫妄期。,美國(guó)國(guó)立神經(jīng)疾病與卒中研究所和瑞士神經(jīng)科學(xué)研究國(guó)際協(xié)會(huì)的VaD標(biāo)準(zhǔn),存在癡呆,2項(xiàng)其他認(rèn)知功能損害,記憶障礙,定向語(yǔ)言視空間功能注意執(zhí)行功能應(yīng)用功能,存在腦血管病,相關(guān)局灶體征,影像學(xué)證據(jù),多發(fā)性大血管關(guān)鍵部位(丘腦/PCA/A

7、CA)多發(fā)腔隙性廣泛腦室周?chē)踪|(zhì)病變,,,,,癡呆與血管病有關(guān)聯(lián)排除卒中前有AD突然或快速起病病程波動(dòng)或階梯樣,VaD診斷標(biāo)準(zhǔn)的問(wèn)題,1/3AD患者存在一定的腦血管病表現(xiàn),那么是屬于混合性癡呆,還是AD患者本身就可以有腦血管病的基礎(chǔ)呢?HIS是以多發(fā)性梗死作為標(biāo)準(zhǔn),用它無(wú)法發(fā)現(xiàn)其他血管病變導(dǎo)致的癡呆。過(guò)去許多VaD的診斷標(biāo)準(zhǔn)源于AD的診斷標(biāo)準(zhǔn),因此容易將兩者相混淆。不利于早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)VaD。,血管性認(rèn)知障礙—VCI

8、 vascular cognitive impairment,VCI定義：泛指所有由腦血管病(CVD)導(dǎo)致的各種程度的認(rèn)知障礙。 VCI可分為：1 血管性輕度認(rèn)知障礙(MCI)2 血管性非癡呆性認(rèn)知障礙（vascular cognitive impairment-nodementia, V-CIND）3 血管性癡呆(VaD),用VCI取代VaD的意義,1 將VaD的診斷從傳統(tǒng)的癡呆標(biāo)準(zhǔn)中擺脫出來(lái)；2 VaD 概念不利于早期預(yù)防

9、；3 現(xiàn)有VaD診標(biāo)無(wú)法實(shí)現(xiàn)對(duì)存在認(rèn)知損害，但又未達(dá)到癡呆程度患者的關(guān)注，這是一種輕度VCI狀態(tài),類(lèi)似于遺忘型輕度認(rèn)知障礙(aMCI)。4 VaD與混合性癡呆難以區(qū)分(1/3AD有血管病變)；,用VCI取代VaD的意義,5 VaD與AD的神經(jīng)心理學(xué)損害有所差異。 AD損害部位：位于顳葉海馬， 表現(xiàn)：記憶和學(xué)習(xí)能力最早。 VaD損害部位：多數(shù)為皮質(zhì)下缺血性癡呆。 表現(xiàn)為：執(zhí)行功能損害和情感行為異常為

10、主 表現(xiàn)最早，也最突出。6 VaD診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限性： 50% 皮質(zhì)下缺血性VaD 無(wú)局灶體征; 54% VaD 起病隱匿。,執(zhí)行功能損害和情感行為異常,智能過(guò)程慢；決策困難；組織能力差；難以調(diào)節(jié)、注意力不集中表情淡漠，輕度抑郁（血管性抑郁）,癡呆的血管危險(xiǎn)因素,高/低血壓心臟病糖尿病腦血管病高脂血癥肥胖代謝綜合征,血栓性疾病偏頭痛高纖維蛋白原血癥高血黏度高同型半胱氨酸血

11、癥攝入過(guò)多飽和脂肪酸吸煙和酗酒,高血壓與癡呆,Skoog等發(fā)現(xiàn)79~85歲間發(fā)生癡呆者15年前的高血壓水平明顯較高。長(zhǎng)期降壓治療，并保證有效腦灌注壓，能使癡呆發(fā)生的危險(xiǎn)降低一半。降壓治療能減少癡呆和MCI的發(fā)生并延緩認(rèn)知功能減退的速度。,膽固醇水平與癡呆,中年期高脂血癥能增高癡呆或MCI的發(fā)生率，高脂血癥還可直接影響β淀粉樣蛋白的代謝；膽固醇水平增高10％即可使腦內(nèi)淀粉樣蛋白的生成增加2倍。他汀類(lèi)降脂藥有抗癡呆作用：服用他汀

