肺粘膜相關(guān)淋巴瘤的影像學(xué)診斷

1、肺粘膜相關(guān)淋巴瘤的影像診斷,引言,淋巴瘤為全身性疾病多發(fā)生于淋巴結(jié)很少原發(fā)于肺、骨等組織分類繼發(fā)性肺淋巴瘤原發(fā)性肺淋巴瘤與免疫缺陷相關(guān)肺淋巴瘤,引言,原發(fā)性肺淋巴瘤發(fā)病率極低約占淋巴瘤的0.36%~1.2%特點(diǎn)主要發(fā)生于肺間質(zhì)和支氣管粘膜不伴有縱膈、肺門及其他部位的淋巴結(jié)病以B細(xì)胞型為主約占80%-90%,原發(fā)性肺淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)示肺及支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)腫大以前從未發(fā)生過(guò)胸外淋巴瘤通

2、過(guò)臨床、影像、病理等檢查排除了胸外淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血病發(fā)病后3個(gè)月仍未出現(xiàn)胸外淋巴瘤征象,同時(shí)滿足上述四點(diǎn)可診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤,引言,引言,原發(fā)性肺淋巴瘤分型何杰金病Hodgkin’s disease非何杰金淋巴瘤Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL,原發(fā)性肺淋巴瘤分型非何杰金淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤高度惡性大B細(xì)胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤其他如血管內(nèi)淋巴瘤(IVL)等,引言,引言,淋巴瘤-

3、-肺粘膜相關(guān)淋巴瘤為全身性疾病--原發(fā)性肺淋巴瘤--非何杰金淋巴瘤--肺粘膜相關(guān)淋巴瘤。,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤,起源于支氣管相關(guān)淋巴組織低度惡性小B細(xì)胞淋巴瘤屬于非何杰金淋巴瘤屬于原發(fā)性肺淋巴瘤,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤,概 述臨床資料病理特征影像表現(xiàn)鑒別診斷,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——概 述,命名1973年Brienenstock等首先描述肺粘膜相關(guān)淋巴瘤1963年Salzstein首次提出了肺假性淋巴瘤的概念性別

4、男：女=1.4：1年齡中老年人，50-60歲多見,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——概 述,預(yù)后取決于主導(dǎo)的淋巴細(xì)胞類型及疾病的階段大多數(shù)為低度惡性、發(fā)展緩慢如有轉(zhuǎn)移，需放化療，預(yù)后明顯好于肺癌,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——臨床資料,癥狀、體征無(wú)特異性咳嗽、咳痰、咯血等呼吸系統(tǒng)癥狀少有全身癥狀,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——病理特征,淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及向間質(zhì)擴(kuò)張、壓迫鄰近濾泡粘膜相關(guān)淋巴組織的邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤淋巴上皮病變反應(yīng)性濾泡邊緣區(qū)細(xì)胞或/

5、和單核細(xì)胞樣B細(xì)胞小淋巴樣細(xì)胞漿細(xì)胞彌散分布的轉(zhuǎn)化母細(xì)胞中心母細(xì)胞免疫母細(xì)胞樣細(xì)胞,腫瘤細(xì)胞呈CD20(+) 免疫組化 ×200,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——病理特征,淋巴上皮病變,淋巴上皮病變 HE×200,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——病理特征,反應(yīng)性濾泡,濾泡植入現(xiàn)象 HE×200,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——病理特征,腫瘤細(xì)胞由形態(tài)多樣的小到中等大小的B細(xì)胞組成，包括中心細(xì)胞樣細(xì)胞、單核樣B細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞

6、HE×400,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型粟粒型混合型,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型粟粒型,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型病理基礎(chǔ),支氣管、血管周圍淋巴瘤細(xì)胞,沿支氣管、血管外周淋巴竇道途徑浸潤(rùn)擴(kuò)散,支氣管、血管、淋巴管周圍組織結(jié)構(gòu)增厚或,,,局部形成結(jié)節(jié)或腫塊,,肺粘膜

7、相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型單發(fā)或多發(fā)不規(guī)則結(jié)節(jié)主要分布在肺間質(zhì)內(nèi)支氣管旁、胸膜下邊界模糊偶可見空洞及液氣平面,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型單發(fā)或多發(fā),肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型主要分布在肺間質(zhì)內(nèi)支氣管旁、胸膜下,支氣管血管束旁分布,支氣管血管束旁分布,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型邊界模糊,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn)

8、,分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型偶可見空洞及液氣平面,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型粟粒型,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像肺炎、肺泡型病理基礎(chǔ),淋巴瘤細(xì)胞,破壞支氣管基底膜及黏膜上皮層,引起支氣管變形、狹窄,,,阻塞性肺炎樣改變,,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型粟粒型,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及

9、影像支氣管血管、淋巴管型肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影支氣管血管束增粗、扭曲支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)支氣管充氣征（與腫瘤沿支氣管黏膜下浸潤(rùn)生長(zhǎng)，多不引起支氣管的阻塞有關(guān)）小葉間隔增厚可呈毛玻璃樣變,分型及影像支氣管血管、淋巴管型肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié),沿淋巴管分布中以支氣管周圍為主的表現(xiàn)，提示腫瘤浸潤(rùn)支氣管周圍間質(zhì),肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像支氣管血管、淋

10、巴管型支氣管充氣征支氣管血管束增粗、扭曲,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像支氣管血管、淋巴管型小葉間隔增厚可呈毛玻璃樣變,2024/3/30,33,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型粟粒型,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——影像表現(xiàn),分型及影像粟粒型較少見直徑＜1cｍ多發(fā)小結(jié)節(jié)彌漫分布邊界粗糙,CASE 1 男性，61歲，咳嗽,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤,CASE 2

11、女性，45歲，呼吸困難,2024/3/30,1,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤,CASE 3 女性，48歲，體檢發(fā)現(xiàn),2024/3/30,38,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤,CASE 4 男性，41歲，體檢發(fā)現(xiàn),兩肺可見散在大小不等片絮狀高密度影，雙側(cè)肺野可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀病灶，右肺下葉見較大腫塊。,CASE 4 男性，41歲，體檢發(fā)現(xiàn),肺粘膜相關(guān)淋巴瘤,經(jīng)纖支鏡右下肺腫塊活檢顯示支氣管壁內(nèi)較多小淋巴細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，呈小圓形，核卵圓形，質(zhì)較均勻，核膜邊緣可見小核

12、仁，偶見核分裂像。,CASE 5 男性，41歲，體檢發(fā)現(xiàn),2024/3/30,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——鑒別診斷,肺外淋巴瘤肺浸潤(rùn)肺部感染支氣管肺癌肺結(jié)核及淋巴結(jié)結(jié)核韋格氏肉芽腫,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤——小結(jié),肺粘膜相關(guān)淋巴瘤罕見下述情況需想到肺粘膜相關(guān)淋巴瘤病程長(zhǎng)，一般長(zhǎng)達(dá)2～5年，發(fā)展極緩慢老年多見，男性多于女性無(wú)癥狀或咳嗽、咳痰、胸痛者結(jié)節(jié)、腫塊或?qū)嵶儾≡畈橛锌諝庵夤苷骱喜⒎伍g質(zhì)性改變無(wú)肺門及