頸部各分區(qū)常見腫塊的鑒別診斷

1、頸部各分區(qū)常見腫塊的鑒別診斷,吳耀祿,,由于頸部解剖層次復(fù)雜，組織結(jié)構(gòu)精細(xì)，以及胚胎發(fā)育、淋巴回流等特點(diǎn)，使該部位不但腫瘤類別多，就是同類腫瘤其表現(xiàn)亦有很大差別，再加上自胸腹腔及鼻咽部等其他部位轉(zhuǎn)移而來的腫瘤，使之診斷比較困難，易造成誤診和漏診，故應(yīng)引起臨床醫(yī)師的高度重視,診斷步驟,和全身其他部位的腫塊的診斷步驟一樣，問診、視診、觸診、聽診都是必須的。在問診中應(yīng)特別注意病史的長短，Skandalakis提出的“7”的規(guī)律，對頸部腫塊的初

2、步鑒別有一定的參考價(jià)值:即發(fā)病時(shí)間在7天以內(nèi)的多為炎癥，發(fā)病在7周～7個(gè)月的多為腫瘤，發(fā)病在7年以上的多為先天性畸形,視診要著重觀察腫塊的部位、形態(tài)、大小、表面皮膚色澤、有無搏動(dòng)等現(xiàn)象。觸診是頸部腫塊的重要檢查方法，它可初步探知腫塊的位置及其與周圍組織的關(guān)系，并且還可探查腫塊的硬度、光滑度、活動(dòng)度、有無波動(dòng)感，以及腫塊的大小、形態(tài)、有無壓痛、搏動(dòng)、震顫等情況。聽診一般不屬常規(guī)檢查，但對一些特殊腫瘤如蔓狀血管瘤、頸動(dòng)脈體瘤和頸動(dòng)脈瘤以及甲

3、亢等有一定幫助。,全身檢查在鑒別其他部位原發(fā)灶在頸部的轉(zhuǎn)移性腫塊是十分必須的。如發(fā)現(xiàn)在鎖骨上淋巴結(jié)腫大，應(yīng)想到消化道或呼吸道腫瘤轉(zhuǎn)移的可能。某些輔助檢查有時(shí)可成為頸部腫塊最后確診的重要依據(jù)，如X線、造影、B超、穿刺、脫落細(xì)胞檢查、活組織檢查、同位素、超聲波檢查等，必要時(shí)可選擇CT、磁共振檢查，以提供確診的可靠依據(jù),頸部腫塊80%的規(guī)律（仿Skandalakis ）,頸部腫塊甲狀腺腫塊占±20%；非甲狀腺腫塊占±80%

4、炎性腫塊、先天性畸形及其他占±20%，腫瘤性腫塊占±80%，良性腫瘤占20%；惡性腫瘤占80%原發(fā)性占±20%；轉(zhuǎn)移性占80%，來源于鎖骨下占±20%（左側(cè)稱 Virchow淋巴結(jié) ）來源于鎖骨上占±80% ；國內(nèi)所報(bào)道的百分率與上述結(jié)果有所差距，但大體相近，基本符合這一規(guī)律,,一些特殊試驗(yàn)如伸舌試驗(yàn)、透光試驗(yàn)、吞咽試驗(yàn)、腫塊加壓回縮及體位試驗(yàn)、穿刺液觀察等，在一些特殊腫塊的診

5、斷中具有重要的意義。如位于頸中線舌骨上下的甲狀舌管囊腫，在伸舌時(shí)，腫塊有內(nèi)縮現(xiàn)象;甲狀腺來源的腫塊，由于其包膜和氣管前筋膜的來源一致，故在作吞咽動(dòng)作時(shí)，腫塊可隨喉頭上下活動(dòng);囊性水瘤由于其內(nèi)容物為透明的淋巴液，故透光試驗(yàn)陽性;,腫塊加壓回縮及體位試驗(yàn)多用于鑒別海棉狀血管瘤;穿刺檢查用于鑒別囊性腫瘤，如血管瘤可通暢地吸得易凝血液，有時(shí)肉瘤亦可吸出血液;囊性水瘤的穿刺液為清徹透明，淡黃色的淋巴液;神經(jīng)鞘瘤可吸出陳舊性血水，不凝固為特點(diǎn);腮裂

