顯微鏡下多血管炎5例臨床分析

1、1顯微鏡下多血管炎5例臨床分析作者：古麗夏提鞏乃斯別克，吐?tīng)栠d古力，艾合提熱【摘要】目的探討顯微鏡下多血管炎（microscopicpolyangiitisMPA）臨床特征和診療方法。方法回顧性分析5例MPA患者臨床資料。結(jié)果5例患者中，男2例，女3例，平均年齡40.5歲。發(fā)熱80%（45），皮膚改變60%（35），呼吸系統(tǒng)癥狀60%（35），杵狀指20%（15），腎臟受累包括血肌酐、血尿素氮升高100%（55），鏡下血尿、蛋白尿80%

2、（45），骨骼運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)受損40%（25），眼部癥狀60%（35），PANCA陽(yáng)性率100%（55）。2例腎活檢。5例均使用過(guò)糖皮質(zhì)激素治療，4例有效，1例死亡。結(jié)論應(yīng)重視對(duì)MPA的臨床認(rèn)識(shí)、診斷和治療，PANCA對(duì)MPA的診斷有重要意義，激素和免疫抑制劑治療有效，腎功能和早期治療是影響治療預(yù)后的關(guān)鍵?！娟P(guān)鍵詞】顯微鏡下多血管炎；激素；免疫抑制劑【Abstract】ObjectiveTodiscusstheclinicalfeatured

3、iagnosistreatmentofmicroscopicpolyangiitis(MPA).MethodsTheclinicaldataof5MPApatientswereanalyzedretrospectively.ResultsAmongallpatients2wasmale3female.Theiraverageagewas40.5yearsold.80%(45)hadafever60%(35)hadskinchange60

4、%hadrespiratysystemicsyndromes20%(15)hadachropachy100%(55)hadkidneytrouble40%(25)hadlocomotsystemicdamage60%(35)hadeyesymptomsthemulinerateofPANCAswas100%(55).2caseshadkidneybiopsy.5casesusedglucocticoid4caseswasutilityo

5、necasewasdead.ConclusionWeshouldpaygreatattentiontotherecognitiondiagnosistreatmentofMPA.PANCAisanimptantindexfthediagnosisofMPA.HmoneimmunedepressantisusefulfMPA.Therenalfunctionearlytreatmentisthekeypointwhichcanaffect

6、thetreatmentprognosis.【Keywds】microscopicpolyangiitishmoneimmunitydepressant顯微鏡下多血管炎（MPA）過(guò)去一直被認(rèn)為是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎3（80%），雙肺間質(zhì)纖維化2例（40%），肺氣腫1例（20%），雙側(cè)胸腔積液1例（20%），心包積液1例（20%），肺大泡1例（20%）。雙腎B超：雙側(cè)腎臟彌漫性病變3例（60%）。腎活檢：提示符合新月體腎炎Ⅲ型1例（20%），提

7、示子膜增殖性腎炎1例（20%）。2討論1948年Davson等［2］報(bào)告了一組有腎臟受累的PAN中的一種顯微鏡下形式和血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的顯微鏡下型。1993年在ChapelHill血管炎會(huì)議上，根據(jù)病變累及血管大小進(jìn)行了重新分類。MPA是累及小血管（毛細(xì)血管、微小動(dòng)脈、靜脈）的壞死性血管炎，與肉芽腫形成無(wú)關(guān)，很少或無(wú)免疫復(fù)合物沉積，也可涉及小或中等動(dòng)脈，常具有結(jié)節(jié)性、壞死性腎小球腎炎，肺毛血管炎也很常見(jiàn)。本病平均發(fā)病年齡50歲，男、

8、女之比1～1.8：1，表現(xiàn)為多系統(tǒng)病變，臨床典型三聯(lián)征：咯血、貧血和X線胸片顯示肺泡出血征象。腎臟受累幾乎達(dá)100%，多為急進(jìn)性腎小球腎炎，不經(jīng)治療迅速惡化，80%為顯微鏡下血尿，20%為肉眼血尿，90%出現(xiàn)腎功能不全。約一半患者肺部受累，表現(xiàn)為咯血、胸膜炎和哮喘，明顯咯血見(jiàn)于5%～29%患者，多伴有呼吸困難的貧血。由于肺部氣體交換障礙，可發(fā)生嚴(yán)重低氧血癥，約12%患者死于呼吸衰竭。其他表現(xiàn)可見(jiàn)肌肉、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，皮疹尤其是紫癜多見(jiàn)，