12、類(lèi)藥物者比未服用他汀類(lèi)或服用其他類(lèi)型降脂藥物者的癡呆發(fā)生率下降60％~70％。,他汀類(lèi)藥物預(yù)防癡呆的可能機(jī)制,抑制ApoE的表達(dá)減少Aβ形成降低卒中風(fēng)險(xiǎn)抗炎作用,腦灌注血流與癡呆,老年晚發(fā)性癡呆與腦血流受損有關(guān), 腦血流減少(腦灌注壓降低所致)能加速癡呆的發(fā)展過(guò)程.因此,防止腦灌注壓降低對(duì)于癡呆的預(yù)防非常重要。,血管性癡呆的具體病因,1.腦梗死 皮層梗死 皮層下梗死 關(guān)鍵部位梗死 大面積梗死 多發(fā)腔隙性梗死

13、 分水嶺梗死2.腦出血,引起血管性癡呆的病因,3.白質(zhì)疏松癥4.大腦淀粉樣血管病(CAA)5.大腦動(dòng)脈炎6.CADASIL7.慢性硬膜下血腫8.頸動(dòng)脈狹窄9.血管發(fā)育異常:煙霧病,AVM等10.腦靜脈竇和深靜脈血栓形成,癡呆的病因與分類(lèi),應(yīng)注意鑒別的老年變性癡呆,Alzheimer DiseasePick DiseaseLewy Body Dementia進(jìn)行性核上性麻痹；皮質(zhì)基底節(jié)變性；大舞蹈病； Park

14、inson病(帕金森病)多系統(tǒng)萎縮；,Alzheimer病,腦重量減輕，體積變小，腦溝增寬，腦室擴(kuò)大以顳葉內(nèi)側(cè)面海馬區(qū)萎縮最為明顯，運(yùn)動(dòng)皮層無(wú)大變化。病理改變：神經(jīng)細(xì)胞脫失,膠質(zhì)細(xì)胞增生；老年斑，神經(jīng)原纖維纏結(jié)；類(lèi)淀粉血管??；顆粒空泡變性及平野小體。神經(jīng)原纖維纏結(jié)：電子顯微鏡下為雙股螺旋樣結(jié)構(gòu)?；瘜W(xué)成分：異常的Tau蛋白,Pick病(葉性萎縮）,病理改變：額葉及顳葉萎縮（刀片樣）頂枕葉不變，顳上回不變.齒狀回內(nèi)顆粒細(xì)胞減少（AD

15、時(shí)正常）。細(xì)胞內(nèi)Pick包涵體臨床表現(xiàn)為： 1.初期:人格改變和情感障礙為主2.中期:記憶力損傷出現(xiàn),認(rèn)知改變更明顯。3.晚期:運(yùn)動(dòng)障礙及智能全面衰退。錐體外系癥狀等。,臨床主要表現(xiàn) 提示癥狀1.波動(dòng)性認(rèn)知障礙 1.反復(fù)跌倒2.形象視幻覺(jué) 2.暈厥3.帕金森綜合征 3.暫短意識(shí)喪失 4.對(duì)鎮(zhèn)靜劑敏感

16、 5.譫妄、幻覺(jué),,路易體癡呆臨床特點(diǎn),帕金森病伴癡呆,帕金森病的臨床特點(diǎn)：1肌張力增高，肌強(qiáng)直；2運(yùn)動(dòng)徐緩，運(yùn)動(dòng)減少；3靜止性震顫；4姿勢(shì)不穩(wěn)。,感染及代謝原因所致癡呆,麻痹性癡呆(GPI)：梅毒W(wǎng)ernicke腦?。籂I(yíng)養(yǎng)不良,維生素缺乏Fahr綜合征：PTH減少肝豆?fàn)詈俗冃裕恒~代謝障礙病毒性腦炎脫髓鞘病:MS及ADEMCJD：朊蛋白病(Prion disease),麻痹性癡呆GPI診斷標(biāo)準(zhǔn)