6、囊腫可吸出混濁“膿性”液體，但鏡檢無膿細(xì)胞，充滿膽固醇結(jié)晶;寒性膿腫可吸出黃綠色稀薄的膿液,頸部各分區(qū)常見腫塊及其診斷要點(diǎn),頸部上界為下頜骨下緣、乳突、上項(xiàng)線及枕外隆突的連線，下界為胸骨頸靜脈切跡、胸鎖關(guān)節(jié)、鎖骨、肩峰和第七頸椎的連線。整個(gè)頸部可分為三部分:即頸前區(qū)（包括頦下區(qū)、頜下區(qū)和頸前正中區(qū)），頸側(cè)區(qū)（包括頸動(dòng)脈三角區(qū)、胸鎖乳突肌區(qū)和頸后三角區(qū)）、頸后區(qū),頜下三角區(qū),涎石病及慢性頜下腺炎,（1）臨床上二者多并存或互呈因果關(guān)系，以中

7、年男性多見，表現(xiàn)為頜下腺腫大，質(zhì)地變硬，并且多為單側(cè)受累。（2）癥狀:涎石病最早出現(xiàn)的癥狀為阻塞癥狀，在進(jìn)食時(shí)，尤其以進(jìn)酸性食物時(shí)腺體腫大、脹痛，稱之為涎絞痛。慢性頜下腺炎早期頜下區(qū)不適或輕微疼痛，口腔內(nèi)常感有咸味，待頜下腺導(dǎo)管阻塞時(shí)，亦可發(fā)生涎絞痛。,涎石病及慢性頜下腺炎,（3）檢查:腫大之腺體可有壓痛，頜下腺導(dǎo)管口常有紅腫，擠壓腺體有時(shí)可有膿性或粘稠性分泌物自導(dǎo)管口溢出，口底捫診可觸及呈條索狀的導(dǎo)管，或可捫及導(dǎo)管內(nèi)的結(jié)石。（4）X線

8、檢查或造影:陽性結(jié)石X線咬合片可顯影，陰性結(jié)石在碘油造影時(shí)可見導(dǎo)管充盈缺損或造影劑不連續(xù)。慢性頜下腺炎時(shí)碘油造影常表現(xiàn)為導(dǎo)管外形不整齊，擴(kuò)張或狹窄，分支導(dǎo)管擴(kuò)張，形成所謂雪花狀或葡萄狀的影像,慢性淋巴結(jié)炎,（1）臨床上表現(xiàn)為頜下區(qū)無痛性腫塊，有時(shí)大、時(shí)小、反復(fù)腫大的發(fā)作病史，無腺體導(dǎo)管阻塞癥狀。（2）腫塊位置表淺，數(shù)日可能有多個(gè)，呈串珠狀，可活動(dòng)，腺體導(dǎo)管口粘膜正常。（3）結(jié)核性淋巴結(jié)炎還可以有:a:血沉加快;b:OT試驗(yàn)陽性;c:可有

9、低熱、盜汗;d:試驗(yàn)性抗結(jié)核治療有效,頜下腺囊腫和舌下腺囊腫,頜下腺囊腫較舌下腺囊腫少見，而一些舌下腺囊腫的腫脹卻可以表現(xiàn)在口外頜下區(qū)，應(yīng)當(dāng)加以注意，其鑒別點(diǎn)如下:（1）仔細(xì)觀察口底有無腫脹，用手指輕壓頜下區(qū)腫塊，如口底出現(xiàn)有波動(dòng)感的囊腫，即可確定為舌下腺囊腫。（2）二者穿刺液淀粉酶試驗(yàn)均為陽性，但以舌下腺囊腫的液體較為粘稠。（3）有時(shí)如無法在術(shù)前確定囊腫來源，可于手術(shù)中觀察囊腫與二腺體內(nèi)的關(guān)系，最后確診,頜下淋巴管瘤,淋巴管瘤按其組織

10、結(jié)構(gòu)和臨床特性可分為毛細(xì)管型、海綿型和囊腫型三種，發(fā)生于頜下區(qū)多為海綿型淋巴管瘤。（1）位置靠近頜下三角后緣，患處明顯肥大畸形，多為無痛性腫脹。（2）早期質(zhì)地柔軟，壓迫可有部分回縮，但體位試驗(yàn)陰性。晚期腫塊可變硬。（3）穿刺有時(shí)可抽出清亮透明的淋巴液，不含膽固醇結(jié)晶，淀粉酶試驗(yàn)陰性，以此與腮裂囊腫、頜下腺囊腫鑒別 。,腮裂囊腫,（1）多見于青壯年，腫塊生長緩慢，質(zhì)地柔軟，有波動(dòng)感，但無搏動(dòng)。（2）病人多無自覺癥狀，如發(fā)生上呼吸道感染時(shí)，

