糖原貯積?、⑿蚠第1頁(yè)
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1、糖原貯積病Ⅱ型一概述糖原貯積病是由于遺傳性糖原代謝障礙致使糖原在組織內(nèi)過(guò)多沉積而引起的疾病根據(jù)引起糖原代謝障礙的酶缺陷和過(guò)量糖原在體內(nèi)沉積的組織不同，而將糖原貯積病分為11種類(lèi)型。糖原貯積?、蛐停≒ompe?。┯址Q酸性麥芽糖酶缺陷病，本病屬常染色體隱性遺傳，也可散發(fā)。臨床可分嬰兒型、兒童型和成人型。糖原貯積?、蛐?，由酸性麥芽糖酶缺乏而引起糖原在溶酶體內(nèi)沉積、溶酶體增生、破壞，甚至釋放不正常的溶酶體酶而致一系列的血細(xì)胞結(jié)構(gòu)破壞。糖原貯積病

2、Ⅱ型的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)主要是運(yùn)動(dòng)障礙，以四肢肌無(wú)力、肌萎縮假性肥大等肌病表現(xiàn)多見(jiàn)。二病因糖原貯積病Ⅱ型，由酸性麥芽糖酶（AMD）缺乏而引起。麥芽糖酶包括酸性和中性麥芽糖酶兩種，分解1、4糖苷鍵和1、6糖苷鍵而游離葡萄糖分子，本病為溶酶體缺乏酸性麥芽糖酶，不能分解糖原而使之沉積在溶酶體中，引起溶酶體增生，破壞甚至釋放不正常的溶酶體酶而致一系列的血細(xì)胞結(jié)構(gòu)進(jìn)展較慢，常因肺部感染致呼吸衰竭而死亡。但部分患者可生存20年以上。3.成人型30～40歲

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