原發(fā)性肺淋巴瘤

1、病例隨訪,病例一,患者 女 58歲胸痛、氣促1月余,1月余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸痛，位于左側(cè)，范圍約一個(gè)巴掌大小，為隱痛，伴活動(dòng)后氣促，求診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮“肺部占位性質(zhì)待查”，予“左氧氟沙星”等治療后患者癥狀稍好轉(zhuǎn)，自發(fā)病以來(lái)，精神較疲乏，體重減輕約10公斤 頸部彩超“雙側(cè)頸部探及淋巴結(jié)，較大位于右側(cè)約8*5mm”；支氣管鏡“右中葉占位”；NSE32.3ng/ml，CYFRA21-1：3.52ng/ml；病理示“支氣管上皮結(jié)構(gòu)尚可，纖

2、維間質(zhì)中見(jiàn)細(xì)胞增生較活躍伴炎性滲出”。,病例二,患者，女性，41歲，以“咳嗽、咳痰1月余，咯血、胸悶20余天”為主訴入院,前1月余受涼后出現(xiàn)咳嗽，呈陣發(fā)性，咳痰，痰少，呈白色稀稠狀，無(wú)痰中帶血、咳粉紅色泡沫痰，伴平臥時(shí)胸部憋悶，坐起后好轉(zhuǎn) 白細(xì)胞計(jì)數(shù) 11.67*10^9/L,血紅蛋白含量 110 g/L,血小板計(jì)數(shù) 272.0*10^9/L,中性粒細(xì)胞百分比 82.8 %,

3、中性粒細(xì)胞數(shù) 9.66*10^9/L”，“C-反應(yīng)蛋白 54.97 mg/L”,？？？？？？？？,病例一,病理（肺活檢）小細(xì)胞惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）。 IHC：瘤細(xì)胞CD20（＋）、CD79a、Bcl-2（＋）、Ki-67（＋、50％）、CD3（－）、CD10（＋）、Bcl-6（＋）、CD21（－）、CD23（－）、CD43（－）、CD5（－）、Mum－1（－）

4、、CyclinD1（－）、Syn（－）、CgA（－）、CD56（－）、P63（－）、CK5/6（－）、CK7（－）、CK20（－）、TTF－1（－）、NapsinA（－）。,病例二,病理：（左上肺穿刺活檢）惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，傾向間變性大細(xì)胞淋巴瘤可能。 免疫組化結(jié)果： Vimentin（＋），CK，HCG（－/＋），LCA散在（＋），CD30散在（＋），CK7，CK20，TTF－1，CEA，desmin，CD56，Hep-

5、par-1，Syn，CD34，S－100，EMA，MC，calretinin，HMB45，CK5/6（－）；CD3，CD20，CD38，CD138，ALK（－）。,原發(fā)性肺淋巴瘤定義,原發(fā)性肺淋巴瘤是一種結(jié)外淋巴瘤，在實(shí)際臨床中十分罕見(jiàn)．只占全部淋巴瘤的o．4％，在所有結(jié)外淋巴瘤中也只占3％～4％．多來(lái)源于支氣管黏膜相關(guān)淋巴組織。對(duì)于原發(fā)性肺淋巴瘤的診斷，需要具備的條件為：：(1)影像學(xué)顯示肺、支氣管受累，但未見(jiàn)縱隔淋巴結(jié)腫大； (2

6、)既往沒(méi)有胸外淋巴瘤診斷的病史；(3)無(wú)肺及支氣管外其它部位的淋巴瘤或淋巴細(xì)胞性白血病的證據(jù)；(4)發(fā)病后3個(gè)月仍未出現(xiàn)胸外淋巴瘤的征象。同時(shí)滿足上述4點(diǎn)者可診斷為PPL。,臨床表現(xiàn),臨床上，PPL患者的癥狀主要為咳嗽、輕度呼吸困難、胸痛、咯血等非特異性表現(xiàn)，而部分患者診斷時(shí)無(wú)明顯不適癥狀，僅通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)異常。,影像學(xué)表現(xiàn),,原發(fā)性肺淋巴瘤起源于肺內(nèi)淋巴組織，然后蔓延到周?chē)M織，從而形成片狀的浸潤(rùn)性病灶或腫塊 CT

7、檢查原發(fā)性肺淋巴瘤檢查中．具有多發(fā)結(jié)節(jié)、毛玻璃影、單發(fā)結(jié)節(jié)、纖維條索影、軟組織塊影、胸腔積液等多樣性表現(xiàn)。患者檢查結(jié)果中，大部分均有2種或2種以上影像學(xué)表現(xiàn)，而這其中．最常見(jiàn)的是實(shí)變型、腫塊型、結(jié)節(jié)型和間質(zhì)型4種。,實(shí)變是肺淋巴瘤常見(jiàn)cT表現(xiàn)．多為多發(fā)實(shí)變．密度較為均勻，以肺門(mén)為中心，可以節(jié)段性分布，也可以整個(gè)肺葉、肺段實(shí)變，實(shí)變內(nèi)可見(jiàn)較完整的支氣管充氣征，增強(qiáng)后可見(jiàn)血管造影征。支氣管充氣征是本病較有特征性的表現(xiàn)．其病理基礎(chǔ)為腫瘤起源于

8、臟器間質(zhì)．腫瘤跨越或沿支氣管壁生長(zhǎng)，因而腫瘤內(nèi)常見(jiàn)原有支氣管殘留．纖維組織增生可導(dǎo)致?tīng)坷灾夤軘U(kuò)張。血管造影征是實(shí)變內(nèi)正常肺動(dòng)脈肺靜脈未受侵犯，增強(qiáng)后血管強(qiáng)化。,腫塊直徑>3 cm是肺淋巴瘤的重要影像學(xué)改變?？梢苑植荚诜伍T(mén)旁，亦可在周?chē)谓M織?？蔀閱伟l(fā)，亦可多發(fā)，多發(fā)為主，以類(lèi)圓形為主，邊緣不光滑，部分邊界模糊不清，似磨玻璃狀，為腫瘤浸潤(rùn)周?chē)M織。使間質(zhì)輕度增厚或氣腔不完全充盈所致，是本病較為特異的征象。團(tuán)塊內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣征。

9、增強(qiáng)后，部分可以強(qiáng)化,鑒別診斷,原發(fā)性淋巴瘤與肺泡癌：兩者均表現(xiàn)為支氣管或肺周?chē)Y(jié)節(jié)的肺實(shí)變。但是，肺泡癌支氣管征象常常扭曲，其病變進(jìn)展較快，還具有較重的呼吸道癥狀鑒別肺炎與肺淋巴瘤。肺炎支氣管多通暢．肺門(mén)及縱膈淋巴結(jié)腫大不多見(jiàn)．管壁不增厚。而肺淋巴瘤實(shí)變的肺內(nèi)含空氣支氣管征及空氣影．支氣管壁狹窄、增厚,總之原發(fā)性肺淋巴瘤具有多樣的CT表現(xiàn)，且缺乏特異性．通過(guò)CT掃描檢查．可以對(duì)其分期、存在、治療效果判斷、范圍等進(jìn)行確定。在實(shí)際臨床應(yīng)