11、腫塊可驟然增大，并可有疼痛，且向腮腺區(qū)放射。（3）穿刺液多為黃綠色或棕色清亮液體，多數(shù)含膽固醇結(jié)晶，繼發(fā)感染后穿刺液則呈膿性。（4）囊腫破潰后可引起長期不愈，形成腮裂瘺。,頜下腺腫瘤,（1）發(fā)病年齡在50歲上下，惡性者年齡更大一些。癥狀多為無痛性，腫塊呈進(jìn)行性增大。病程自數(shù)月至20年以上不等，但惡性者很少有超過2年以上的，低度惡性的粘液表皮樣癌或惡性混合瘤病程可稍長一些。,,（2）惡性腫瘤多于良性腫瘤（55∶45），良性腫瘤中95%為多

12、形性腺瘤，惡性腫瘤中35%為腺樣囊性癌，其次為惡性混合瘤，粘液表皮樣癌各占20%左右，其余25%為表皮樣癌、腺癌、未分化癌和腺泡細(xì)胞癌等。（3）頜下腺惡性腫瘤除病程較短，晚期可有疼痛外，其臨床表現(xiàn)與良性腫瘤相似，臨床上診斷有一定困難，以吸取活檢鑒別腫瘤良惡性的準(zhǔn)確率僅達(dá)70%左右，確診多靠冰凍切片,頸動(dòng)脈三角區(qū),,神經(jīng)鞘瘤,（1）臨床上以中年人多見，表現(xiàn)為圓形或卵圓形，初起時(shí)質(zhì)地堅(jiān)韌，長大后容易粘液變，質(zhì)地變軟。（2）觸診時(shí)腫塊可沿神經(jīng)

13、軸左右移動(dòng)，但不能上下移動(dòng)，較大的腫瘤可有囊腫樣感覺。本區(qū)的神經(jīng)鞘瘤多來自迷走神經(jīng)，如來自感覺神經(jīng)可有壓痛和放射痛。（3）穿刺可抽出陳舊性血性液體，不凝固,頸動(dòng)脈體瘤,（1）較少見。在頸動(dòng)脈分叉處出現(xiàn)無痛單個(gè)腫塊，生長緩慢，常有數(shù)年病史。（2）檢查見腫塊位置較深，質(zhì)地較硬，可左右移動(dòng)但不能上下移動(dòng)。在腫塊上可捫及傳導(dǎo)性搏動(dòng)。聽診時(shí)可聞及雜音，壓迫頸總動(dòng)脈腫塊不縮小，部分病例腫塊可向咽部突出。,頸動(dòng)脈體瘤,（3）頸動(dòng)脈造影可見頸內(nèi)、外動(dòng)脈

14、分叉部角度增大，角的頂端由銳角變?yōu)殁g角。（4）B超、CT檢查在確診時(shí)具有重要意義，特別是CT 檢查，可清楚顯示腫瘤與頸動(dòng)脈的位置關(guān)系 （5）可雙側(cè)同時(shí)患病,頸動(dòng)脈瘤,（1）極為罕見。可見于頸總動(dòng)脈分叉處或頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈干。（2）腫塊不能被拉動(dòng)，有明顯搏動(dòng)感及雜音，壓迫其近心端動(dòng)脈，腫塊可縮小。（3）頸動(dòng)脈造影可見患部呈囊性擴(kuò)大。B超顯示與頸動(dòng)脈相連的囊性影像，CT檢查更有助于確診,,頸前正中區(qū),甲狀舌管囊腫,（1）本病屬先天性疾病，故多

15、見于1～10歲兒童，囊腫多在頸正中線舌骨上下部，尤以舌骨上區(qū)為多，一般無自覺癥狀。（2）腫塊質(zhì)軟，界清，和表面皮膚無粘連，但可隨吞咽活動(dòng)，伸舌試驗(yàn)陽性。（3）穿刺液為黃色，透明微混濁或粘稠。易繼發(fā)感染，感染后內(nèi)容物即為膿性液體。,皮樣、表皮樣囊腫,（1）好發(fā)于兒童或青年，尤以頦下區(qū)多見。腫塊生長緩慢，無自覺癥狀。（2）腫塊質(zhì)地中等，界清，和表面皮膚無粘連，觸診呈典型的堅(jiān)韌而有彈性的所謂面團(tuán)樣感覺。（3）穿刺可抽得乳白色豆渣樣物質(zhì)。（4）