17、（參考）,①中老年男性,有性亂交、艾滋和梅毒感染史；②臨床以智能障礙、精神異常等神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn)；③梅毒血清學(xué)檢查陽(yáng)性，腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)和蛋白測(cè)定結(jié)果異常，腦脊液TPPA試驗(yàn)陽(yáng)性；④頭顱MRI示腦萎縮,EEG廣泛中高幅慢波；⑤癡呆量表有癡呆者。,,1.立即死亡率：3-4%；2.嚴(yán)重致殘率：18%；3.基底動(dòng)脈阻塞具有很高的致死及致殘風(fēng)險(xiǎn)。4.椎-基底動(dòng)脈阻塞患者對(duì)血壓下降和血容量減少所致腦灌注量的變化很敏感(甚至是直立

18、),擴(kuò)管藥宜慎用,可用升壓或增容來(lái)提高血流量。,后循環(huán)腦卒中的特點(diǎn),關(guān)于眩暈的錯(cuò)誤診斷及認(rèn)識(shí),大多數(shù)眩暈最?lèi)?ài)診斷為椎基底動(dòng)脈供血不足(字紙簍診斷) 頸性眩暈：盲目重視“頸椎病”的病因存在問(wèn)題：1對(duì)良性位置性眩暈不太熟悉2盲目用藥：輸液3錯(cuò)誤認(rèn)識(shí)：TCD血流速度減慢就認(rèn)為供血不足4對(duì)眩暈患者不進(jìn)行細(xì)致檢查，如MRI。,頸椎病與VBI的關(guān)系：不大,1.椎動(dòng)脈動(dòng)脈硬化主要部位并非在頸椎段橫突孔內(nèi)的動(dòng)脈，主要在起始段;2.骨贅增

19、生不易壓迫到椎動(dòng)脈;3.有/無(wú)VBI者的頸椎骨質(zhì)增生程度無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異;4.VBI者與其說(shuō)頸椎病的影響，不如說(shuō)是有顯著的動(dòng)脈硬化;5.轉(zhuǎn)頸后頭暈/眩暈并非VBI;絕大多數(shù)頭暈/眩暈的病因是非血管性的。6.頭位變化出現(xiàn)的頭暈最多為良性位置性眩暈.,,良性發(fā)作性位置性眩暈--耳石癥,病因：耳石脫落\迷路退行性變，老年人常見(jiàn)頭位變化時(shí)發(fā)作， Dix-Hallpike試驗(yàn);發(fā)作時(shí)間特點(diǎn): 數(shù)秒-20秒,多在10s以?xún)?nèi),很少>40

20、秒；可有眼震(水平或旋轉(zhuǎn))、少伴惡心嘔吐;位置變化到眩暈眼震開(kāi)始潛伏期有1-2秒眩暈易疲勞性，自我好轉(zhuǎn)性；無(wú)聽(tīng)力障礙、耳鳴及不穩(wěn)感；無(wú)中樞癥候；,良性發(fā)作性位置性眩暈治療顆粒復(fù)位手法Particle repositioning maneuver,研究癡呆及血管性癡呆的意義,1 全球重要的公共衛(wèi)生及社會(huì)問(wèn)題人口老齡化社會(huì)老齡化癡呆增多化 增齡性疾病2 全球沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和精神負(fù)擔(dān) 中國(guó)現(xiàn)有近1000萬(wàn)癡呆患

21、者,世界的1/3腦血管病是癡呆的主要原因之一 四高特點(diǎn),研究癡呆及血管性癡呆的意義,4 目前某些癡呆 確切病因不清 危險(xiǎn)因素不明5 早期容易漏診6 預(yù)防措施及治療方法 無(wú)有效的治療方法 治療時(shí)機(jī)?,血管性認(rèn)知功能障礙的防治原則,積極控制血管性危險(xiǎn)因素,減少認(rèn)知障礙的發(fā)生；早期診斷輕度的血管性MCI，積極干預(yù)和早期治療；重視精神行為異常的干預(yù)，積極開(kāi)展非藥物治療，如心理和認(rèn)知行為治療；加強(qiáng)康復(fù)訓(xùn)