16、二者臨床上難以鑒別，最后確診靠病理切片;囊腔內(nèi)有皮脂腺汗腺等皮膚附件者，為皮樣囊腫;囊腔中如只有上皮細(xì)胞而無皮膚附件者，則為表皮樣囊腫。,甲狀腺機(jī)能亢進(jìn),（1）甲狀腺對稱性、彌漫性腫大，腺體上有極明顯震顫，聽診有雜音。（2）眼球突出。（3）由于基礎(chǔ)代謝率增加所引起的癥狀:如易于出汗，食欲增加，體重下降，易于疲勞，心率加快，脈壓增大等。（4）T 3 、T 4 明顯升高，具有確診意義。,慢性甲狀腺炎,（1）甲狀腺彌漫性腫大，表面有細(xì)顆粒感，

17、亦可有硬結(jié)感。（2）可出現(xiàn)甲亢癥狀，但化驗(yàn)結(jié)果正常，基礎(chǔ)代謝率正?；蚪档?。后期可出現(xiàn)疲勞、怕冷、皮膚干燥等機(jī)能減退癥狀。,甲狀腺腺瘤,（1）患者多為無意中發(fā)現(xiàn)頸前中、下部無痛性腫塊，生長緩慢。（2）腫塊邊界清，與周圍組織無粘連，可隨吞咽上、下移動(dòng)。（3）同位素掃描示腫塊區(qū)為典型的熱結(jié)節(jié)，具有診斷意義。（4）B超、CT、ECT掃描對甲狀腺腺瘤的診斷提供了可靠的依據(jù),甲狀腺惡性腫瘤,甲狀腺惡性腫瘤發(fā)病率較低，常見的多為乳頭狀癌，與良性

18、腫瘤相似，惡性程度較低，病史較長;其他如濾泡狀腺癌，多發(fā)于中老年，易侵犯血管，導(dǎo)致血行播散，腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;髓樣癌多有家族史，常并發(fā)嗜酸細(xì)胞瘤，甲狀旁腺瘤等內(nèi)分泌腫瘤;,甲狀腺惡性腫瘤,未分化癌惡性程度很高，進(jìn)展迅速，常有明顯疼痛，吞咽困難，呼吸困難，聲音嘶啞等，腫塊堅(jiān)實(shí)而固定，常于確診后一年內(nèi)死亡 ;另外還可有惡性淋巴瘤、肉瘤等，因臨床較罕見，不一一敘述。,,頸側(cè)區(qū),囊性腫塊,（1）腮裂囊腫:頸側(cè)區(qū)亦為好發(fā)部位，（前述）;（2）囊性水瘤

19、:①臨床上以兒童多見，尤其以2歲以內(nèi)男性幼兒好發(fā)，本病90%在頸側(cè)部，生長緩慢，無自覺癥狀。②觸診有波動(dòng)感，但體位試驗(yàn)陰性，透光試驗(yàn)陽性。③穿刺可吸得清亮的淋巴液。,囊性腫塊,（3）海綿狀血管瘤:①本病屬先天性疾患，臨床上如位置表淺，可使表面皮膚呈蘭色或紫色，如位置深則皮膚顏色正常。②觸診腫塊邊緣不清，既有壓迫性，又有回復(fù)性的特點(diǎn)，仔細(xì)捫診有時(shí)在腫塊內(nèi)可觸及綠豆大小的靜脈石，體位移動(dòng)試驗(yàn)陽性。③穿刺可吸得可凝固的血液。,,實(shí)質(zhì)性腫塊,轉(zhuǎn)

20、移癌,頸部出現(xiàn)實(shí)質(zhì)性、位置較固定的腫塊，按照80%規(guī)律，應(yīng)高度懷疑轉(zhuǎn)移癌的可能，及時(shí)準(zhǔn)確地尋找原發(fā)灶，對早期治療，提高病員生存率十分重要。①按80%規(guī)律首先在鎖骨以上區(qū)域?qū)ふ以l(fā)灶。②按淋巴引流的區(qū)域?qū)ふ以l(fā)灶，③穿刺抽吸或手術(shù)活檢，根據(jù)病理、腫瘤細(xì)胞類型，結(jié)合轉(zhuǎn)移灶部位，尋找原發(fā)灶，　?、茉谠l(fā)灶隱匿的頸部轉(zhuǎn)移癌，應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)有重點(diǎn)的全身檢查，B超、CT、核磁共振都可有選擇的應(yīng)用,頸部淋巴結(jié)核和慢性淋巴結(jié)炎:,須除外其他疾病。尤其是轉(zhuǎn)移

21、癌后，方可下此診斷，并要定期檢查，以免誤診。,惡性淋巴瘤,①以青壯年多見，主要表現(xiàn)為多發(fā)性淋巴結(jié)腫大，逐漸互相融合成團(tuán)，不移動(dòng)。②全身癥狀明顯，如局部疼痛、頭痛、咽吞困難、咀嚼困難、鼻塞、氣短等，很快出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、貧血、盜汗等癥狀。③確診主要靠活組織檢查。血沉、血清堿性磷酸酶檢查，骨髓穿刺有一定的輔助診斷價(jià)值。,,頸后區(qū),脂肪瘤,（1）臨床上多表現(xiàn)為無痛性，生長緩慢的圓形腫塊。（2）觸診表現(xiàn)呈分葉狀，質(zhì)軟、基底大、活動(dòng)度小、界限不清

22、、有假波動(dòng)感。（3）穿刺偶爾可吸得淡黃色油脂樣物質(zhì)。,纖維瘤,（1）亦為無痛性、生長緩慢的圓形腫塊。（2）觸診表面光滑、質(zhì)地較硬、活動(dòng)度大、界清，和周圍組織無粘連。以上僅敘述了頸部各分區(qū)常見腫塊的鑒別診斷要點(diǎn)，尚有許多較罕見的頸部腫塊有待于進(jìn)一步探討。,,內(nèi)科疾病,急性淋巴結(jié)炎,腫塊有紅、腫、熱、痛。淋巴結(jié)腫大約0.5一1.0cm，質(zhì)軟 。多數(shù)有明顯的感染灶，且常為局限性淋巴結(jié)腫大，有疼痛及壓痛，一般直徑不超過2～3cm，

23、抗炎治療后會縮小。腹股溝淋巴結(jié)腫大，尤其是長期存在而無變化的扁平淋巴結(jié)，多無重要意義。但無明顯原因的頸部、鎖骨上淋巴結(jié)腫大，標(biāo)志著全身性淋巴組織增生性疾病。,淋巴結(jié)結(jié)核,多低熱，腫大淋巴結(jié)質(zhì)較硬（纖維化或鈣化）、表面不光滑，質(zhì)地不均勻（干酪樣變），或因干酪樣壞死而呈囊性，或與皮膚粘連，活動(dòng)度差 ，可破潰。常伴發(fā)肺結(jié)核。這類患者結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)和血中結(jié)核抗體陽性。確診方法是多次、多部位地做淋巴結(jié)穿刺、涂片和活體組織檢查，并找出結(jié)核原發(fā)病灶。,

24、結(jié)節(jié)病,多見于青少年及中年人，淋巴結(jié)多在2cm直徑以內(nèi) ，質(zhì)地一般較硬 ,不融合，不與皮膚粘連。常侵犯雙側(cè)肺門，呈放射狀，臨床上90%以上有肺的改變，伴有長期低熱。全身淋巴結(jié)都可腫大，尤其是耳前后、頜下、氣管旁?？捎蟹α?、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。在臨床上很難與惡性淋巴瘤鑒別。可有肝和（或）脾腫大，縱隔及淺表淋巴結(jié)常受侵犯而腫大。,結(jié)節(jié)病,活動(dòng)進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少、貧血、血沉增快。約有1／2左右的患者血清球蛋白部分增高，以IgG

25、增高者多見，血漿白蛋白減少。血鈣增高，血清尿酸增加，血清堿性磷酸酶增高。血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（SACE）活性在急性期增加（正常值為17.6-34u/ml），對診斷有參考意義，血清中白介素－2受體（IL－2R）和可溶性白介素－2受體（sIL－2R）升高，對結(jié)節(jié)病的診斷有較為重要的意義。,壞死性淋巴結(jié)炎,多為青壯年，驟起高燒持續(xù)不退，或持續(xù)低燒，常伴有上呼吸道癥狀，似流感樣。腫大的淋巴結(jié)常有壓痛，相互之間不融合。病理檢查示淋巴結(jié)廣泛凝固性壞

26、死，周圍有反應(yīng)性組織細(xì)胞增生，無中性粒細(xì)胞浸潤。本病可在1—2個(gè)月內(nèi)自然緩解(自愈)，預(yù)后良好 。,巨大淋巴結(jié)增生,原因不明的淋巴結(jié)腫大，侵犯胸腔、縱隔及肺門與肺內(nèi)。腫物切除后，癥狀消失。,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性癌,質(zhì)地堅(jiān)硬，無壓痛，不活動(dòng)。多見于鼻咽癌、肺癌及消化道腫瘤的轉(zhuǎn)移．,反應(yīng)性淋巴結(jié)炎,某些藥物或生物制品可引起機(jī)體發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大等。由普通化學(xué)藥物引起者稱藥物熱，如甲基多巴、異煙肼、苯妥英鈉等各種疫苗；由生物制品引起者稱血清病。,

27、Castleman?。ㄑ転V泡性淋巴樣增生 ）,該病大多數(shù)表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大。局灶型患者，病理學(xué)以透明血管型多見。腫大的淋巴結(jié)可發(fā)生于任何部位，結(jié)外組織病變較少；可單發(fā)或多個(gè)聚集，部分可融合。多中心型患者，發(fā)病高峰為50-60歲，女性多見。,Castleman病（血管濾泡性淋巴樣增生 ）,病理學(xué)主要為漿細(xì)胞型或混合型，常見臨床表現(xiàn)為多發(fā)、分散的淋巴結(jié)腫大，常伴有全身癥狀，如發(fā)熱、貧血、消瘦，體征上多伴有肝脾腫大，實(shí)驗(yàn)室檢查可有貧血、

28、血沉加快、球蛋白增高、多克隆高丙種球蛋白血癥、粒細(xì)胞增多和骨髓漿細(xì)胞比例增高等。,Castleman?。ㄑ転V泡性淋巴樣增生 ）,其它少見的相關(guān)臨床表現(xiàn)有：難治性貧血、自身免疫性血細(xì)胞減少、狼瘡抗凝物及血栓性血小板減少性紫癜等血液學(xué)表現(xiàn)； 腎病綜合征、腎小球腎炎、急性腎功能衰竭等腎臟表現(xiàn)；尋常天皰瘡、皮膚色素沉著及特征性的多發(fā)性紫羅蘭皮膚結(jié)節(jié)等皮膚表現(xiàn)； 假瘤性腦病、周圍神經(jīng)病變等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)；淀粉樣變性、 POEMS綜合征等。,成人S

29、till病,主要表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、高熱, 淋巴結(jié)和肝脾可輕度腫大，并有一過性紅色斑丘疹，而肌肉及關(guān)節(jié)痛并不明顯，少數(shù)可并發(fā)多發(fā)性漿膜炎（心包炎、胸膜炎等）。白細(xì)胞增多，以中性粒細(xì)胞為主。血沉快，但找不到明顯感染灶。一般狀況良好。,成人Still病,查血中類風(fēng)濕因子、抗核抗體、狼瘡細(xì)胞等均陰性，抗生素治療無效，腎上腺皮質(zhì)激素治療有較好效果，除個(gè)別患者數(shù)年后可發(fā)生關(guān)節(jié)畸形外，其余多數(shù)預(yù)后良好，但可復(fù)發(fā)。最后診斷需排除淋巴瘤、慢性肝炎及SLE等結(jié)締

30、組織疾病，為排除性診斷。,白塞氏病,（1）口腔潰瘍　口腔的病損多數(shù)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的小潰瘍，與復(fù)發(fā)性口瘡基本相同，僅少數(shù)為深潰瘍。潰瘍可發(fā)生于唇、舌、頰、腭及齦等部位，一般10天左右可以愈合。（2）眼部病損　可表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜炎、脈絡(luò)膜炎及視網(wǎng)膜炎，較嚴(yán)重的有虹膜睫狀體炎和前房積膿。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)萎縮等可導(dǎo)致視力減退，甚至失明。（3）生殖器病損　男性多見于陰囊和陰莖，亦可引起副睪炎。女性多在陰唇發(fā)生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深，

31、疼痛明顯。一般發(fā)作間隔期遠(yuǎn)較口腔潰瘍長，為數(shù)月或1至數(shù)年。,白塞氏病,（4）皮膚病損　皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、癤腫、潰爛等，還可有多形性紅斑的表現(xiàn)?！　?上述四種基本癥狀中，以口腔潰瘍發(fā)作最多，多數(shù)報(bào)道為90%以上，有些報(bào)道甚至100%均有口腔潰瘍(口瘡)，且其中半數(shù)以上為初發(fā)癥狀?？谇粷兛膳c其他癥狀同時(shí)出現(xiàn)或交替出現(xiàn)，亦有口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作數(shù)年或十余年后再出現(xiàn)其他癥狀者，亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現(xiàn)者。如皮膚病損約有1/

32、3為本病首發(fā)癥狀。,干燥綜合征,起病緩慢，多數(shù)乏力，可有發(fā)熱。（1） 口干 口干思飲，嚴(yán)重者進(jìn)干食困難。由于唾液少而沖洗作用降低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)性SS患者63%有齲齒。40%患者唾液腺腫大，呈對稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續(xù)性存在或反復(fù)發(fā)作，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結(jié)節(jié)狀，應(yīng)警惕惡性變。（2） 眼干 患者有眼摩擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。（3） 皮膚粘膜 皮膚干燥、搔癢，常見的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形

33、性、結(jié)節(jié)紅斑。有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。,干燥綜合征,（4）關(guān)節(jié)與肌肉 70%~80%有關(guān)節(jié)痛，甚至發(fā)生關(guān)節(jié)炎，但破壞性關(guān)節(jié)炎少見?？沙霈F(xiàn)肌無力，5%發(fā)生肌炎。（5） 腎 近半數(shù)并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠(yuǎn)端腎小管，臨床表現(xiàn)有癥狀型或亞臨床腎小管酸中毒。前者表現(xiàn)血pH低下和尿不能酸化（pH>6）。亞臨床型可通過氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)測到。腎小管中毒的并發(fā)癥有：①周期性低血鉀麻痹；②腎性軟骨??；③腎性尿崩癥，近端腎小管受累表

34、現(xiàn)有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預(yù)后很差。,干燥綜合征,（6）肺 17%患者有干咳，但不發(fā)生反復(fù)肺部感染。50%患者的支氣管肺部沖洗液中有過多的炎癥細(xì)胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數(shù)病人發(fā)生彌漫性間質(zhì)肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床癥狀。（7） 消化系統(tǒng) ①萎縮性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；②小腸吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動(dòng)

35、性肝炎的改變，此類患者對上腺皮質(zhì)激素的反應(yīng)較好。（8）神經(jīng)系統(tǒng) 因不通部位的血管炎而構(gòu)成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經(jīng)炎及周圍神經(jīng)炎。后者累及感覺纖維為主。,干燥綜合征,（9）血象 1/4~1/5出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，僅少數(shù)有出血現(xiàn)象。（10）淋巴組織增生 5%~10%患者有淋巴結(jié)腫大。至少50%患者在病程中內(nèi)臟出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在我國的

36、150例SS的隨診過程中有2例出現(xiàn)淋巴瘤，SS在出現(xiàn)淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。,傳染性單核細(xì)胞增多癥（Infectious mononucleosis）,EB病毒引起,多見于青少年。臨床表現(xiàn)有發(fā)熱，咽喉炎，淋巴結(jié)腫大(見于70%的患者,淺表淋巴結(jié)均可受累，但以頸部最為常見)，肝脾腫大 （僅10%的患者。肝大者占20％一62％，并伴有急性肝炎的上消化道癥狀。肝功能異

37、常者可達(dá)2／3，部分患者有輕度黃疸。約半數(shù)病人有輕度脾大，有疼痛及壓痛，偶可發(fā)生脾破裂。），皮疹 （約10%左右的病例。,傳染性單核細(xì)胞增多癥（Infectious mononucleosis）,患者在病程1－2周出現(xiàn)皮疹，呈多形性，以丘疹及斑丘疹常見。也可有蕁麻疹或猩紅熱樣皮疹，偶見出血性皮疹。多見于軀干部位，1周內(nèi)消退。部分患兒可有上眼瞼浮腫。），外周血淋巴細(xì)胞顯著增多并出現(xiàn)異常淋巴細(xì)胞，嗜異性凝集試驗(yàn)陽性，感染后體內(nèi)出現(xiàn)抗EBV抗

38、體。少數(shù)嚴(yán)重病例可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為無菌性腦膜炎，腦炎及周圍神經(jīng)根炎等。,傳染性單核細(xì)胞增多癥（Infectious mononucleosis）,在不同病期，個(gè)別患者可出現(xiàn)不同臟器受累的臨床表現(xiàn)。在急性期可發(fā)生心包炎、心肌炎。在整個(gè)病程中患者都可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，如格林一巴利綜合征、腦膜腦炎等。在后期偶可發(fā)生血小板減少性紫癜等?；颊咭部沙霈F(xiàn)腎炎、胃腸道出血（因淋巴組織壞死潰爛所致）、間質(zhì)性肺炎等癥狀。90%以上可恢復(fù)。 病程多為1～3

39、周，少數(shù)可遷延數(shù)月。偶有復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)病程短，病情輕。本病預(yù)后良好，病死率僅為1～2%，多系嚴(yán)重并發(fā)癥所致。,惡性組織細(xì)胞?。◥航M）,常表現(xiàn)為高熱、貧血、出血、淋巴結(jié)肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、全身衰竭。診斷主要靠反復(fù)骨髓涂片及淋巴結(jié)活檢尋找形態(tài)各異的異常組織細(xì)胞和多核巨噬細(xì)胞。該病應(yīng)與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多相鑒別，后者為數(shù)量增多而形態(tài)正常的組織細(xì)胞。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）,多見于中青年女性，有長期不規(guī)則發(fā)熱、典型皮疹、關(guān)節(jié)癥狀、多器官損害癥

40、狀、白細(xì)胞降低、免疫學(xué)異常等，部分病例伴局部或全身淋巴結(jié)腫大。,組織細(xì)胞增生癥X 又稱朗格罕（Lange-rhan）組織細(xì)胞增多癥,為一組少見的病因不明的病理上主要以分化較好的組織細(xì)胞增生為特征的疾病。病變累及肝脾、淋巴結(jié)、肺、骨髓、皮膚等。,組織細(xì)胞增生癥X 又稱朗格罕（Lange-rhan）組織細(xì)胞增多癥,根據(jù)細(xì)胞分化程度分為三型：①勒一雪（Letterer－Siwe?。嘤?歲以內(nèi)發(fā)病，高熱，紅色斑丘疹，呼吸道癥狀，肝脾淋巴結(jié)腫

41、大；②韓一雪一柯（Hand－Schuller-Christian）病，多見于兒童及青年，顱骨缺損、突眼和尿崩癥為三大特征；③骨嗜酸性肉芽腫，多見于兒童，以長骨和扁平骨溶骨性破壞為主要表現(xiàn)，本癥診斷及分型要根據(jù)臨床放射及病理檢查綜合考慮，有條件證實(shí)組織細(xì)胞為朗格罕細(xì)胞則診斷更為確切。,白血病,發(fā)熱、淋巴結(jié)和肝脾腫大。根據(jù)根據(jù)血和骨髓中細(xì)胞類型及原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞的特征和細(xì)胞化學(xué)染色等可作出診斷。,淋巴瘤,進(jìn)行性無痛性淋巴結(jié)腫大為特征，有B

42、癥狀的常有發(fā)熱。診斷主要靠淋巴結(jié)活檢病理，并常需要免疫組化、流式細(xì)胞儀的檢驗(yàn)，有些則需要染色體檢查和基因重排檢查。外周血象、骨髓對某些類型的淋巴瘤例如急性淋巴細(xì)胞性白血病、小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤等有重要診斷價(jià)值。,原發(fā)性巨球蛋白血癥（Waldenstrom, WM）,為一特殊類型的淋巴瘤。是分泌大量Ig的漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。發(fā)病年齡多在50歲以上，發(fā)病率相對較低，易于誤診。臨床表現(xiàn)為貧血（80%以上患者）、感染、出血（40% 以

43、上患者）、肝脾淋巴結(jié)腫大（２０％～４０％）、腎小球腎炎（〈5%的患者）及由于血黏度增高引起的神經(jīng)癥狀、視力障礙、雷諾現(xiàn)象、血管栓塞癥狀等。由于免疫功能缺陷，患者易出現(xiàn)細(xì)菌性感染。溶骨性骨質(zhì)破壞少見。血清電泳出現(xiàn)M成分，免疫電泳證實(shí)為單克隆IgM，骨髓中有典型的漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞浸潤可以確診。,原發(fā)性巨球蛋白血癥（Waldenstrom, WM）,診斷依據(jù)：　 1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。 2.中樞和／或周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